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`*`疾病内容：	<p>　　睫状环阻滞性青光眼(ciliary block glaucoma)是一种少见而严重的特殊类型闭角青光眼，它可造成一眼或双眼失明，准确的发病机制尚未清楚，对眼科医生来说本病仍然是个棘手的临床难题。</p>
疾病鉴别：	术后发生的恶性青光眼，需与下面3种具有眼压升高或正常、前房变浅或消失的术后并发症作鉴别。　　1.瞳孔阻滞在做出恶性青光眼诊断之前，首先需要排除由于术后瞳孔阻滞持续存在造成的前房变浅和眼压升高，可通过下面方法判断：　　(1)前房形态：瞳孔阻滞的中央前房与周边前房变浅情况不对称，通常中央前房仍保留中等深度，但周边虹膜向前弓形膨隆和周边前房显著变浅。恶性青光眼的整个虹膜-晶状体隔或虹膜-玻璃体隔普遍性前移，中央前房显著变浅或消失。　　(2)周边虹膜切除口是否存在及其通畅程度：如果切除口清晰可见，则不可能存在瞳孔阻滞;如果切除口存在未能证实或怀疑其有闭塞时，可通过激光或手术重作一个周边虹膜切除口。　　(3)UBM检查：瞳孔阻滞存在时，UBM图像呈现周边虹膜向前膨隆，后房存在，周边虹膜切除口缺如或阻塞。通常晶状体前移或睫状突前旋不明显，睫状突与晶状体赤道部之间尚保持一段距离。　　(4)荧光素静脉注射试验：从肘静脉注入5%荧光素钠溶液10ml，其后在裂隙灯显微镜下观察前房内荧光素出现情况，以确定后房与前房之间的沟通是否存在。正常情况下，注射后大约30s可见荧光素自瞳孔进入前房(似孤立溪流样)。瞳孔阻滞时，虽然前房内荧光素减少，但即使是存在完全瞳孔阻滞，前房内仍可发现荧光素。恶性青光眼时，荧光素只出现在晶状体的后方(有晶状体眼)、玻璃体前界膜的后方(人工晶状体眼)或炎症膜的后方(无晶状体眼)。　　周边虹膜切除口阻塞的原因：①虹膜组织仅部分切除和残留完整的色素上皮层组织，可通过激光切开此色素上皮而解除瞳孔阻滞;②角巩缘切口太靠后(超过巩膜突后方)，不仅未切到周边虹膜或根部虹膜组织，且会因切除睫状体组织而引起出血，预防方法是需熟悉角膜缘手术解剖标志和切口应位于巩膜突之前;③周边虹膜切除口被睫状突、玻璃体前界膜、玻璃体、后弹力膜、晶状体赤道部、残留的晶状体皮质、凝血块、炎症渗出物(机化)、人工晶状体襻等阻塞。无论是有晶状体眼、无晶状体眼或人工晶状体眼，当怀疑瞳孔阻滞存在时，通过新的周边虹膜切除口，若前房加深、眼压下降则可证实瞳孔阻滞机制的存在。　　虹膜-玻璃体阻滞曾被认为是无晶状体或人工晶状体眼的恶性青光眼发病机制，然而Shrader等认为人工晶状体眼的房水逆流是瞳孔阻滞的另一形式，即虹膜-玻璃体阻滞。在具有虹膜-玻璃体阻滞的人工晶状体患眼中，尽管存在全层的周边虹膜切除口，但虹膜膨隆仍可发生，一些患眼经再次激光虹膜切开而暂时缓解瞳孔阻滞，但随后的持续缓解常常需要采用Nd：YAG激光切开晶状体后囊、玻璃体前界膜或两者，激光囊切开术亦可经人工晶状体的定位孔完成。虹膜-玻璃体阻滞亦见于无晶状体眼，尤其是没有植入人工晶状体的囊内白内障摘除术后，其原因可能是玻璃体前界膜与虹膜后粘连，造成房水从后房进入前房的自由沟通受阻，并得到激光虹膜切开和Nd：YAG激光玻璃体前界膜切开可缓解这种阻滞的支持。