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疾病内容:
原发性鼻腔淋巴瘤较少见,是非霍奇金淋巴瘤的一种类型。原发鼻腔的NHL在病理、临床、治疗和预后方面与原发韦氏环的NHL不同,预后较差,但早期病例选择合适的治疗,能够获得长期生存。
疾病鉴别:
原发性鼻腔淋巴瘤容易与哪些疾病混淆? 本病需与鼻腔的继发性淋巴瘤,浆细胞瘤,Burkitts淋巴瘤,鼻咽癌有反应性淋巴样浸润相鉴别。 局部病变需与中线肉芽肿鉴别,后者进展慢,有溃疡,骨及软组织破坏,全身症状多见,包括发热,盗汗,消瘦。
疾病原因:
(一)发病原因 鼻腔NHL的发生与EB病毒感染有关,EBV可广泛感染B细胞,用原位杂交的方法发现EBV也可感染鼻腔的外周T细胞,而其他部位的T细胞极少被感染,原因还不清楚。 (二)发病机制 原发于鼻腔的NHL主要有T/NK细胞、T细胞和B细胞来源,我国以T/NK细胞和T细胞来源多见,西方则以B细胞来源较多见。1998年香港的一组报道,113例患者中T/NK细胞占45.1%,T细胞占21.3%,B细胞占33.6%。T/NK细胞与其他两型组织学有所区别,早期病灶表现为不典型细胞散在、不均一分布,肿瘤为多形性中、大细胞,常有显著的细胞核,大细胞核仁明显,可见吞噬细胞,呈血管中心性生长,可见血管浸润和破坏,进展后常有炎性背景,75%可见带状、小片状坏死,退变细胞常见,肿瘤性淋巴细胞难以辨认。免疫组化,CD2 CD7 ,CD3及TCR的α、β、γ、δ蛋白常有丢失,常有NK细胞相关标记CD56 CD16 。
常见症状:
常见症状依次为进行性鼻塞、鼻出血、流涕、反复感染、面部肿胀,颈淋巴结肿大,感染后有脓性分泌物,常有恶臭。原发部位常在下鼻甲,易侵及中隔、对侧及邻近结构如筛窦、同侧上颌窦和鼻咽,进一步可侵犯到口腔、喉、颅底、眼眶和脑神经。 3种不同细胞来源的鼻腔NHL临床特征有所区别,T/NK细胞来源的男性比例高,单纯鼻腔受侵多,易播散到皮肤,化疗不敏感,预后差,中位生存12.5个月,表中按细胞来源总结比较了香港113例病人的临床特点(表1)。 Ann Arbor分期不能很准确的反映鼻腔NHL的预后,按照Ann Arbor分期,鼻腔的NHL多为ⅠE或ⅡE,而同样是ⅠE期的病例侵犯范围不同,预后差别很大,因而很多学者建议将ⅠE期分为局限ⅠE期和超腔ⅠE期,局限ⅠE期指病变局限于鼻腔,原发灶未侵及临近结构和器官;超腔ⅠE期指肿瘤侵犯临近结构或器官,但无淋巴结和远处器官受侵。两组生存率有显著差别,预后明显不同,局限Ⅰ期和超腔Ⅰ期5年OS分别为90%和57%(P
需做检查:
1.外周血一般无变化。对于已经发生感染的患者,可出现白细胞总数及中性粒细胞增高。 2.骨髓象可正常。 3.病理学活检可以见到恶性细胞,故可作为金标准确定诊断。 4.其他检查:CT、MRI可见到软组织肿胀、骨质破坏,有助于了解病变范围,帮助分期。
疾病预防:
预防: 由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外: ①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物; ②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。 主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现恶性淋巴瘤。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。
并发症:
器官浸润较为广泛,骨髓和外周血都可受累.较常侵犯的部位为韦氏咽环、胃肠道、睾丸及腹腔内淋巴组织,也常侵犯骨髓组织而出现白血病样的血象改变。最常见的并发症为感染、发热、胸闷、胸痛、咳嗽气短、吞咽受阻、呼吸困难、腹绞痛、肠梗阻、黄疸、腹水、肝硬化、肾盂和积水、尿毒症、贫血、头痛、视力障碍等。这些即是NHL的临床表现,亦可是它的并发症。
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