外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤,可能来源于神经组织良性肿瘤,为罕见的肿瘤,可侵犯舌、皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等,多见于阴唇处,偶见于阴蒂。
2.外阴纤维瘤 此瘤有包膜,界限清楚,常带蒂。镜下见大量纤维细胞。
3.表皮囊肿 其囊壁光滑,为复层鳞形上皮所衬,浅表层向着腔内,囊内呈灰白色豆渣样物。
4.外阴恶性肿瘤 如外阴平滑肌肉瘤、外阴纤维肉瘤等。恶性肿瘤生长较快,常伴有疼痛感,病理检查可确诊。
(一)发病原因
电镜已证实瘤细胞源于神经鞘细胞的变形。关于其组织发生曾有过多种理论,以前认为是由成熟横纹肌退行性变而成,接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来,后来又有学者认为是由组织细胞或成纤维细胞而来。
(二)发病机制
肿瘤多位于大阴唇,生长缓慢,局部呈结节状隆起,多呈单个肿块,直径0.5~3cm,一般有较宽的基底,质地较坚韧。切面无包膜。边界清楚,质地均匀,切面呈淡黄色或灰黄色,有光泽。
显微镜检查见瘤细胞集合成粗条索状或巢状,为细纤维分隔,细胞大,多角形,边界不清,胞质丰富,含有明显的细伊红色颗粒,核或大或小,位于中央,核仁清晰。细胞质颗粒经特殊染色说明并非黏液,也不是糖原,但苏丹黑B为阳性,PAS染色经酶消化后仍为阳性,说明很有可能是糖蛋白并有类脂物,这一点支持其神经源性的组织来源学说。
一般无特异的症状,有时患者偶然发现外阴部的肿块,生长缓慢,无压痛,生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部。
妇科检查时发现外阴部的肿块质地中等,常为单个,有时为多个,无压痛。
质地较韧,直径小于1cm的小包块。偶有多发性结节,表面皮肤有时有色素减退。可侵犯外阴及身体他处。
根据病史、特征以及组织活检可确诊,单个一般为良性,多个应警惕恶变。
1.为预防恶变,应行大范围手术切除,术后做好随访工作。
2.诊断 :
般无特异的症状有时患者偶然发现外阴部的肿块生长缓慢无压痛生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部。妇科检查时发现外阴部的肿块质地中等常为单个有时为多个无压痛。质地较韧直径小于1cm的小包块偶有多发性结节表面皮肤有时有色素减退可侵犯外阴及身体他处。根据病史特征以及组织活检可确诊单个一般为良性多个应警惕恶变
3.并发疾病:呼吸道同时患颗粒性肌母细胞瘤
外阴颗粒性肌母细胞瘤一般无特异的症状,生长缓慢,无明显压痛,所以容易被忽略。多为患者偶然发现。
常出现并发呼吸道颗粒性肌母细胞瘤。由于肿瘤细胞可以侵犯上呼吸道和消化道系统,导致呼吸道同时患上颗粒型肌母细胞瘤。一般无明显症状,当肿瘤变大时可表现为上呼吸道异物感,常有流涕,鼻塞等症状。