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疾病内容:
婴儿臀部肉芽肿(Granuloma gluteale infantum)于1971年首先由Tappeiner等报道。
疾病鉴别:
1.硬下疳 似早期的腹股沟肉芽肿,可根据暗视野显微镜检查及梅毒血清试验加以区别。 2.性病性淋巴肉芽肿 与腹股沟肉芽肿不同之处为性病性淋巴肉芽肿主要表现疼痛性横痃,其病原体为沙眼衣原体。 3.软下疳 软下疳发病急,潜伏期2~5天,常多发,溃疡疼痛,腹股沟有痛性横痃,病程短,病原体为杜克雷嗜血杆菌,可以培养鉴定。 4.生殖器疱疹 与腹股沟肉芽肿不同,生殖器疱疹初起为多个小水疱,很快破溃成为浅表糜烂或溃疡,局部淋巴结可增大,其病原体为单纯疱疹病毒。 5.尖锐湿疣 肛周的腹股沟肉芽肿可误诊为尖锐湿疣,但组织涂片查到杜诺凡小体时可确诊。 6.阴茎、外阴、宫颈癌 一般做活检或手术后组织学检查可以鉴别。注意腹股沟肉芽肿有真皮高密度的细胞浸润,形成小脓肿,较多的浆细胞,以及巨噬细胞内的杜诺凡小体等特点。鉴别困难时可试用腹股沟肉芽肿治疗。 7.皮肤利什曼病(东方疖) 腹股沟肉芽肿发生在生殖器以外时,需要与东方疖鉴别,后者可破溃形成溃疡,愈合较慢,其病原体为热带利什曼原虫,组织病理学检查细胞内外可见较大的圆形或椭圆形利什曼-杜诺凡小体(LD小体),应和别针状的杜诺凡小体区别。
疾病原因:
(一)发病原因 本病病因尚不清楚。有下列一些看法: 1.病毒感染 与患者密切接触的人发病率高,Lerine等提出患者血清中EB病毒抗体效价增高,认为与EB病毒感染有关,但尚无确切证据: 2. 患儿有长期外用含氟皮质激素治疗尿布疹的历史,停止治疗,皮损可逐渐缓慢消退。 3.可能与其他型ML、多发性特发性出血性肉瘤或白血病有关; 4.细胞免疫缺陷 根据患者血中T淋巴细胞减少、细胞免疫低下、正常迟发型变态反应消失、对同种异体移植排斥缓慢、早期病变常从淋巴结T区开始发生,认为与T细胞免疫监视功能缺陷而导致“网状细胞”异常瘤性增生。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。由于对R-S细胞的起源尚有争论,有待进一步探讨。对R-S细胞的起源,有认为来自T淋巴细胞、B淋巴细胞、组织细胞或交指状网状细胞或树突状网状细胞等看法。目前大多倾向于来自网状细胞,但尚未证实。
常见症状:
婴儿臀部肉芽肿(Granuloma gluteale infantum)于1971年首先由Tappeiner等报道。呈光滑隆起的淡红蓝色结节,圆形或卵圆形,直径数毫米至数厘米,不规则分布于尿布覆盖的部位,无自觉症状。组织病理:表皮过度角化和棘层肥厚,真皮可见致密多形性炎症浸润,包括单一核细胞,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。此外,还有红细胞外溢,毛细血管增生和由中性粒细胞与嗜酸性粒细胞组成的小脓肿。
需做检查:
皮内试验:利用皮内试验,排除过敏因素。皮内试验是各种体内特异性试验中应用最广、结果较可靠测试剂量控制较严格的一种试验方法。人们多年来在临床上主要是采用本法来进行特异性过敏原检查的。 组织病理:表皮过度角化和棘层肥厚,真皮可见致密多形性炎症浸润,包括单一核细胞,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。此外,还有红细胞外溢,毛细血管增生和由中性粒细胞与嗜酸性粒细胞组成的小脓肿。
疾病预防:
目前病因并不是十分明确,所以也缺乏行之有效的预防措施。主要注意以下几点: 1)避免局部湿疹,避免局部长时间应用激素类药物治疗。 2)避免近亲结婚,有家族史的孕妇,可早期给予干预。建议做产前检查。 3)加强护理和营养 以提高患儿的抵抗力和免疫力。 4)预防感染 应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。
并发症:
本病常见的并发症: 1.反复发生感染 ,局部皮损,导致反复细菌、病毒感染,引起淋巴管炎、淋巴结炎等。 2.伴发慢性腹泻,鼻炎等过敏性问题。 3.由于慢性腹泻,导致营养物质吸收受到影响,引起患儿发育迟缓、身材矮小等。 4.反复感染导致淋巴管炎,引起局部水肿、疤痕等,极少数由于溃疡、疤痕以及炎症的刺激导致皮肤恶变。
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