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疾病内容:
平滑肌瘤(leiomyoma)是平滑肌细胞构成的良性肿瘤。多发生于含有平滑肌的组织器官,如子宫和胃肠道是常见的发病部位。原发于眶内者甚为罕见,过去多为个例报道。
疾病鉴别:
与血管瘤可以在影像学表现上进行鉴别,平滑肌瘤属于实体性肿瘤。 血管瘤(haemangioma):是先天性良性肿瘤或血管畸形,多见于婴儿出生时或出生后不久,它起源于残余的胚胎成血管细胞,活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索,经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤,瘤内血管自成系统,不与周围血管相连。
疾病原因:
(一)发病原因 尚不明确。 (二)发病机制 眼眶内的平滑肌有两部分,分别为眶平滑肌和血管平滑肌。眶平滑肌包括Müller眼眶肌和眼球周围肌。Müller肌为提上睑肌前端分出的薄层平滑肌,另有Müller肌分布于眶上、下裂的骨膜处,为扇形薄层的平滑肌纤维,在眶底之上向前与下斜肌相连。另一部分纤维向后达海绵窦及翼腭凹的脂肪内。眼球周围为围绕于眼球前1/2薄层平滑肌纤维,宽3~7mm,边界不清。血管平滑肌肿瘤可能来源于小血管(主要是眶内静脉)的平滑肌层,因而又可名为血管平滑肌瘤。以下两种事实支持这种推断:①眶尖部有较多的血管,平滑肌瘤多发生在眶尖部,而眶前部肿瘤多与上睑Müller肌无关。②肿瘤内有较多血管,瘤细胞绕血管增长,呈洋葱样排列,细胞与血管衔接密切,组织学上可提供肿瘤发生于血管的根据。
常见症状:
症状因肿瘤原发位置不同而有区别。发生于眶尖部肿瘤,首先主诉视力减退,来诊时甚至只有光感,有时误诊为球后视神经炎。部分患者眼球突出,且多为渐进性轴性。眼眶压力高时,眼球不能回纳。肿瘤向前压迫眼球后极部,可见眼球后壁扁平,甚至凸向玻璃体腔,视网膜水肿、黄斑变性或脉络膜皱褶,视盘萎缩或水肿。眼球运动表现向1个或多个方向转动受限。肿瘤只发生于眶前部者,眼球可向一侧移位而无眼球突出。可扪及肿物,较硬,表面光滑,无压痛,可以推动。 眶平滑肌瘤具有一般良性肿瘤的症状和体征,临床表现和影像学检查只能提示良性占位病变及软组织肿瘤,难以做出组织学判断。
需做检查:
病理学检查:标本大体呈圆形、椭圆形或分叶状,有完整的囊膜,表面可见小的隆起。粉红或灰红色。肿瘤切面呈编织状,边缘灰白,中央略呈淡红色。镜下见肿瘤由分化较高的平滑肌细胞构成。瘤细胞长梭状,呈束状、错综或漩涡状排列。细胞边界尚清楚,胞质丰富,粉红染色,可见纵行的肌原纤维。胞核呈雪茄状或长椭圆状,两端圆钝,大小一致,有时呈栅栏状排列,核仁显著。无间变及核分裂现象。肿瘤的血管丰富,多层瘤细胞绕血管呈洋葱样排列。间质有少量纤维组织。Masson三色染色瘤细胞呈红色但无横纹,Van Gieson染色呈黄色,夹于瘤细胞之间的结缔组织呈绿色和红色。电镜对平滑肌瘤的辨认有帮助,胞质内有多量的肌原纤维。 1.X线检查 不易发现病变,如病程长,肿瘤引起眶压增高,眶腔扩大,X线可见云雾状密度增高的扩大眶腔。邻近于眶壁肿瘤,慢性压迫引起局部骨吸收,其周围环形增生,形成规则的圆形或椭圆形硬化环。 2.超声波探查 B型超声探查可见圆或椭圆形占位病变,边界清楚,内回声少,透声性差,不能被压缩。 3.CT扫描 具有良性肿瘤的各种CT征,多位于眶后部,圆形或类圆形,边界清楚均质,注射阳性对比剂后中度增强,可见眶腔扩大。肿瘤中可有多个钙斑,术后切开标本证实了有钙化区。发生于眶尖者可引起眶上裂扩大。
疾病预防:
1.主要是注意一下平时的生活习惯,及时发现及时治疗,对自己的身体不会造成太大的影响。 2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。 3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。 4、远离过敏源,远离人群密集场所。 5、 饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。
并发症:
视网膜水肿以及眼球运动障碍等。 眼球运动障碍:动眼,滑车、展神经具有支配眼球眼外肌运动的功能,常称为眼球运动神经,当上述神经或神经核单独或合并受损时,可出现眼球运动不能或复视,完全损害时出现眼外肌全部瘫痪,眼球固定不动。眼外肌损伤、感染,或肌病导致的眼外肌麻痹,也可出现眼球运动不能,临床统称为眼球运动障碍。
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