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疾病内容:
里尔黑变病(Riehl melanosis)为发生于面部的淡褐色到深褐色色素沉着病,通常呈钱币样大小,可伴有明显的皮肤瘙痒症状,瘙痒严重的患者,可因皮肤抓挠造成皮肤破溃。
疾病鉴别:
需与以下疾病鉴别: 1.黄褐斑 多发于两颊、呈蝴蝶状分布,无红斑,无自觉症状。 2.网状萎缩性皮肤异色病 局部呈暗褐色、红褐色、青铜色斑,网状分布,并有白斑及毛细血管扩张,自觉瘙痒,有关节痛及倦怠感。 3.艾迪生病 呈全身性色素斑,并有肾上腺皮质功能低下引起的全身性症状。实验室检查尿17-酮、17-羟酮及醛固酮降低,ACTH试验、水试验都不正常。 4.焦油黑变病 面颈等暴露部位有弥漫的色素沉着,而不限于面部两侧,往往有痤疮样炎症反应。
疾病原因:
(一)发病原因 病因不清,可能为: 1.营养不良 缺乏维生素A、维生素C、维生素D、烟酸等。 2.长期外用含光感物质的化妆品(如:焦油衍生物),加之日晒而诱发本病。 3.患者多为女性,不少在月经期间色素有改变,故认为与性腺、垂体、肾上腺皮质、甲状腺等内分泌功能可能有关。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
常见症状:
多见于30~50岁的妇女。有长期与焦油或润滑油的接触史。初起时,局部瘙痒发红,以后渐变为网状色素沉着斑,呈淡褐色到深褐色。可分为3期:炎症期:患处轻度潮红、肿胀,少许糠秕状脱屑,可有瘙痒灼热感。色素沉着期:随炎症的消退,出现色素沉着,初期常局限在毛孔周围,呈网点状,以后可融合成片。部分患者可进入萎缩期,与色素沉着部位相一致的皮肤轻度凹陷性萎缩。皮损多始于颧颞部,后可波及前额、颊、耳前、耳后,甚至到颈侧(图1)、肩部等,愈近面部中央愈少,口周与下颏常不受侵,黏膜不累及。可有缓脉、头痛、食欲减退、消瘦、全身衰弱等。 根据色素沉着斑为网状紫褐色,以及好发部位可诊断。 中医病机辨证: 1.因脾虚不能化生精微、气血亏虚、肌肤失养。 2.因肾水亏不能制火、久致燥结而致病。
需做检查:
实验室检查尿17-酮、17-羟酮及醛固酮降低,ACTH试验、水试验都正常。 组织病理:表皮轻度角化过度、棘层下部细胞间水肿,基底细胞可有液化变性。真皮乳头层和乳头下层黑素大量增多,其可游离或被噬黑素细胞吞噬,血管周围炎症细胞浸润。电镜下可见棘层下部、基底层和真皮上层有变性细胞(嗜酸小体)存在,黑素体初期在细胞内,以后则游离并被噬黑素细胞吞噬。
疾病预防:
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时也可以减少感染并发症的发生,对于已经出现感染的患者,应尽早使用抗生素治疗。
并发症:
除了皮肤的黑色素沉着之外,还伴有明显的皮肤瘙痒,可因皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
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