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疾病内容:
脂肪瘤(lipoma)是脂肪细胞或脂肪性质肿瘤的代表。虽然它们在全身各种组织特别是皮下组织常见,但在文献完整记录的眼眶脂肪瘤十分少见。此种肿瘤的典型变异称为纺锤形细胞脂肪瘤,近期已经在眼眶内发现。
疾病鉴别:
眼眶脂肪粒具有一般良性肿瘤共有的临床特征。需要鉴别的几种常见肿瘤包括神经鞘瘤、脑膜瘤、泪腺良性多形性腺瘤、血管外皮瘤等。 1.神经鞘瘤 多位于肌锥外,有时有压痛。B超图回声少,透声性强。彩色多普勒超声在肿瘤内可见丰富的彩色血流,脉冲多普勒检查可见动脉频谱。CT扫描CT值较低,注射强化剂后增强程度一般不超过20HU;发生于眶尖部者MRI常发现哑铃状颅眶沟通肿瘤。海绵状血管瘤一般不超过眶壁边界。 2.脑膜瘤 多有视力减退,视盘水肿、继发萎缩和视神经睫状血管。B超探查肿瘤内回声少而衰减著,不可压缩;CT示视神经管状、梭形增粗或圆锥形肿物;MRI可发现肿瘤起自视神经鞘,可管内或颅内蔓延。 3.泪腺多形性腺瘤 发生于泪腺窝,B超探查内回声中等,肿瘤压迫眼球使之明显变形;CT发现泪腺区骨吸收。 4.眶内血管外皮瘤少见 超声探查到血流回声,且不能压缩。彩色多普勒超声显示有丰富的红蓝血流。
疾病原因:
病因和发病机制目前尚不明确,主要和理化因素以及个体因素导致的脂肪细胞增生性改变,和基因也有一定的关系,各种环境的和遗传的致癌因素以协同或序贯的方式引起DNA损害,从而激活原癌基因和(或)灭活肿瘤抑制基因,加上凋亡调节基因和(或)DNA修复基因的改变,继而引起表达水平的异常,使靶细胞发生转化。被转化的细胞先多呈克隆性的增生,经过一个漫长的多阶段的演进过程,其中一个克隆相对无限制的扩增,通过附加突变,从而导致了肿瘤的发生。
常见症状:
一般患者表现为无痛性眼球突出,由于肿瘤位于上后方,眼球向下移位为其特征。有些病例,特别是梭型细胞脂肪瘤倾向于在眼眶较前方发生,在眼球上方可扪及光滑肿块。 眼眶脂肪瘤多发生于成年人,多单侧眼眶发病。由于肿瘤少发于肌锥内,所以眼球突出为非轴性,位于眶上部者眼球突向前下方,位于眶外侧者眼球突向前内侧(图1)。一般无疼痛感觉,肿瘤向眶前部生长,如翻转眼睑可透过结膜发现肿物,呈淡黄色。肿瘤质软,推动结膜肿瘤可在眼球表面滑动。 具有典型的临床表现、病史,特别是透过结膜发现淡黄色的肿物,对诊断有所帮助。
需做检查:
病理学检查:肉眼所见典型的眼眶脂肪瘤为圆形或多叶状形态,并且切面显示黄色。其局限性有助于同正常脂肪区别。正常脂肪不规则呈碎片状,纺锤形细胞脂肪瘤呈棕褐或灰色。 显微镜下,典型的脂肪瘤由成熟的脂肪细胞组成,脂肪细胞呈叶状排列,以结缔组织隔分隔(图2),纺锤形细胞脂肪瘤有分化良好的纺锤形细胞簇状散布的成熟脂肪细胞。这些良性表现的纺锤形细胞必须同见于较恶性的脂肪肉瘤相鉴别。眼眶纺锤形细胞瘤似乎有显著的血管区域,使其与原发性血管瘤相似,肿瘤内囊性区含有一种玻璃酸酶敏感的酸性黏多糖类。 1.B型超声检查 边界清楚,回声强(图3),由于内部的血管和纤维组织,回声不均匀并有轻度的可压缩性。CDI显示瘤体内缺乏血流信号(图4)。 2.眼眶CT扫描 显示病变边界清楚,其密度与脂肪相同或略高于脂肪,眶前部病变可使眶隔前突(图5)。病史较长者可见眶腔扩大。 3.MRI 显示肿瘤的位置形态同CT,但T1WI和T2WI均呈中高信号。如瘤体内有较多的纤维组织,则信号可呈斑驳样(图6),MRI的肿瘤信号特征具有一定的诊断价值。
疾病预防:
眼眶脂肪瘤属于良性肿瘤,和其他肿瘤一样,由于病因并不是十分明确,缺乏有效的预防措施,一般认为避免接触有毒有害物质以及放射源,避免应用具有免疫抑制作用的药物,避免化学性物质的长期使用,减少化肥农药的不合理使用,同时注意饮食生活规律,避免压抑,保持良好心态,注意锻炼,增强体质,提高免疫力有一定的帮助。
并发症:
眼眶脂肪瘤属于良性肿瘤,生长缓慢,较少恶变,一般很少导致并发症,但瘤体如果增大明显,有可能导致周围组织受压,导致眼球突出变形、斜视,一般不导致疼痛;由于瘤体局限、生长缓慢,很少压迫视神经而导致视力散失。
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