肺动脉瓣关闭不全,最常见心血管内科疾病,因为继发于肺动脉高压所致肺动脉干的根部扩张引起瓣环扩大,如风湿性二尖瓣损害、艾生曼格综合征等;少见为特发性或马凡综合征的肺动脉扩张。肺动脉瓣关闭不全常伴发于其他心血管疾病,尤其是肺动脉高压者更易发生,单独的先天性肺动脉瓣关闭不全很少见,由于关闭不全的程度往往较轻,常无症状。
1.房间隔缺损:轻度肺动脉瓣狭窄的体征、心电图表现与房间隔缺损具有有相似之处。
2.先天性原发性肺动脉扩张:本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似,鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其它压力异常,同时又无分流,而X线示肺动脉总干弧扩张,则有利于本病的诊断。
3.法洛四联症:重度肺动脉瓣狭窄,伴有房间隔缺损,而有右至左分流出现紫绀的患者(法乐氏三联症),需与法乐氏四联症相鉴别。
最常见病因为继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张,引起瓣环扩大,见于风湿性二尖瓣疾病、艾森门格综合征等情况。少见病因包括特发性和Marfan综合征的肺动脉扩张。肺动脉瓣原发性损害少见,可发生于感染性心内膜炎、肺动脉瓣狭窄或法洛四联症术后、类癌综合征和风心病。
1、胸骨左缘第2肋间扪及扩大的肺动脉收缩期搏动,有时可伴收缩或舒张期震颤。胸骨左下缘扪及右室高动力性收缩期搏动。
2、心音肺动脉高压者,第二心音肺动脉瓣成分增强。第二心音呈宽分裂。右心搏量增多致已扩大的肺动脉突然扩张产生收缩期喷射音,在胸骨左缘第2肋间隙最明显。胸骨左缘第4肋间隙常有右室第三和第四心音,吸气时增强。
3、心脏杂音 .以治疗导致肺动脉高压的原发性疾病为主,如缓解二尖瓣狭窄的梗阻。仅在严重的肺动脉瓣返流致顽固性右室衰竭时,始对该瓣膜进行手术治疗。
1.X线检查:主要表现为右心室和肺动脉干扩大。
2.心电图检查:肺动脉高压者可出现右心室肥厚征。
3.超声心动图检查: 多普勒检查对确诊肺动脉瓣关闭不全极为敏感,可半定量反流程度。二维超声心动图检查有助于明确病因。
适当避免过度的体力劳动及剧烈运动,保护心功能;对风湿性心脏病患者应积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎。出现临床症状者,宜口服利尿剂并限制钠盐摄入。右心衰竭明显或出现快速心房颤动时,用洋地黄类制剂可缓解症状,控制心室率。出现持续性心房颤动一年以内者,应考虑药物或电复律治疗。对长期心力衰竭伴心房颤动者可采用抗凝治疗,以预防血栓形成和动脉栓塞的发生。
肺动脉瓣关闭不全导致右心容量负荷过度。如无肺动脉高压,可多年无症状;如有肺动脉高压,则加速右心衰竭发生。主要并发症为肺动脉高压、右心衰竭。
肺动脉高压:肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压>3.33kPa(25mmHg)或运动时>4kPa(30mmHg)者。
右心衰竭:主要表现为体循环淤血为主的综合征。右心衰竭主要是右心室搏出功能障碍,见于肺心病、三尖瓣或肺动脉瓣的疾病,并常继发于左心衰竭。此时心输出量减少,体循环淤血,静脉压增高,常伴有下肢水肿,严重时可发生全身性水肿。