中心性浆液性脉络膜视网膜病变(central serous chorioretinopathy,CSC)是以黄斑部及其附近局限性浆液性神经上皮脱离为特征的常见眼底病变,国内临床上常简称“中浆”。近年来,吲哚青绿血管造影的出现,为进一步研究CSC提供了新的方法,也对其发病机制有了新的认识。中心性浆液性脉络膜视网膜病变,多见于青年及中年男性,多为单眼发病,有自愈和复发倾向。
1.下方孔源性视网膜脱离 下方极周边部视网膜发生小裂孔,视网膜浅脱离,发病很缓慢,视网膜脱离累及黄斑部时才发生视物变形或视力下降,若小瞳孔检查可能会导致误诊。因此对这类患者一定要强调充分散大瞳孔,详细检查周边部视网膜,裂孔性视网膜脱离的神经上皮脱离达到周边部,三面镜下检查常可发现周边部裂孔。而中心性浆液性脉络膜视网膜病变的病变区局限在后极部,周边部视网膜正常,无视网膜裂孔。
2.特发性脉络膜新生血管形成(特发性CNV) 特发性脉络膜新生血管好发于青壮年,女性多于男性。视力损害较重,若病变位于中心凹区,视力可低至0.3以下。眼底可见有黄斑部灰黄色渗出斑伴出血,与中浆易鉴别。但有些小的不伴出血的CNV,眼底表现不易与中浆鉴别。此时荧光造影检查十分重要。一般中浆渗漏点出现在静脉期后,而CNV渗漏出现在动脉早期。
3.囊样黄斑水肿(CME) 临床上典型的CME在检眼镜下呈蜂窝状表现,不会与中浆混淆,但有些黄斑水肿尚未发生囊样改变,只有荧光造影时才显现蜂窝状染色。
4.特发性息肉状脉络膜血管病变(PCV) 部分年龄较大的慢性或复发性CSC病例,眼底出现色素上皮脱离、神经上皮脱离与RPF色素性改变,FFA表现为非典型性荧光素渗漏,与某些眼底仅表现为渗出和RPE改变的PCV表现类似。两者的ICGA表现有明显不同,为鉴别提供了重要的依据。
5.中间部葡萄膜炎或称周边部葡萄膜视网膜炎、睫状体平部炎,其病理毒性产物由后房经Berger间隙,沿Cloquer管向后侵及黄斑部,引起水肿,产生小视、变视等与中浆病相似的症状。但该病前部玻璃体内有尘埃状混浊,有时出现少量角膜后沉着物;晶体后囊(即Berger间隙内)有焦黄色锅耙样炎症渗出物。充分扩瞳后用三面镜检查,在锯齿缘附近可以发现炎症渗出、出血和视网膜血管白鞘。
(一)发病原因
真实病因不详,精神紧张、情绪激动、感染、过敏、脉络膜静脉引流障碍、热调节功能衰竭均能促发本病。中浆(CSC)可能是多因素作用的结果,其发病与年龄、性别、血型、气候、全身情况、妊娠、精神紧张、情绪异常、过敏、感冒、感染、过度疲劳和烟酒刺激等均有关。常见诱因有睡眠不足、紧张、劳累、情绪波动等。A型性格者易发生中浆,可能与交感神经兴奋,血循环中儿茶酚胺升高有关。实验性肾上腺素黄斑病变和无晶体眼性肾上腺素黄斑病变表现与中浆类似。临床上中浆好发于年轻男性和更年期女性,以及一些库欣病变和妊娠者,这些都说明内源性或外源性皮质激素失衡可能是中浆的一个致病原因。
(二)发病机制
中浆的发病机制尚不十分清楚,有缺血、感染、炎症、免疫反应及代谢障碍等学说,但都缺乏有力证据。荧光造影显示中浆主要是RPE细胞失代偿,表现为RPE细胞连续性中断,出现染料渗漏,,这是RPE连接复合体即屏障功能被破坏的结果,并不是RPE细胞坏死。这可能仅仅是病变的病理损害之一,尚不是疾病的原因。由于RPE细胞屏障功能破坏和输送离子功能出现异常,造成视网膜下积液,形成黄斑区盘状视网膜脱离。近年来临床应用ICG眼底血管造影发现中浆不仅有RPE渗漏性改变,更主要是相应区域的脉络膜毛细血管迟缓充盈或高灌注,通透性增强,推测该病可能是由于某些因素导致脉络膜血管痉挛或闭塞,引起脉络膜血管的灌注异常,周围脉络膜血管代偿性扩张,通透性增高,导致视网膜色素上皮屏障功能受损,液体积聚于视网膜色素上皮和神经上皮之间。实验性阻塞脉络膜毛细血管小叶,可以诱导出局限性浆液性视网膜脱离,与中浆有类似之处。一些激光后治愈或自行恢复的患者ICGA结果显示尽管RPE无渗漏点存在,但脉络膜小叶仍存在高灌注和高通透性现象。这种现象与复发是否有关,还有待进一步研究。由此推测,中浆的原发病理部位应位于脉络膜毛细血管,RPE改变是继发性的。
眼底检查在病变轻者仅见后极部视网膜呈闪烁不定的反光,中心凹光反射略为弥散。重者可见黄斑区视网膜有圆形隆起的盘状脱离,其边缘有反光轮。数周后盘状脱离区有黄白色渗出点。裂隙灯接触镜检查,从光学切面显示神经上皮层与色素上皮层分离,神经层向前隆起,脱离腔的后壁有黄白色点状物,腔内积液可透明或略现混浊。个别极重病例,视网膜下液体过多,因重力作用而向下方流动,使周边视网膜脱离。液体吸收后,常在眼底下半留下液体流经区域的色素上皮萎缩条带,清楚地显示当初视网膜下液体通道的痕迹与范围。
对于复发病例或在隐匿进行的患者,检眼镜下所见,除严重渗液者可再现盘状脱离外,大多数只表现黄斑区色素紊乱,或中心凹反射异常。仅从眼底表现不能判定是否病情复发或是隐匿进行。并且患者视力好坏也常与病变进展并不平行。对于疑为慢性进行病变的患眼应当再行荧光血管造影检查,因为造影图像所见与眼底表现有很大的不同。造影图片可以具体显示色素上皮的损害程度和病变范围,了解病情究竟是复发活跃还是萎缩稳定。
本病虽有较大程度的自限性,经过垂直追踪观察发现有的病例可以延续多年,时显时隐,病变范围也逐渐扩大,色素上皮萎缩也严重。据统计约1/3或半数病眼可以复发,10%病例可多次复发,50%病例复发期在1年左右,而顽固病例可长达10年。少数病眼经多次发作后,最终可使中心视力蒙受永久性损害。
根据症状、临床表现以及荧光造影所见,对该病的诊断一般不难。