有学者认为虹膜-玻璃体阻滞与恶性青光眼的病理生理机制是有差别的，后者缺乏从后房到前房的沟通，房水向后逆流并陷入玻璃体腔内，单纯虹膜切除和玻璃体前界膜切开并不能缓解恶性过程;虹膜-玻璃体阻滞是由于前移的玻璃体前界膜与虹膜后面同位接触，或与虹膜后面及虹膜切除口粘连(炎症情况下)所引起，采用玻璃体切割术处理这种阻滞似乎并不需要，因为在大多数患眼激光虹膜切除术或玻璃体前界膜切开可缓解这种阻滞。　　2.脉络膜上腔出血与恶性青光眼类似，术后脉络膜上腔出血亦可具有前房变浅或消失、眼压升高或正常的临床特点。出血可发生在术中、术后数小时或数天(通常在1周内)，尤其在抗青光眼术后。典型表现为眼部疼痛和眼压升高，眼部炎症和充血显著(通常较浆液性脉络膜渗漏严重)。前房变浅或消失，眼底周边部可见单个或多个脉络膜隆起。脉络膜上腔出血隆起的大小和部位与脉络膜渗漏类似，但色泽上表现为暗棕色或暗红棕色(脉络膜渗漏为浅棕色)，当观察眼底有困难时，可通过超声波检查来协助诊断。脉络膜上腔出血的处理亦与脉络膜渗漏类似，经后巩膜两个切口引流脉络膜上腔液体，应用生理盐水或黏弹性剂重建前房。如果引流出的液体为液化或部分液化的暗红色到黑色的血液，则可明确出血诊断;如果引流液体为淡黄色透明液体，则为浆液性脉络膜渗漏。然而脉络膜上腔出血引流出的液体，偶尔为淡黄色透明液体与带红色或黑色的液化血液混合存在。罕见的情况是脉络膜内出血并没有穿透入脉络膜上腔，其时从脉络膜上腔不可能获得引流，随后出血会自发性吸收。　　3.脉络膜渗漏(脱离) 这是一种浆液性脉络膜-睫状体脱离，常见于青光眼滤过性手术后，多与创口渗漏(Seidel征阳性)和超滤过(大滤过泡)有关，患眼前房变浅或消失易与恶性青光眼混淆，但其眼压典型的较低(
疾病原因：	(一)发病原因　　1.睫状体-晶状体或睫状体-玻璃体阻滞许多研究曾发现恶性青光眼的患眼存在某些解剖结构异常，即在睫状突、晶状体和玻璃体前界膜三者之间(睫状环水平区域)的解剖关系异常。　　经典的恶性青光眼几乎总是发生在具有眼前节解剖结构异常(如远视眼、小眼球和浅前房)的原发性闭角型青光眼术后，是否相对拥挤的眼前节(狭窄的眼前房和厚而前移的晶状体)，同样亦存在相对狭窄的睫状环区。　　睫状突、晶状体和玻璃体前界膜之间的解剖关系异常，也许是引起房水逆流和玻璃体腔内水囊形成的主要原因。一旦在手术、外伤、炎症或缩瞳剂等诱导下，这种解剖关系异常变得非常显著并表现为恶性循环过程。在强调睫状体或直接晶状体阻滞的同时，不应低估玻璃体(尤其前玻璃体)的重要作用。　　2.晶状体悬韧带松弛恶性青光眼患者的晶状体-虹膜隔前移，可能是由于晶状体悬韧带异常松弛、脆弱和来自玻璃体压迫所致。临床上，应用散瞳睫状肌麻痹剂治疗恶性青光眼，就是通过拉紧悬韧带来改善晶状体-虹膜隔的前移。晶状体悬韧带松弛可能是由于严重、长期的房角关闭的结果，或者由于手术、缩瞳剂、炎症、外伤及一些尚未清楚的原因引起睫状肌痉挛、水肿和前移的结果。随后，这些危险因素引起晶状体赤道部直接推压周边虹膜及关闭房角，此概念曾被提出称为“直接晶状体阻滞性青光眼”。现在认识到这些情况更多见于所谓非传统性恶性青光眼或类似恶性青光眼，应与某些已知原因的疾病，如睫状体-脉络膜渗漏、晶状体松弛综合征或未被诊断出来的晶状体半脱位鉴别。　　总之，恶性青光眼是一种多因素、多机制的疾病，在有或没有异常眼部解剖结构的基础上，多种致病因素和前面提到的多种发病机制参与此病理循环。