肝囊肿的发生被归因于异位胆管。1906年Moschcowitz在研究胎儿肝囊肿时,发现囊肿壁上有异位的胆管组织及长方形上皮细胞内衬。这类囊肿起源于肝内肝内迷走胆管或肝内胆管和淋巴管的发育障碍,导致管腔内容物停滞潴留而成。近年来有人提出后天肝组织退行性改变的说法。
根据临床症状和实验室检查可以确诊。
鉴别诊断
①肝包虫囊肿:常有疫区居住史,包虫皮试阳性。
②肝脓疡:有炎症表现,常有化脓性疾病或痢疾史,超声显像所见并无清晰薄壁,液性占位周边有炎症表现。
③巨大肿瘤中央液化:超声可见病灶内同时有液性与实质性占位。
肝囊肿需与以下几类疾病进行鉴别。
1.肝内占位性病变
肝肿瘤、肝脓肿等易与本病混淆。但通过详细询问病史及体格检查,结合B超等特殊检查,一般不难鉴别。肝肿瘤多为实质占位性病变;肝脓肿有明显的中毒症状,部分未完全液化的肝脓肿则表现为浸润性占位病变。对完全液化之脓肿行B超引导下经皮穿刺既可达到治疗目的,又可明确诊断。
2.腹内肝外性囊肿
胰腺囊肿、肠系膜囊肿、胆囊积水、胆总管囊肿、巨大卵巢囊肿等均为囊性病变,但根据各自的特征通过B超并辅以相应的特殊检查多可做出鉴别诊断。
3.肝棘球囊肿
患者多来自牧区,有羊、牛等动物接触史,囊肿张力较大,触之硬韧,叩之有震颤,多数患者血嗜酸粒细胞增高,补体结合试验阳性,以及间接免疫荧光检查和被动血凝集试验均有助于鉴别。B超检查寄生虫性肝囊肿有厚的纤维性囊壁,有时囊壁伴有钙化,囊腔内可见虫体物质。
4.多囊肝
一般多与多囊肾并存,可通过询问家族史,检查其他脏器有无囊肿进行鉴别。
肝囊肿有先天的,也有后天的:
先天性肝囊肿是由于胚胎时期肝内胆管或淋巴管发育异常造成的;
后天性肝囊肿可能是肝脏管道发生退行性改变的结果。
囊肿发病原因,一般认为有如下可能:
先天性肝囊肿的病因尚不清楚。一般认为起源于肝内迷走的胆管,或因肝内胆管和淋巴管在胚胎期的发育障碍所致。
潴留性肝囊肿:为肝内某个胆小管由于炎症、水肿、瘢痕或结石阻塞引起分泌增多,或胆汁潴留引起,多为单个,也可因肝钝性挫伤,致中心破裂的晚期。病变囊内充满血液或胆汁,包膜为纤维组织,为单发性假性囊肿。
先天性肝囊肿:由于肝内胆管和淋巴管胚胎时发育障碍,或胎儿期患胆管炎,肝内小胆管闭塞,近端呈囊性扩大及肝内胆管变性,局部增生阻塞而成,多为多发。
1.胃肠道症状
当囊肿增大并压迫胃、十二指肠和结肠时,可引起餐后饱胀、食欲减退、恶心和呕吐等症状。
2.腹痛
大而重的囊肿可引起上腹膨胀不适、隐痛或轻度钝痛。突发剧痛或出现腹膜炎的症状体征时,提示有囊肿出血或破裂等并发症发生,并可出现畏寒、发热。
3.腹部包块
发现腹部包块是许多患者的主要初发表现。
4.黄疸
肝门邻近的囊肿压迫肝管或胆总管可引起轻度黄疸,其发生率较低,仅在约5%的病例中出现。
1.B型超声
B型超声检查诊断肝囊肿具有敏感性高、无创伤、简便易行等优点,<1cm的囊肿也易检出,准确率达98%,而且能确定囊肿的性质、部位、大小、数目及累及肝脏的范围,为本病的首选检查方法。肝囊肿的声像图表现为肝内有圆形或椭圆形液性暗区,囊壁菲薄,边缘整齐光滑,与周围组织境界清楚,囊肿后壁及深部组织回声增强,壁常伴折射声影。
2.CT扫描
CT检查能准确显示肝囊肿的部位、大小、范围及性质,确诊率达98%。CT片上肝囊肿为境界清楚、密度均匀、圆形或椭圆的低密度区,静脉造影后无增强表现。
3.核素扫描
核素扫描有助于肝囊肿的定位诊断,显示肝内有边缘整齐光滑的占位性病变,但与肝脓肿、肝癌的扫描结果相似,难以鉴别,临床上已很少使用。
4.选择性血管造影
肝动脉造影见肝囊肿呈圆形、边缘清晰的无血管区,其周围血管被推移呈弓形。
5.腹腔镜检查
腹腔镜检查对表浅的单纯性囊肿的诊断有价值,并可指导穿刺抽液。
6.X线检查
X线表现可因囊肿的大小、位置而异,可有肝脏增大、膈肌抬高和胃肠受压移位等现象。单发囊肿有时囊壁出现钙化影。
先天性肝脏囊肿目前还没有预防办法。也不能通过药物治疗和预防。重要的是定期体检与复查。
1.囊肿破裂
2.囊蒂扭转
3.囊内出血
4.囊肿内细菌入侵感染,可以出现腹痛与发热。