脾功能亢进(简称脾亢)是一种不同的疾病引起脾脏肿大和血细胞减少的综合征,临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,可经脾切除而缓解。
脾亢与脾大有关,引起脾大的病因包括:
1.感染性疾病
传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。
2.免疫性疾病
特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、Felty综合征、系统性红斑狼疮及结节病等。
3.淤血性疾病
充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、布-加综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。
4.血液系统疾病
(1)溶血性贫血 遗传性球形细胞增多症、地中海贫血及镰形细胞贫血等。
(2)浸润性脾大 各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。
5.脾的疾病
脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。
6.原发性脾大
发病原因不明。
血细胞减少可出现贫血,感染和出血倾向。脾大通常无症状,往往在体检时发现。有时巨脾的症状也很轻微,患者可感到腹部不适,胃纳减小或向一侧睡时感到不舒服。如有左季肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感,往往提示脾梗死的可能。
各种原因引起的脾大,其脾功能亢进引起血细胞减少的程度是不一样的。通常淤血性脾大时血细胞减少较为明显。浸润所致的脾大如慢性白血病时,脾亢往往不太明显。临床上脾大的程度与脾功能亢进也不一定平行。
实验室检查
1.外周血 红细胞、粒细胞及血小板减少,也可以为其中单一系列细胞的减少。
2.骨髓象 造血细胞有代偿性增生,部分有细胞成熟障碍现象。
3.脾脏切除后 血及骨髓象可以恢复或接近正常,脾脏应作细胞病理学检查加以证实。
影像学检查
1.超声显像 体检时,脾大在肋弓下未能触及者,应进一步作超声显像探测,超声显像对脾脏大小、厚度及性质能准确查知,对脾脏内部的病变与临近器官的关系有协助诊断的价值。当前超声显像水平的不断提高及其临床应用普及,对脾功能亢进本身及原发病的确诊起了重要作用,有些疾病已不完全依赖进一步的核素检查。因此,有学者认为在多数情况下,超声显像对内脏的检查可以部分代替CT与放射性核素检查。
2.电子计算机X射线断层摄影(CT) CT既可测定脾脏大小,又可发现脾脏深部及表浅病变。如淋巴瘤,CT常表现为脾内有圆形或不规则的不均匀实质性影形,密度低、境界模糊;脾脏血管肉瘤表现为圆形、卵圆形不均匀的影形;脾梗死表现为单个或多个三角性或楔形低密度区。脾与肝同时作CT检查可以进一步发现肝脏的大小、性质与脾脏的关系。
3.核共振成像(MRI) 这是一种生物磁学核自旋成像技术,它能显示CT显像相类似的变化,它主要测定液体在体内的分布,化学结构和血流的速度,以显示其内部结构及其变化。如水肿、出血与肿瘤,尤其是在探查门脉或脾静脉变化方面有一定意义。
4.放射性核素在脾功能亢进中的应用
(1)脾脏容积测定:以51Cr标记红细胞静脉注入血液循环,然后定时测定红细胞在血液循环中清除率,并测定脾脏中红细胞阻留指数。不同的脾大患者,脾脏对红细胞阻留能力不同,正常值为0.15~O.30ml/g。有人认为肝硬化所致的脾大,脾脏容积明显增加,对红细胞阻留能力也增强,脾脏阻留红细胞能力可作为脾功能亢进指标之一。有学者应用平面闪烁图测算脾脏容积,设计了一个计算脾脏容积的公式:
V=αF3/2
式中:V—拟求的脾脏容积;F—脾的体表面积;α—实践所得的常数0.30。其间的误差约为10%。
(2)红细胞寿命测定:常用示踪剂为51Cr,静脉注射51Cr红细胞悬液,以闪烁探头分别测定心前区、脾区和肝区的放射性活度,以后又于24 h及隔天相同位置进行测定,直至心前区放射性活性减少一半或红细胞外表半存期为止。正常人脾/肝比例为1∶1,脾/心比例为1.5∶1。肝/心比例小于 1∶1。脾脏肿大时,脾/肝增为2∶1,脾功能亢进引起溶血性贫血时为3∶1~4∶1,一般认为脾/肝比例为2∶1时,已是脾功能亢进。正常人红细胞半存期(T1/2)为26~40天,生存全时间为110~120天,在脾功能亢进时,红细胞T1/2明显缩短。武汉协和医院对晚期血吸虫病34例患者以 51Cr测定红细胞半存期为10.5~19天,平均为19.89天,低于正常红细胞半存期。
(3)脾显像:常采用99mTC热变性红细胞,113In-热变性红细胞或51Cr-热变性红细胞,脾显像检查的目的是决定脾脏位置、大小、脾肿块及病变的性质以及有无副脾等诊断。111In-血小板或111In-白细胞也可用于脾显像的检查,但因111In价贵,国内尚不能普遍应用。以51Cr和59Fe同时标记即可测知细胞破坏及细胞产生的场所与数量。
积极预防各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化),慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。
1.脾栓塞、脾周围炎、可见左上腹或左下胸剧痛,且随呼吸加重,局部压痛摩擦感,可闻及摩擦音。
2.合并各种感染,主要原因是白细胞降低所致。