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疾病内容:
无色性色素失调症(无色素性色素失禁症,incontinetica pigmenti achromians)又称Ito色素减退症(hypomelanosis of Ito),发病女性多于男性,常为散发。
疾病鉴别:
1.色素减退斑呈泼水样偏侧性分布于躯干及四肢患处,发汗功能及毛细血管张力均减退,该病常继发水疱性损害,病变处可见凹陷性萎缩或隆起。根据临床表现、皮损特点、组织病理特征性即可诊断鉴别。 2.应与无色素痣鉴别。无色素痣是一种少见的,先天性的,局限性白斑,又称脱色素痣。
疾病原因:
(一)发病原因 本病的病因不清。可能系常染色体显性遗传性疾病。可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。病理学检查特点:病变区黑素细胞数目正常或减少,表皮基底层内黑素含量降低,真皮内无噬黑素细胞。
常见症状:
1.色素沉着与色素减退:正常皮肤的颜色主要由皮肤内黑色素的含量多少来决定。其次如类黑素、胡萝卜、素以及皮肤血液内氧化与还原血红蛋白的含量有关。皮肤色素异常的表现是皮肤颜色的异常。 2.皮肤萎缩和色素沉着:皮肤萎缩纹指因肥胖,妊娠,水肿等原因使皮肤弹性纤维断裂而形成条索状萎缩。色素沉着是正常人体内都含有铁血黄素、脂褐素、黑色素、胆红素等内源性色素。炭尘、煤尘、纹身色素也有时进入体内。病理情况下,上述某些色素会增多并聚集与细胞内外。称为色素沉着。
需做检查:
活体组织病理检查(huotizuzhibinglijiancha):简称“活检”,是采取活体组织进行形态学检查是作出疾病诊断的重要方法。活检主要用于肿瘤和非肿瘤性疾病、良性和恶性肿瘤的鉴别,判断恶性肿瘤生长、侵犯、转移的程度和范围,以及对疾病的发展程度或治疗反应进行观察等。检查中可发现病变区黑素细胞数目正常或减少,表皮基底层内黑素含量降低,真皮内无噬黑素细胞。
疾病预防:
本病的病因不清。可能系常染色体显性遗传性疾病。可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,对于严重的染色体疾病明确诊断后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
并发症:
本病主要是因为色素减退,造成皮肤抵御紫外线的能力下降。强烈的紫外光照后可出现皮肤瘙痒、水泡、皮肤脱皮等表现。这和皮肤抵抗紫外线能力减弱有关。严重病例还可以诱发皮肤癌,出现皮肤的片状溃疡,呈进行性增加,常合并感染造成大量脓性分泌物的分泌。
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