然而，对于周边部玻璃体与睫状体这一“盲区”发生的细微变化，以及引起玻璃体容积增大的最初事件(玻璃体后部高压发生)仍不清楚，真正的恶性青光眼发病机制需要更多的基础信息和可靠的证据。不管恶性青光眼的各种有关发病因素及其机制如何不同，其最后的常见途径是玻璃体的自我扩张(图4)。　　(二)发病机制　　对恶性青光眼目前尚缺乏公认的发病机制，下述乃几种比较流行的学说(图5，6，7)。　　1.玻璃体内“水袋”形成学说这一学说首先由Shaffer提出，以后为许多学者所接受，假设房水潴留在玻璃体后脱离之后，导致虹膜-晶状体或虹膜-玻璃体隔前移，引起前房普遍变浅，加重生理性瞳孔阻滞，甚至引起房角闭塞，导致眼压升高。借助超声波检查，可以证明玻璃体腔内水袋的存在。导致房水向后转移的机制尚不清楚，最大可能由于睫状体-晶状体阻滞所致。　　2.睫状体-晶状体(或睫状体-玻璃体)阻滞学说有人观察到恶性青光眼患者睫状突的顶端向前旋转压迫有晶状体眼的晶状体赤道部或无晶状体眼的前玻璃体膜，这就阻塞了房水向前流的通道，故主张将恶性青光眼称谓“睫状环阻滞性青光眼”以代替恶性青光眼。房水循环发生机械阻滞的原因可能与典型的恶性青光眼病人具有小眼球、小角膜、前房浅、晶状体厚以及视轴短等解剖因素有关，再加上滴缩瞳剂、外伤、手术及葡萄膜炎等诱因，可使睫状体水肿或痉挛，促使睫状体与晶状体(或玻璃体)进一步相贴近，从而导致眼压升高。　　3.玻璃体及玻璃体前界膜阻滞学说玻璃体前界膜可能参与恶性青光眼的形成，认为恶性青光眼者的玻璃体及玻璃体前界膜通透性降低，影响液体向前引流。灌注实验表明，当眼压升高时，通过玻璃体的液体流抗力也增加，因此导致经过玻璃体凝胶移动之液体减少。这种抗力增加可能由于玻璃体浓缩及其向前移位，因而前周边玻璃体与睫状体及晶状体赤道部处于同位相贴状态，减少了玻璃体前界膜可以通过液体的有效区域，进一步加重了玻璃体凝胶内液体向前移动的阻力。由于前后玻璃体的压力差，使浓缩的玻璃体凝胶向前移位，导致前房变浅。　　4.晶状体韧带松弛学说恶性青光眼者的晶状体-虹膜前移可能由于晶状体韧带松弛或软弱无力以及玻璃体的压力所致，另一些学者也提倡这一学说，而且认为晶状体韧带松弛系由于持续性房角闭塞的结果或者由于手术、缩瞳剂、炎症、外伤或其他不明原因引起的睫状肌痉挛的结果。由于晶状体韧带松弛，晶状体前后径增加，晶状体-虹膜隔前移，导致前房变浅。
常见症状：	恶性青光眼(睫状环阻滞性青光眼)综合征包含的临床类型分为传统性(经典)和非传统性(与恶性青光眼类似或相关)两大类。国内学者多主张分为原发性和继发性两大类，原发性者是指发生于具有眼球易感解剖结构异常的原发性闭角型青光眼患眼，可能包括：青光眼术后的经典恶性青光眼，经典恶性青光眼晶状体摘除术后的无晶状体性或人工晶状体性恶性青光眼，术前采用缩瞳剂或激光治疗引起的恶性青光眼。另有将其分为有晶状体、无晶状体或人工晶状体3种类型恶性青光眼，这种分类方法有利于认识玻璃体在恶性青光眼发病机制中的作用。考虑到目前国际上对青光眼分类有逐渐淡化原发性和继发性分类的倾向，也考虑到现代恶性青光眼的概念包括着一组与房水逆流有联系的临床情况，因此，下面将采用最近的代表性名称来描述本综合征的各种临床类型：　　1.经典的恶性青光眼这是本组综合征的最常见类型，典型地发生于有晶状体的原发性闭角型青光眼各种切开性手术后，慢性闭角型青光眼比急性闭角型青光眼更常见。原发性闭角型青光眼自身的解剖结构异常，如具有小角膜、浅前房(尤其两侧不对称)、窄房角、晶状体相对厚及位置前移(Lowe系数低)、睫状突厚而前位、睫状突距晶状体赤道部近(
