先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类,约占各种先天畸形的28%,指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的情形。先天性心脏病发病率不容小视,占出生活婴的0.4%~1%,这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15~20万。
1、动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损:在疾病早期由于是动脉的血分流到静脉,属于左向右分流型,因此无紫绀;但到了晚期,心脏左侧的压力超过了右侧,就出现了紫绀。
2、法洛氏四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁:由于部分或全部静脉血直接分流入动脉,属于右向左分流型,因此出生后就有紫绀。
3、肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄:尽管存在心脏畸形,但左右两侧之间无异常通道,属于无分流型,因此,终身不出现紫绀。
由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰,使部分发育停顿或缺陷,以及部分该退化者未能完全退化所致。
一、胎儿周围环境因素。妊娠早期子宫内病毒感染,以风疹病毒感染后多见,常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄,其次为柯萨奇病毒感染(Coxsakie )可引起心内膜弹力纤维增生症,此外羊膜病变,胎儿周围机械压迫,母体营养障碍,维生素缺乏及代谢病,母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射,均可能与本病发生有关。
二、遗传因素。5%先心病患者发生于同一家族,其病种相同或近似,可能由于基因异常或染色体畸变所致。
三、其他。高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高,发生可能与缺氧有关。有些先心病有性别倾向性。
先天性心脏病的种类很多,其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状,甚至危及生命。需要注意的是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等,早期可以没有明显症状,但疾病仍然会潜在地发展加重,需要及时诊治,以免失去手术机会。主要症状有:
1.经常感冒、反复呼吸道感染,易患肺炎。
2.生长发育差、消瘦、多汗。
3.吃奶时吸吮无力、喂奶困难,或婴儿拒食、呛咳,平时呼吸急促。
4.儿童诉说易疲乏、体力差。
5.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫,杵状指趾(甲床如锤子一样隆起)。
6.喜欢蹲踞、晕厥、咯血。
7.听诊发现心脏有杂音。
1、X线检查:可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常,心脏大小正常,并不能排除先天性心脏病。
2、超声检查:对心脏各腔室和血管大小进行定量测定, 用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度,是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。
3、心电图检查:能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。
4、心脏导管检查:是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查,了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化,明确有无分流及分流的部位。
5、心血管造影:通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者,可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下,迅速地注入心脏或大血管,同时进行连续快速摄片,或拍摄电影,观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁不全等。
6、色素稀释曲线测定:将各种染料(如伊文思蓝、美蓝等),通过心导管注入循环系统的不同部位,然后测定指示剂在动脉或静脉血中稀释过程形成的浓度曲线变化,根据此曲线的变化可判断分流的方向和位置,进一步计算出心排血量和肺血容量等。
7、目前常用的有非创伤性的多拍螺旋CT有助于诊断
1.适龄婚育
医学已经证明,35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做到这一点,那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。
2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节
如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯,最好至少在怀孕前半年就要停止。
3.加强对孕妇的保健
特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物,如必须使用,必须在医生指导下进行。
4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。
5.孕期避免去高海拔地区旅游
因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区,可能与缺氧有关。
天性心脏病常见并发症:肺炎、心力衰竭、肺动脉高压 、感染性心内膜炎、缺氧发作、脑血栓和脑脓肿房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎,易发生心力衰竭,法洛氏四联症常可并发脑血栓、脑脓肿。