完善疾病信息申请 -120健康网

`*`疾病名称：
疾病别名：
疾病部位：	添加部位删除部位删除部位删除部位
科室分类：

`*`疾病内容：	<p>　　复发性线性棘层松解性皮肤病(relapsing linear acantholitic dermatosis)1985年由Vakilzadeh等报道1例，国内尚未见报道。</p>
疾病鉴别：	鉴别诊断主要应与亚急性单纯性痒疹，恙虫病、疥、毛囊炎、毛囊性湿疹、红色粟丘疹等鉴别，上述疾病通常有明显的过敏物、昆虫接触史，且临床上主要以瘙痒为主要表现，故从皮疹的临床表现特点来看容易鉴别清楚。当皮损局限于躯干，有明显的灼痒，并且为老年人，应考虑与疱疹样皮炎进行鉴别。
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　本病病因不明，目前尚没有本病与遗传相关的证据，也未见与感染因素有关的报道，但可能与自身免疫存在有一定的相关性，目前也尚未被证实。这类患者常表现为有皮脂缺乏症。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　目前没有相关内容描述。但本病具有自行缓解的趋势。</p>
常见症状：	皮损限于躯体一侧，呈线状排列，尤以肛门、外阴、腋窝、手足为明显，掌跖也见皮损。损害为境界清楚红斑，成群水疱，结痂和糜烂。躯干部皮损融合成斑块状。损害自然消退，留有轻度疣状改变及色素变化。以后又可在原处反复发作。自觉瘙痒及烧灼感。紫外线照射，机械性损伤，感染等可诱发皮损加剧。家族中3代人均有患此病者。 <p>　　本病与家族性良性天疱疮在某些方面相似，均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象，病理及超微结构改变相似，但本病为单侧线状排列，早年发病，掌跖受累，因此认为是一新病种。</p>
需做检查：	皮肤检查可见如下特征：损害为境界清楚红斑，成群水疱，结痂和糜烂。躯干部皮损融合成斑块状。损害自然消退，留有轻度疣状改变及色素变化。以后又可在原处反复发作。自觉瘙痒及烧灼感。组织病理：基底层上棘刺松解形成裂隙和水疱，其中含有散在或成片的棘刺松解细胞。多数仍以残留的细胞间桥相连在一起。
疾病预防：	皮损限于躯体一侧，呈线状排列，尤以肛门，外阴，腋窝，手足为明显，掌跖也见皮损，损害为境界清楚红斑，成群水疱，结痂和糜烂，躯干部皮损融合成斑块状，损害自然消退，留有轻度疣状改变及色素变化，以后又可在原处反复发作，自觉瘙痒及烧灼感，紫外线照射，机械性损伤，感染等可诱发皮损加剧，家族中3代人均有患此病者。 <p>　　本病与家族性良性天疱疮在某些方面相似，均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象，病理及超微结构改变相似，但本病为单侧线状排列，早年发病，掌跖受累，因此认为是一新病种。</p> <p> </p>
并发症：	本病病因不清，可能和遗传、免疫、环境因素都有关系。由于本病可伴有瘙痒，且皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
修改原因：