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疾病内容:
20%~30%的强直性脊椎炎(ankylosing spondylitis,AS)患者发生前葡萄膜炎。在男性急性前葡萄膜炎患者中,强直性脊椎炎是最常合并的全身性疾病之一。
疾病鉴别:
AS的鉴别应当注意能够引起关节炎和葡萄膜炎的疾病,其中有很多,但各有其特点。如牛皮癣性关节炎主要有皮肤改变,炎性肠道疾病有胃肠道症状。主要与以下两种疾病进行鉴别。 1.类风湿性关节炎(RA) 过去曾认为AS也是类风湿性关节炎的一种。现已证明AS有很多方面与类风湿性关节炎不同;AS主要侵犯中轴骨骼,男性病人多,类风湿因子阴性,HLA-B27检出率高,AS比类风湿关节炎更易发生急性前葡萄膜炎;但类风湿关节炎多侵犯末梢关节,女性多见,类风湿因子为阳性,HLA-B27几乎不见,发生前葡萄膜炎者也较少,相反更多发生巩膜炎(表3)。 2.Reiter综合征 有关节炎和葡萄膜炎,也有潜隐性肠道炎,而且HLA-B27也可是阳性,与AS相似。但前者特点有结膜炎和尿道炎,一般可以区别。Reiter病有尿道炎、结膜炎、角膜水肿、口腔溃疡和指甲改变,但AS没有这些改变,而且主要是侵犯骶髂关节。
疾病原因:
(一)发病原因 1.免疫遗传因素 不同国家和地区的研究资料均显示强直性脊椎炎与HLA-B27抗原密切相关。在单独发生强直性脊椎炎的患者中,67.5%以上呈HLA-B27抗原阳性。在强直性脊椎炎伴发葡萄膜炎的患者中,HLA-B27抗原阳性率高达90%以上。这些结果均表明,此病的发生与免疫遗传因素有关。 2.感染因素 此病可能与克雷白杆菌属、沙门菌、志贺菌、耶尔森菌、沙眼衣原体等感染有关。但在葡萄膜炎患者的眼组织内并没有这些病原体存在,可能是这些病原体所引起的交叉反应或自身免疫反应引起了关节炎和葡萄膜炎。细菌内毒素在动物诱导的葡萄膜炎与强直性脊椎炎伴发的葡萄膜炎非常相似,提示感染的病原体可能通过其毒素诱发葡萄膜炎。 (二)发病机制 至于确切的发病机制,目前尚不完全清楚。
常见症状:
1.眼外表现 (1)腰骶部疼痛:患者最常见的症状为腰骶部疼痛,呈钝痛,难以定位,可以向髂嵴或大腿后放射。咳嗽、喷嚏或突然扭转背部时疼痛往往加重;腰骶部疼痛以早晨起床后最为明显;早期疼痛可是单侧性、间断性,后期可发展为双侧性和持续性。 (2)脊椎强直和畸形:患者另外一个常见的症状为脊椎强直感,此种表现以早晨起床后最为明显,所以也称为晨僵,活动或锻炼后晨僵可以缓解或减轻,严重者可以出现胸廓活动受限、永久性的脊椎强直。患者失去正常姿势,腰部脊椎前凸消失,胸部形成脊椎后凸,胸部变平,腰部隆凸,脊椎活动在所有平面均受限制(图1)。 (3)其他:除脊椎和骶髂关节受累外,膝关节、髋关节、肩关节、踝关节、肘关节均可受累。 2.眼部改变 强直性脊椎炎引起的眼部病变主要为葡萄膜炎,此外在少数患者尚可引起巩膜炎和结膜炎。巩膜炎多是轻度至中度的炎症,表现为弥漫性前巩膜炎,通常发生于强直性脊椎炎出现之后。 强直性脊椎炎伴发的葡萄膜炎主要是急性非肉芽肿性前葡萄膜炎,表现为突发的眼红、眼痛、畏光、流泪、视物模糊。在有反应性视盘水肿和黄斑囊样水肿时,患者往往出现视力下降。检查发现有睫状充血或混合性充血(图2),大量尘状KP,前房闪辉( ~ ),前房炎症细胞( ~ ),严重者房水中出现大量纤维素性渗出物,易发生前房积脓。由于此种前房积脓常伴有大量纤维素性渗出,因此前房积脓不易随患者体位的变化而变化。 眼后段一般不受影响,但偶尔可引起玻璃体炎症、反应性视盘炎或视盘水肿或黄斑囊样水肿(图3)。在极少数患者尚可引起脉络膜视网膜炎、视网膜血管炎等。葡萄膜炎通常累及双侧,但一般为双侧先后发病,并且双眼交替复发。虽然葡萄膜炎可以发生于强直性脊椎炎之前,但绝大多数发生于关节炎之后(表1)。