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疾病内容:
虹膜色素痣(nevus of iris)是虹膜浅基质层内异常的色素细胞的聚集,临床上比较常见。虹膜痣属于一种错构瘤性病变,是由具有良性细胞学形态的黑色素细胞组成的肿瘤性团块。
疾病鉴别:
虹膜痣需与虹膜黑色素瘤和眼黑色素细胞增生症(ocular melanocytosis)相鉴别。 1.虹膜黑色素瘤 主要靠定期观察,UBM检查有助于与虹膜黑色素瘤鉴别。虹膜痣内回声较虹膜黑色素瘤强,边缘清晰锐利,病变较小局限。当病灶直径超过3mm,厚度超过1mm,或伴有晶状体混浊、继发青光眼、虹膜新生血管、睫状体受累并眼前段色素播散时,应高度警惕虹膜黑色素瘤。 2.眼黑色素细胞增生症 是一种累及表层巩膜、结膜、角膜、睑板、虹膜、虹膜角膜角、脉络膜等眼部多处组织的黑色素沉积病。部分病例可发生恶性变。
疾病原因:
发病因素:虹膜色素痣的原因不明,多为先天性。白种人比有色人种多见。神经纤维瘤病患者常伴有多个虹膜痣。 发病机制:虹膜浅基质层内异常的色素细胞的聚集,为良性细胞学形态的黑色素细胞组成的肿瘤性团块。色素痣一般比较稳定健康搜索,无明显生长倾向。偶可发生恶性变。
常见症状:
一般无症状。下方虹膜,近瞳孔缘区域好发。临床上分为2种类型:局灶性虹膜痣和弥漫性虹膜痣。 1.局灶性虹膜痣 虹膜近瞳孔缘或中周部、周边部、偶见房角处。大小不一,边界清晰,轻度隆起,一般为棕黑或深黑色,色素变异较大,典型的虹膜痣无血管。绝大多数虹膜痣稳定不发展,极少数可影响邻近组织,近瞳孔缘虹膜痣可致瞳孔变形,瞳孔缘色素外翻,但并不表明虹膜痣恶变。 2.弥漫性虹膜痣 较扁平,常累及整个或部分虹膜。有些是虹膜痣综合征(Cogan-Reese综合征)的一种临床表现。Cogan-Reese综合征与原发性虹膜萎缩,Chandler综合征同归于虹膜角膜内皮综合征(iridocorneal endothelial syndrome,ICE综合征),临床表现为单眼青光眼、角膜水肿、虹膜异色、虹膜基质粗糙外露、虹膜多发结节、瞳孔变形、瞳孔缘色素外翻、虹膜周边前粘连等。其病理机制为特发性角膜内皮增生伴有继发性虹膜病变。 通过裂隙灯显微镜检查即可确定虹膜痣的诊断,比较容易。
需做检查:
组织病理学表现:色素痣多位于虹膜浅基质层,可稍微向前房内隆起。大多数虹膜色素痣为分化良好的小梭形痣细胞组成,或掺杂少许小圆形痣细胞,细胞内含有不同数量的黑色素颗粒(图1)。此种形态的色素痣称为梭形细胞色素痣。少数虹膜色素痣体积较大,深黑色,其主要由大圆形黑色素细胞组成,胞质内含有丰富的黑色素颗粒,此类细胞组成的色素痣又称为黑色素细胞瘤或大细胞样痣。梭形痣细胞之间通常黏附比较紧密,不易脱落。但大圆形黑色素细胞之间黏附疏松,易发生自发性坏死、脱落或累及虹膜角膜角组织,导致继发性青光眼。 超声生物显微镜检查:有助于与虹膜黑色素瘤相鉴别。虹膜痣UBM表现为虹膜异常隆起,边界清晰但不规则。内反射均匀,部分病例表面呈“脐样”改变或称为“火山口”样改变。病变后界欠清晰,可有轻度的声衰减
疾病预防:
本病病因不明确,其次本病在白种人比有色人种多见。神经纤维瘤病患者常伴有多个虹膜痣。且多为先天性改变,故其原因可能与遗传、孕期营养、环境因素有一定的关联,对于遗传性的病因无法预防,但应注意孕期的保健,包括保持孕妇一个良好的孕期精神、饮食状态,保持足量的维生素摄入,对本病的预防有一定的作用。
并发症:
有些虹膜色素痣可以伴发青光眼。从而导致青光眼的一系列症状,合并恶心、呕吐、发热、寒战及便秘等,少数病人可有腹泻发生,此时全身症状较重易被误诊为胃肠炎、脑炎、神经性头痛等病变。如为慢性青光眼,常伴有视蒙、虹视。本病最严重得并发症是失明。
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