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`*`疾病内容：	<p>　　左房恶性黏液瘤（Left atrial myxoma malignant）有关本病的命名尚不统一，因仅有个案报道，有的学者归于心脏黏液瘤恶变，有的学者称之为心脏恶性黏液瘤。</p>
疾病鉴别：	左房恶性黏液瘤常与风心病二尖瓣狭窄、心房血栓和感染性心内膜炎等疾病进行鉴别。　　1.与风心病二尖瓣狭窄鉴别左房恶性黏液瘤多无风湿热病史，症状与体征常突然出现或消失，发展迅速，症状与杂音随体位改变而改变，多数无开瓣音，但可闻及舒张期“肿瘤扑落音”，并能在胸背部听到。　　2.与左房血栓和感染性心内膜炎有许多症状和体征与左房恶性黏液瘤相似，但IDE和食道超声心动图可作为鉴别。　　此外还需与三尖瓣病变、心肌病、Ebstein畸形、肺疾病等相鉴别。
疾病原因：	(一)发病原因　　心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤，起源于心房内膜，呈息肉状生长，底部有蒂与心内膜相连，使肿瘤突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度。瘤体易破裂，脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死。心房黏液瘤虽属良性，但切除不彻底，局部可以复发，可破坏血管壁。少数患者有家族遗传倾向，属于常染色体显性遗传。此类患者常并有内分泌系统肿瘤，此时称黏液瘤综合征。极少数患者可发生恶性病变，成为黏液肉瘤。　　(二)发病机制　　肉眼检查可分为3型：　　1.团块型肿瘤呈实质性肿块，肿瘤有完整包膜或瘤体碎片脱落可引起栓塞。　　2.息肉型肿瘤呈息肉样葡萄串状，外包以内皮细胞层，该肿瘤易碎，脱落后可引起栓塞。　　3.混合型上述二型混和存在。肿瘤生长迅速，邻近组织往往受浸润。镜检下瘤体表面覆以内皮细胞，瘤体内主要为多糖和黏液样基质，内有浆细胞、淋巴细胞和多角形细胞，并有成纤维细胞和吞噬细胞成网状散在于疏松结缔组织中，瘤体内尚有微血管伸入和血色素沉着，同时瘤细胞丰富，细胞形态不一，胞核大而染色深且具有核分裂象，瘤细胞可侵入小血管内形成瘤栓。
常见症状：	左房恶性黏液瘤的临床表现无特征性，一般可归为三大类。　　1.全身症状由于左房恶性黏液瘤自身的出血、变性、坏死，可引起发热、贫血、乏力、关节痛、荨麻疹、食欲差、体重下降，甚至恶病质。左心房扩大，压迫食道，可使进食受阻。尚有血沉增快、血清蛋白电泳异常(白蛋白降低、球蛋白增高)和C反应阳性。出现症状时抗心肌抗体效价增高，肿瘤切除后效价降低。临床病程进展迅速恶化。　　2.栓塞现象左房恶性黏液瘤的组织疏松、脆弱，其碎片或肿瘤表面的栓子脱落是造成栓塞最常见的原因。左房栓子进入体循环，使脑、肢体和内脏栓塞。由于肿瘤栓子大小不同，故梗死范围差异极大，症状轻重也差异悬殊。轻者仅出现一过性晕厥，重者可发生昏迷、瘫痪、肢体坏死，甚至死亡。周围栓塞组织学检查有恶性肿瘤细胞。　　3.心脏表现左房恶性黏液瘤生长迅速，由于瘤体大小、活动度不同，可引起不同程度的血流机械性阻碍和影响房室瓣功能。左房舒张期瘤体阻塞二尖瓣口，而出现隆隆样杂音，酷似二尖瓣狭窄。当瘤体引起二尖瓣脱垂为主时，则只能在收缩期听到吹风样杂音，但这为数不多，而多数呈双期杂音。少数病例可听到舒张早、中期“肿瘤扑落音”。由于瘤体的阻塞致左房压增高，随之出现肺淤血，S4、S1增强且分裂。杂音往往随体位的改变而改变。长期左房腔内压力升高，伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭，病人表现为颈静脉充盈、怒张、下肢水肿、肝脾肿大，甚至有腹水征。患者常有活动性心慌、气短、头晕及咳血痰等症状，常见胸痛，可相当严重及出现血性心包积液。国内文献报道，左房恶性黏液瘤发生局部浸润，通过血流或淋巴组织向远处转移，导致肺、肾、肝肿瘤的种植和生长，最后合并多脏器衰竭而死亡。　　根据临床症状、体征结合二维超声心动图(IDE)、食道超声心动图、磁共振及病理组织学等检查，诊断可确立。在下列情况下应想到左房恶性黏液瘤的可能：　　1.突然或反复发生动脉栓塞，无其他原因可解释，尤其在窦性心律失常病人。　　2.难以解释的发作性心慌、气短、咯血或晕厥，尤其体位变化诱发加重或减轻。　　3.不明原因的心尖或心底部杂音，而无明确的风湿病史，若杂音随体位改变而变化的更有意义。　　4.长期发热，血沉增快，类似感染性心内膜炎，而培养阴性或治疗无效。　　5.内科治疗难于奏效，迅速恶化的顽固性心衰者。
需做检查：	1.血沉增快、血清蛋白电泳异常(白蛋白降低、球蛋白增高)和C反应阳性。　　2.抗心肌抗体效价增高。　　1.心电图无特征性表现，可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损害的表现。也可有心律失常和ST-T段改变。　　2.X线检查两肺野有不同程度的肺淤血，心界呈轻度至中度增大，酷似二尖瓣病变的表现。　　3.心音图部分病人其杂音强度可随不同体位而改变。　　4.超声心动图对左房恶性黏液瘤有特殊的诊断价值，但不能确定肿瘤的性质。　　(1)M型超声心动图：可提示肿瘤的存在但不能明确肿瘤的大小和部位。尤其是可与二尖瓣狭窄鉴别。　　(2)二维超声心动图：可观察到瘤体的全貌(大小)，也可观察其切面，了解肿瘤的附着位置和活动度。主要表现为左心房腔增大;在心腔内出现密集云雾状光团异常回声;该异常回声随房室瓣开闭而改变，在舒张期瘤体异常回声可突入房室瓣口或瘤体部分突入左室，在收缩期瘤体重新回纳入左心房腔内。晚近食道超声心动图对左房恶性黏液瘤诊断意义更大。因此，有取代术前心导管或心血管造影的趋势。　　5.磁共振成像(MRI) 肿瘤边缘不规则和(或)伴有肌壁浸润。可获得与超声心动图同样的资料，更能达到准确的解剖定位。
疾病预防：	1.左房恶性黏液瘤一旦确诊应尽早手术，甚至有人认为应急诊手术，以免瘤体堵塞瓣口、远处转移或肿瘤脱落造成栓塞而死亡。 <p>　　2.非特异性症状如发热、血沉快、肺内?音等，内科治疗仍不能控制时，不是手术禁忌证。如合并感染、心衰一时难以承受手术也应积极治疗，创造手术条件。</p>
并发症：	本病属于恶性疾病，故临床上常因瘤体的增长，造成组织器官的供血不足，脱落形成肿瘤栓，栓子可直接进行脑组织，造成脑梗死，可出现头痛、呕吐、意识丧失，肢体运动障碍等。同时本病还可随血液循环造成继发性的组织、器官恶变，如转移到肺造成继发性的肺癌，转移到肝造成继发性的肝癌。
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