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`*`疾病内容：	<p>　　阴道内胚窦瘤是发生于婴幼儿阴道的较少的恶性肿瘤，少于25%的病人自发病后活过两年。内胚窦瘤可发生在卵巢、外阴、阴道和宫颈。</p>
疾病鉴别：	在病理上内胚窦瘤易与透明细胞癌、网状的Sertoli-Leydig肿瘤及阴道葡萄状肉瘤相混淆。可通过抗淀粉酶PAS阳性小体、Schiller-Duval小体及免疫组化AFP阳性等特点鉴别。Handel报道的3例病人中，有两例活检快速冰冻病理切片诊断为阴道葡萄状肉瘤，后经常规病理切片确诊为阴道内胚窦瘤。
疾病原因：	(一)发病原因　　阴道内胚窦瘤可能起源于胚胎细胞，Norris称它为中肾癌。据推测此瘤可能是在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体，结果导致生殖细胞错位进入阴道上段所致。　　(二)发病机制　　肿瘤呈息肉状或质脆的脑髓样或葡萄状肿物。　　镜下阴道内胚窦瘤的镜下组织学结构与卵巢的内胚窦瘤同。形态具多样性，细胞呈卵圆形或多面体形伴有核大、突起。有丝分裂像呈立方形或扁平形。基本特征有：　　(1)典型的Schiler Dusal(S-D)小体：即类似于“肾小球血管襻”样的结构或啮齿类动物的内胚窦结构。　　(2)网状结构。　　(3)透明球。　　(4)抗淀粉酶PAS阳性及具嗜酸性基底膜样结构。　　免疫组化可测定AFP，即此瘤能分泌甲胎蛋白(AFP)。
常见症状：	早期病例可无症状。随着肿瘤的发展，可出现无痛性异常阴道流血、尿布有血染或阴道排液。在麻醉下行阴道检查可发现阴道内息肉状质脆的新生物，无蒂，直径最小2cm，最大10cm，基底部多位于上段阴道后壁，有10%～15%来自宫颈。恶性度高。　　临床分期：　　由于原发部位不同，很难建立一个适合于所有生殖细胞肿瘤的分期系统。尽管还没有一个专为阴道内胚窦瘤的分期系统，但临床上时常采用Brodeur建立的生殖细胞肿瘤分期系统。该分期建立在原发肿瘤的可切除性、区域性淋巴结转移的程度、是否有远处扩散。当时建立该系统时，肿瘤标记物还未常规检测，因此该系统不包括肿瘤标记物。然而，事实上AFP对阴道内胚窦瘤的分期很有帮助。由于现在注重器官的保护而采用化疗，建立在以肿瘤可切除性的分期系统有些过时。BRODEUR的生殖细胞肿瘤分期系统如表1所示。　　本病多发生于3岁以下的幼女。当病变在阴道内累及较广时，则不能确定始发部位。对阴道内新生组织，尤其在婴幼儿期出现者，应做活体组织检查确诊。
需做检查：	血清AFP的测定含有连接于糖链的天冬酰胺的血清AFP是恶性肿瘤特别是肝细胞癌和内胚窦瘤的最可靠的肿瘤标记物。研究发现由不同肿瘤产生的AFP由于其糖链结构的不同可采用Lectin亲和电泳法分成不同的异构体。试剂包括conA、LCA、E-PHA及alloA，血清的AFP通过ConA被分成两部分，即conA未反应型(C1)和conA反应型(C2)。子宫肝样腺癌、阴道内胚窦瘤和卵巢内胚窦瘤皆可检出C1和C2，而脐血中仅测出少量的C1。通过LCA被分成3部分，即L1、L2和L3。阴道内胚窦瘤含有L2和L3，这4种组织来源的AFP的异构体均不同。通过E-PHA可测出P2、P3、P4、P5和一个亚型P3f，而阴道内胚窦瘤表现为P2、P3f、P4和P5。其异构体谱与卵巢内胚窦瘤明显不同。通过alloA可检测出两个主要部分，即A1和A3及一个亚型A1s，阴道内胚窦瘤表现为A3、A1及A1s，其表现明显不同于其他来源的AFP。因此，可通过Lectin亲和电泳检测血清AFP的异构体谱确定AFP的来源部位。测定血清AFP可以评定治疗效果及监测治疗后的复发。　　1.B超检查可显示阴道内肿块的大小、形状等，但阳性率不高。Handel报道的3例中有2例B超检查阴性。　　2.CT检查可显示阴道有占位病变及膀胱、直肠、淋巴结或远处器官是否有转移。　　3.MRI检查 MRI提供的图像比CT和B超更精确、全面。它可更好地显示肿瘤的位置、大小及范围。能够准确地显示肿瘤的边缘，它的无损伤及无电离放射性，尤其适合于婴幼儿的盆腔检查。软组织的对比性优于CT检查。　　4.膀胱镜检查可以显示膀胱及尿道是否被肿瘤侵犯。　　5.阴道镜检查无论影像学检查结果是否阳性，对于婴幼儿无明原因的阴道流血，应行阴道镜检查。可见起源于阴道壁的外生性、质脆肿物。行阴道检查及阴道镜检查时发现肿物应行组织活检。
疾病预防：	预后：　　阴道内胚窦瘤恶性程度高，预后恶劣。由于此瘤甚少，故尚无大宗5年生存资料，中数生存期11个月，2年内死亡10%～15%，复发者多在12个月内出现。50例的报道中有3例存活超过5年，最长者为23年。近年报道5年生存率达18%(Aartsen，1993)。由于此瘤可分泌甲胎蛋白(AFP)，故检测血清甲胎蛋白的数值作为监测治疗效果和肿瘤复发的指标。
并发症：	可伴发淋巴结转移，并可通过血行播散转移至肺。　　合并感染、有的发生大出血。
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