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`*`疾病内容：	<p>　　疱疹样皮炎(dermatitis herpetiformis)又称为Duhring-Brocq病，是一种良性、慢性复发性、对称性、多形性皮肤病，有严重的灼痛瘙痒和疱疹样水疱。常伴有麸质敏感性肠病。</p>
疾病鉴别：	1.本病应与天疱疮和类天疱疮性疾病鉴别(表1)。　　2.IgA线状大疱性皮肤病临床上与疱疹样皮炎几无区别，但在直接免疫荧光检查可见IgA呈线状沉积于基底膜带透明板或致密板下方，而不沉积于真皮乳头部位，无谷胶过敏性肠病，对碘无过敏反应。　　3.多形红斑病程短，多在数周内痊愈，皮损好于手足、前臂、小腿、颜面、颈部，口唇黏膜等处。碘试验阴性。　　4.角层下脓疱病多见于女性，原发损害多为松弛菲薄脓疱，呈环状及匐行性排列，损害好发于腹股沟部、腋窝、乳房及四肢屈侧，瘙痒轻微，组织病理检查为角层下脓疱。其他皮肤病根据临床表现有时亦需加以鉴别如异位性湿疹，单纯性痒疹等。
疾病原因：	(一)发病原因　　病因不清，患者有较高的HLA-B8和HLA-DW3抗原频率，有证据表明，这些抗原基因与调节免疫反应的基因密切相关，并且有些参与了疱疹样皮炎发生，说明遗传基因在疱疹样皮炎的发病中起了重要作用。　　(二)发病机制　　谷胶过敏在疱疹样皮炎中达60%～70%。食用含谷胶食物可使疱疹样皮炎及麸质过敏性肠病加重，部分患者经活检证实有空肠绒毛萎缩。食用含碘食物，也可使有些患者病情加重，是否IgA皮肤沉淀在大疱形成中起重要作用还不十分清楚，几乎所有的患者在正常皮肤和皮损边缘皮肤可见IgA和C3呈颗粒状沉积于真皮乳头顶部，IgA可能激活补体，中性粒细胞发生趋化反应，并释放它们的酶导致组织损伤。　　总体而言，遗传因素，麸质过敏及自身免疫因素均可能在本病的发生中起到一定作用。
常见症状：	可突然发生，亦可缓慢起病。有显著的瘙痒和灼痛，剧烈瘙痒是本病最特征最重要的临床症状。损害可对称发生于肩胛区，臀部和头皮及前臂伸侧，包括肘和小腿。皮损为多形性，有红斑、风团、丘疹和水疱，而以水疱最为明显。水疱发生于红斑基底上，由绿豆至葡萄大小，可排列成群。疱壁紧张，不易破裂，尼氏征阴性。口腔黏膜一般不受侵犯，某些皮损可湿疹化和苔藓化。进行性色素沉着发生在大约50%的病人的皮损部位。病情慢性可反复加重和缓解达10年以上。　　1.诊断要点多形性皮损，水疱性损害为主，成群排列以躯干和四肢伸侧为主，剧烈瘙痒，组织病理检查为表皮下水疱，疱内及真皮乳头部有中性粒细胞，直接免疫荧光检查真皮乳头处有颗粒状IgA沉积。　　2.中医病机和辨证　　(1)本病多因脾失健运，脾虚湿盛，外感风邪，风湿相搏，郁久化热，发于肌肤腠理而发病。　　(2)中医辨证分型：　　主证：全身有大小不等，聚积成群的红斑、水疱，反复发作，自觉剧痒，体温不高，睡眠欠佳，食少，四肢沉重，舌质红、苔白或腻，脉弦滑微数。　　辨证：脾虚湿盛，外感风邪。
需做检查：	组织病理：表皮下水疱无棘层松解，水疱中含有许多嗜酸性和中性粒细胞，PAS染色阳性的基底膜位于水疱的真皮侧。红斑性损害及水疱边缘的乳头部可见组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞组成的炎症细胞浸润和水肿。在乳头顶部可见典型的乳头部微脓肿，含中性、嗜酸性粒细胞和核尘，此后，真皮和表皮间多房性小水疱，可融合成单房性水疱。间接免疫荧光在40%～60%病人中有循环抗网状硬蛋白抗体，直接免疫荧光显示有颗粒状的IgA沉积于乳头顶部，这一点具有重要的诊断价值。
疾病预防：	治疗并预防疱疹样皮炎，首先要从平时的生活饮食入手。减少食盐摄入；不吃含有碘、溴的药物(如华素片)或食物(如紫菜、海带)；给以无谷胶(面筋)饮食，宜吃大米或粗粮。注意劳逸结合，放松情绪，忌忧愁恼怒及思虑过度。还应到医院进行全面检查，排除内脏恶性肿瘤的可能。
并发症：	本病虽然起病比较缓慢，有显著的瘙痒和灼痛，剧烈瘙痒是本病最特征最重要的临床症状。由于本病可伴有瘙痒，且皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
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