肾脏异位是指肾脏定位异常。肾脏源自盆腔,如未能上升则滞留于盆腔,也可过度上升进入胸腔。上升不全的肾脏其肾盂输尿管连接部狭窄,膀胱输尿管反流和多囊性肾发育不良的发生率增加,上述情况需手术纠正。
盆腔肾可误诊为阑尾炎、回盲部肿瘤或结核、卵巢肿瘤等疾病。因此当临床上遇到下腹部活动性肿块,应想到异位肾的可能性。
1.盆腔异位肾异位肾 较小、因旋转不良肾盂常位于前方,90%肾轴倾斜甚至呈水平位。输尿管短或仅轻度弯曲。肾血管异常,主肾动脉源于主动脉远侧或其分叉处,伴一条或多条迷走血管。尸检发生率约1/2100~1/3000,孤立异位肾为1/22000,双侧异位肾罕见,男女无差异。但临床上女性多见,可能是女性多因泌尿系感染而行检查从而检出率高。左侧多于右侧。15%~45%合并生殖器畸形如女性双角子宫、单角子宫并残角子宫、子宫阴道发育不全、双阴道等,男性隐睾、双尿道、尿道下裂等。输尿管绞痛是常见症状,易于急性阑尾炎混淆。可有肾积水、结石、肾性高血压等表现。有报告孤立性异位肾误当盆腔肿瘤切除者造成严重后果。 IVP多可诊断,超声、ECT、逆行肾盂造影等有助于诊断。
2.胸腔异位肾 是指部分或全部肾穿过横膈进入后纵隔。异位肾位于横膈的侧后方,Bochdalek孔内,横膈变薄似包膜包住肾脏,故肾脏不游离于胸腔内。肾的形态和集合系统正常,肾血管和输尿管通过Bochdalek孔,输尿管被拉长但正常进入膀胱。
此病罕见,占所有异位肾的5%。左侧多见,左右之比为1.5:1。男女之比约 3:1。多无症状,一般偶然发现。IVP是主要的诊断方法。
3.交叉异位肾 是指一个肾越过中线至对侧,其输尿管仍由原侧进入膀胱。McDonald和McCleelan报告交叉异位肾的类型:(1)交叉异位伴融合,(2)交叉异位不伴融合,(3)孤立交叉性异位肾,(4)双侧交叉异位肾。90%交叉异位肾是融合的。不融合时非异位肾位置正常,异位肾位于正常肾的下方。大多数交叉异位肾无症状,如有症状则常见于中年。表现为定位不明确的下腹痛、脓尿、血尿和泌尿系感染。肾位置的异常和异常的肾血管可引起梗阻,出现肾积水和结石。 IVP可以确诊,如需手术则应行肾动脉造影了解肾血管的畸形。绝大多数预后良好,有合并症时对症处理。
正常情况下胎儿第8周末两肾已达第2腰椎水平。异位肾的产生是在胎儿第4~8周肾上升过程中,由于输尿管芽生长障碍、血供异常或Wolff管生长过速等因素,致使肾上升停顿、过速或误升向对侧,从而导致肾异位或旋转不良。
1.平时多无症状,多在体检时由仪器发现。
2.膀胱镜检查,发现膀胱三角区不对称,一侧输尿管口缺如。
3.独肾体积较正常大。
4.较常见的是一侧肾发育不全或缺如。发育不全的肾,可引起腰痛和高血压。静脉尿路造影显示,患肾外形和肾盂均较小,显影模糊。往往被意外发现。
一般行静脉肾盂造影或增强CT检查时可确诊。肾功能喝生化检查。也可以进行B超探查,没有CT准确率高。
异位肾大多发育较差,输尿管短,伴旋转不良,可有迷走血管,常有继发肾积水。当继发感染、结石或压迫临近器官时可引起临床症状。常见的症状为腰痛、腹痛,患者因此就诊而发现异位肾。很多患者无明显临床症状,而因其他原因进行检查时偶然发现。