前葡萄膜炎持续时间一般为4~8周。如治疗方法正确,可不产生任何并发症和后遗症。但治疗不及时则可出现虹膜后粘连、并发性白内障、继发性青光眼等并发症,严重者可导致不良后果。 强直性脊椎炎的诊断目前多采用1984年修订的纽约标准(表2)。 强直性脊椎炎伴发葡萄膜炎的诊断主要根据患者的骶髂关节炎病史、X线检查结果和复发性急性非肉芽肿性前葡萄膜炎的临床表现。对青壮年出现的急性非肉芽肿性虹膜睫状体炎,应考虑到强直性脊椎炎的诊断,应常规作骶髂关节摄片检查。对于X线检查结果难以肯定的患者,可考虑作CT或磁共振检查,并应进行HLA-B27抗原分型检查。
需做检查:
血沉加快、C反应蛋白升高,一般仅表示患者的葡萄膜炎可能伴有全身性病变,但不具有特异性。类风湿因子检查对此病的诊断无价值,这是因为强直性脊椎炎本身属于血清阴性(血清类风湿因子阴性)的脊椎关节病变,换言之,强直性脊椎炎本身为类风湿因子阴性,所以检查类风湿因子对诊断无帮助。HLA-B27抗原分型虽然对强直性脊椎炎无确诊意义,但它对于判断患者是否具有发生强直性脊椎炎的危险性及指导临床治疗和判断患者葡萄膜炎复发的可能性及预后都有重要意义。如HLA-B27抗原阳性,强直性脊椎炎发生的可能性要比阴性者大100~150倍。 对于急性非肉芽肿性前葡萄膜炎患者,尤其是男性患者,应常规进行骶髂关节拍片。有腰骶部疼痛病史者要进行X线检查,无此病病史者也应进行此项检查。一些强直性脊椎炎的患者在疾病早期,甚至有明显骶髂关节改变时,可以没有任何症状,但X线检查可以确定出骶髂关节的病变。在我们诊治的患者中,即有近1/3的患者没有任何症状,通过骶髂关节拍片而得以确诊。
疾病预防:
1、患者往往都处于学习、工作的重要阶段,如果没得到恰当的治疗,造成学习、工作能力下降,甚至残疾,对于患者会造成较大影响,应积极配合医生的治疗。 2、积极控制或减轻炎症,保持良好的姿势,防止脊柱或关节变形,以及必要时矫正畸形关节,以达到改善和提高患者生活质量的目的。
并发症:
强直性脊柱炎的并发症如下: 1、肾及前列腺病变:与RA相比,AS极少发生肾功能损害,但有发生IgAD肾病的报告,AS并发慢性前列腺炎较对照组增高,其意义不明。 2、眼部病变:长期随房,25%AS病人有结膜炎,虹膜炎,眼色素层炎或葡萄膜炎,后者偶可并发自发性眼前房出血,虹膜炎易复发,病情越长发生率愈高,但与脊柱炎的严重程度无关,有周围关节病者常见,少数可先于脊柱炎发生,眼部疾病常为自限性,有时需用皮质激素治疗,有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。 3、耳部病变:Gamilleri等报道42例AS病人中1/2例(29%)发生慢性中耳炎,为正常对照的4倍,而且,在发生慢性中耳炎的AS病人中,其关节外明显多于无慢性中耳炎的AS病人。 4、肺部病变:少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰,气喘,甚至咯血,并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎,X线检查显示双侧肺上叶弥漫性纤维化,可有囊肿形成与实质破坏,类似结核,需加以鉴别。 5、神经系统病变:由于脊柱强直及骨质疏松,易使颈椎脱位和发生脊柱骨折,而引起脊髓压迫症;如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛;AS后期可侵犯马尾,发生马尾综合征,而导致下肢或臀部神经根性疼痛;骶神经分布区感染丧失,跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。
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