发疹性毳毛囊肿(eruptive vellus hair cysts)1977年由Esterly等首先报告。呈常染色显性遗传。像表皮囊肿一样,发生于毛囊漏斗部。其最具特征的表现为毛囊横面可见多发性毳毛。手术切除治疗。
(一)发病原因
病因不明,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及母体孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
(二)发病机制
常染色显性遗传是本病的主要发病机制。病理学特点:a 囊肿位于真皮中上部,b 囊壁为复层鳞状上皮,c 囊内有环状排列的角质物及多少不一的毳毛。
根据临床表现和皮损特点,组织病理可以诊断。
组织病理:囊肿位于真皮中上部,囊肿壁薄,衬以复层鳞状表皮,颗粒层变薄。囊壁可含终期样毛囊结构。其最具特征的表现为毛囊横面可见多发性毳毛。
对于需要与其他过敏性皮疹相鉴别,可以进一步做血常规、过敏原检测明确,过敏性皮疹患者的血常规嗜酸性中性粒细胞是增高的,过敏原检测是阳性的。
由于本病属于发育异常性疾病,故可同时并发多发性脂囊瘤,毛囊多毳角栓病,先天性厚甲症等。
1.多发性脂囊瘤:本病是一种错构瘤,为皮脂腺开口处受阻而形成的潴留性囊肿。部分多发性脂囊瘤有家族史,属常染色体显性遗传,突变位于角蛋白17基因。单发脂囊瘤是散发孤立肿瘤。
2.毛囊多毳角栓病:像表皮囊肿一样,发生于毛囊漏斗部。其最具特征的表现为毛囊横面可见多发性毳毛。也属于染色体异常性疾病。
3.先天性厚甲症:也属于染色体疾病,表现为指(趾)甲显著肥厚,掌跖角化过度、多汗,肘膝臀部出现毛囊角化过度性皮损等。