头皮脓疱糜烂性皮病(erosive pustular dermatosis of the scalp)系一种少见的非感染性脓疱性皮病,由Pye等于1979年首先报道并命名。他们报道了6例病例,其特征为:①发于高龄女性;②头皮部脓疱、糜烂、结痂性慢性病变,常伴瘢痕性脱发;③实验室检查无特殊异常,组织病理象为非特异性皮肤萎缩和慢性炎症性改变;④抗生素治疗无效,而皮质激素局部外用有效。
根据非特异性的组织病理象容易与银屑病、扁平苔藓、红斑狼疮等鉴别。
1.银屑病:银屑病是一种常见的慢性炎症性皮肤病。它属于多基因遗传的疾病,可由多种激发因素,如创伤、感染、药物等都可能在易感个体中诱发该病。典型的皮肤表现是境界清楚的具有银白色鳞屑的红色斑块。
2.扁平苔藓:是一种原因不明的慢性炎症性皮肤病。典型皮损为紫红色多角形扁平丘疹,常有口腔粘膜损害。精神紧张、病毒感染、免疫异常可能是本病的原因或易感因素。
3.红斑狼疮:红斑狼疮为全身性、慢性进行性反复发作和缓解的典型自身免疫性结缔组织病之一。女性发病多,可侵犯全身多脏器,免疫学技术的发展使早期轻型和不典型的病例能及时诊治,因此除少数重症或重要器官受损者外,有些病例可自行缓解,有些只呈一过性发作,经数月或短暂病程后,症状完全消失。
皮损为局限于头皮的脓疱、糜烂、结痂和瘢痕性秃发性斑片,多为1~2处,直径可达数厘米到十几厘米,呈圆形或不规则形,境界清楚。以头顶部为最常见,其次为侧头部或前头部。脓疱为浅表性、多发性,疱壁松弛,约半粒米大,可散在,亦可融合,反复出现。糜烂面上盖有黄褐色至暗褐色痂。病变处头发脱落。皮损进展缓慢,病期短的为数个月,长的可达5年或更久。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
组织病理:皮肤萎缩和真皮非特异性慢性炎症。皮肤萎缩,表皮、真皮及毛囊均有萎缩。炎症主要在真皮浅层,为淋巴细胞和浆细胞浸润。