布卡综合症系由肝静脉和(或)肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起,本病引起肝郁血,肝肿大,晚期可硬变,脾肿大、腹水及门脉高压症等。
诊断时常需与肝硬化引起的门脉高压症、肝硬化腹水、缩窄性心包炎、下腔静脉梗阻综合征、下肢深静脉血栓形成及其后遗症、结核性腹膜炎等鉴别。
由肝静脉和(或)肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起。在西方国家,布加氏综合征多因血液高凝状态导致肝静脉血栓形成而致。常不涉及下腔静脉,或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。
而在东方国家,则以发育异常为多见。在胚胎发育过程中,心下静脉向下、肝总静脉向上生长,而后二者连接后必须沟通。若二者发育到一定阶段而停止,即可导致下腔静脉不连或连接不全。发育异常多为隔膜型、或蹼状、或筛状、或膜状。部分病人为肝静脉内血栓形成,血栓也可繁衍至肝后下腔静脉,形成肝静脉-下腔静脉阻塞。
其他原因如真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞氏综合征、非特异性血管炎症、血液高凝状态引起的下腔静脉血栓形成;腔外压迫如肿瘤、肥大的肝尾叶或妊娠等均可导致本病的发生。
大多数病因不明约%病例能找到病因本病般起病缓慢临床有肝脾肿大及压痛进行性大量腹水轻度典疸等表现如下腔静脉梗阻则下肢水肿明显胸腹壁静脉曲张少数病人急性发作常患有其他疾病如肾癌原发性肝癌血栓性静脉炎等呈现腹痛呕吐肝肿大腹水及黄疸可迅速发生谵妄昏迷肝功能衰竭而死亡。
慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高。凝血酶原活动度不低。半数病人合并功能性肾衰,急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高,凝血酶 活动度下降。
影像学检查 下腔静脉造影可获确诊,多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张。
1.饮食方面应提供足够的营养,食物要多样化,供给含氨基酸的高价蛋白质、多种维生素、低脂肪、少渣饮食,要防止粗糙多纤维食物损伤食道静脉,引起大出血。
2.血氨偏高或肝功能极差者,应限制蛋白质摄入,以免发生肝昏迷。出现腹水者应进低盐或无盐饮食。
3.每日测量腹围和测定尿量,腹部肥胖可是自我鉴别脂肪肝的一大方法。
4.注意出血、紫癜、发热、精神神经症状的改变,并及时和医生取得联系。
5.补硒养肝,补硒能让肝脏中谷胱甘肽过氧化物酶的活性达到正常水平,对养肝护肝起到良好作用,硒麦芽粉、五味子喂成分的养肝片,对养肝护肝起到良好作用调节免疫,对养肝、护肝有良好作用
少数病人急性发作常患有其他疾病如肾癌原发性肝癌血栓性静脉炎等呈现腹痛呕吐肝肿大腹水及黄疸可迅速发生谵妄昏迷肝功能衰竭,即为肝昏迷,为肝功能衰竭最具有特征性的表现[1]。初期有行为和性格改变,不能正确回答询问,辨向力和计算能力下降,逐渐发展为兴奋或嗜睡,出现扑击样震颤,脑电图异常,终至昏迷而导致死亡。