需做检查：	无特殊实验室检查。　　主要采用超声及UBM检查。　　1.经典恶性青光眼发作前的临床特点　　(1)双眼具有眼前节狭小的解剖特点：中央前房深度常少于1.6mm或1.8mm;尤其双眼中央前房深度不对称，较浅眼的眼压亦较高和更易发生逆药性反应;晶状体较厚和位置相对前位(Lowe系数常低于0.18);眼轴较短。　　(2)UBM检查发现：显示患眼的睫状体较厚、较前位(贴近周边虹膜)，但也许正常，虹膜-晶状体隔前移，睫状突与晶状体赤道部的距离(睫状环)较小。　　2.经典恶性青光眼发作时的早期特点 UBM检查发现虹膜-晶状体隔极度前移，虹膜从根部到瞳孔缘均与角膜内皮相贴，睫状突非常接近晶状体赤道部或仅有裂隙状距离，后房消失，睫状体水肿增厚，睫状突前旋并顶靠着周边虹膜。如果我们能在恶性青光眼的前期识别，或在其发作早期做出正确判断，则可通过单独的药物治疗方法迅速打断或缓解恶性循环过程，从而避免进一步的手术处理。
疾病预防：	手术后数小时需要进行裂隙灯显微镜检查，若发现前房极浅或消失和指测眼压升高，应立即开始标准恶性青光眼的综合药物治疗。恶性青光眼常发生在拆除或松解巩膜瓣缝线时，因此巩膜瓣缝线不宜拆除过快过多。同时术后睫状肌麻痹剂不宜过早停用。
并发症：	(1)急性闭角青光眼：病人急性期主要症状是感觉剧烈眼痛及同侧头痛、虹视、视象、严重者仅留眼前指数或光感，常合并恶心、呕吐、发热、寒战及便秘等，少数病人可有腹泻发生。医生检查时，可发现眼压高、瞳孔散大、眼部充血、角膜水肿、房水混浊、晶体改变、前房变浅、房角闭塞、虹膜萎缩等。　　该型青光眼治疗经应用缩瞳剂，β-肾上腺能受体阻断剂、高渗剂、碳酸酐酶抑制剂等可缓解症状。急性闭急青光眼虽用药物使症状缓解，达到短期降眼压目的，但不能防止再发生，故在眼压下降后根据情况尽快手术治疗。　　(2)慢性闭角青光眼病人主要症状是或多或少眼部不适，发作性视蒙、虹视，这种发作冬季常见，多在傍晚或午后出现，充分睡眠休息后眼压正常，症状消失，少数人无任何不适，偶尔遮盖健眼发现患眼视力下降甚至失明。医生检查时有阳性发现。治疗上应用药物可暂时缓解压使之降，不能阻止病变的发展，应积极手术治疗。　　(3)开角青光眼主要特点是高眼压下前房角宽而开放，主要症状是头昏、头痛、眼胀或视蒙。眼压初期不稳定，以后渐增高。眼底、视野均有改变。治疗原则：先用药物控制眼压，若大剂量应用药物眼压仍高不能控制者考虑手术。　　(4)先天性青光眼是一种胚胎期前房角发育异常，阻碍了房水排出所致的疾病，表现为畏光、流泪及眼睑痉挛、眼压高，医生检查有阳性发现。先天性青光眼适于手术治疗。　　(5)继发性青光眼是一些眼部疾病和某些全身性疾病在眼部出现的合并症，它通过影响房水循环使眼压升高。粘连性角膜白斑、虹膜睫状体炎，外伤性眼内出血、房角挫伤、白内障膨胀期、虹膜新生血管等均可继发青光眼。应积极防止这些病。<p></p>
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