肝脏作为人体的重要器官之一,因其具有合成、解毒、代谢、分泌、生物转化以及免疫防御等功能,故又被称为“加工厂”。当受到多种因素(如病毒、酒精、药物等)引起严重损害时,造成肝细胞大量坏死,导致上述功能发生严重障碍或失代偿,进而出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群,称之为肝衰竭。
1、急性肝衰竭:急性起病,2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病,黄疸可小于正常值上限10倍,短期内黄疸进行性加深;查体或超声提示肝脏进行性缩小。
2、亚急性肝衰竭:起病较急,发病期限为15日~26周,黄疸迅速加深,要求大于正常值上限10倍或每日上升≥17.1umol/L。
3、慢加急性(亚急性)肝衰竭:在慢性肝病基础上,短期内发生上述急性(亚急性)肝功能失代偿表现,化验TBIL≥171umol/L,同时PTA≤40%。
4、慢性肝衰竭:在肝硬化基础上,肝功能进行性减退和失代偿。诊断要点为:① 有腹水或其他门脉高压表现(血象降低、消化道出血等);②可有肝性脑病;③ 血清总胆红素升高(可以小于正常值上限10倍),白蛋白明显降低;④ 必须存在凝血功能障碍,PTA≤40% 。
目前在我国,引起肝衰竭的主要病因仍然是肝炎病毒(主要是乙型肝炎病毒,约占80-85%),其次是药物或肝毒性物质(如酒精、化学制剂等);而在欧美国家,药物是引起急性、亚急性肝衰竭的主要原因,酒精则常导致慢性肝衰竭。另外妊娠急性脂肪肝、自身免疫性肝病、寄生虫感染等也可导致肝衰竭的发生。
儿童肝衰竭的病因未明多见,遗传代谢性疾病(包括肝豆状核变性、半乳糖血症、酪氨酸血症、Reye综合征、新生儿血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等)。朱世殊等分析120例肝衰竭患儿,在婴儿组和1岁以上组中病因不明均占第一位,分别为40.6%和 30.7%。
造成肝衰竭的病因可以是单一因素,如感染某种肝炎病毒、酒精中毒、服用某种药物等,也可以是多种因素共同所致,如在慢性肝炎基础上重叠感染其他病毒、慢性酒精中毒基础上合并病毒感染等。
极度乏力、严重消化道症状(腹痛、腹胀、恶心、食欲不振、呕吐)、皮肤黏膜黄染进行性加深、尿色进行性加深、严重凝血功能障碍(皮肤粘膜出血、鼻出血、牙龈出血、消化道出血、尿道出血等)为主要共同临床特点,还可有低热、各种并发症相应的表现等,具体临床表现因肝衰竭的不同分类存在一定差异。
(1)急性肝衰竭:急性起病,2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病(表现为性格改变、行为异常、精神错乱、意识模糊、睡眠障碍、定向力和理解力减低等)。北京佑安医院对50例急性肝衰竭患者资料总结:高度乏力者88%,严重食欲不振者80%,恶心呕吐者76%,腹胀者84%。发病者中40岁以下的青壮年占78%。由于既往体健,对疾病的耐受性较强,所以在疾病早期仍能坚持劳动或工作。另外对疾病的认识不足,也是疾病加重和迅速恶化的原因之一。
(2)亚急性肝衰竭:起病较急,发病期限为15日~26周,除症状体征与急性肝衰竭相同特点外,黄疸迅速加深,由于疾病的病程延长,各种并发症的发生率增加,如:腹水、腹腔感染、肝性脑病等,患者会出现腹胀、浮肿、意识障碍。诊断上也分为腹水型或脑病型。
(3)慢加急性(亚急性)肝衰竭:既往有慢性肝病表现,短期内发生急性或亚急性肝功能失代偿表现,临床症状比急性肝炎起病要重。
(4)慢性肝衰竭:在肝硬化基础上,肝功能进行性减退和失代偿,存在凝血功能障碍,有腹水、消化道出血、肝性脑病等各种并发症表现。
1.凝血酶原时间测定
此项检查为正确反映损害严重程度的最有价值的指标之一,有助于早期诊断。本试验要求严格,需由有经验者负责,力求准确。表现为凝血酶原时间明显延长。
2.胆硷脂酶测定
此酶由肝细胞合成,故严重肝损害时,血清胆硷脂酶明显降低。
3.胆酶分离现象
胆红素逐渐升高而ALT却下降。80%的ALT存在于肝细胞浆内,当肝细胞损害时,细胞膜通透性改变,ALT逸入血液内,早期ALT可升高,随病情加重,到一定时期该酶已耗竭,加以其半衰期短,血清中ALT下降,提示预后不良。
4.AST/ALT比例动态观察
病后10日内测定,对预测病情及预后有一定意义。ALT主在肝细胞浆内,AST大多存在于线粒体内,正常AST/ALT比值为0.6。当肝细胞严重损害时,AST从线粒体排出,其比值即>1。
5.氨基酸(AA)测定
包括尿氨基酸总量及血清氨酸分析。由于几乎所有氨基酸均在肝内代谢,由肝细胞合成人体必需的蛋白质。当严重肝损害时,AA不能被利用而引起AA代谢障碍及平衡失调。
1、对于存在慢性肝炎病毒感染的患者,应做到每年定期检查肝功能和乙肝病毒复制状态,发现肝功能异常,在专科医生指导下及时采取有效治疗措施。,慢性肝炎患者一旦出现黄疸就要及时住院,警惕肝衰竭;
2、已经口服抗病毒药物治疗的患者,不可擅自停用药物,一旦停药会造成病毒大量复制,引起的免疫反应会出现急性肝衰竭。要定期复查肝功能、乙肝病毒定量等,了解是否出现病毒变异,一旦出现及时调整治疗方案。停药的标准要按照指南精神执行;
3、对于酗酒者,戒酒斯必须的,还要坚持戒酒;
4、药物使用应慎重,常见的药物性肝衰竭中中药不可忽视,摒除“中药无害”的想法。
1、肝性脑病 又称肝昏迷,为肝功能衰竭最具有特征性的表现。初期有行为和性格改变,不能正确回答询问,辨向力和计算能力下降,逐渐发展为兴奋或嗜睡,出现扑击样震颤,脑电图异常,终至昏迷。
2、黄疸 开始见尿色加深,很快出现皮肤、粘膜及巩膜的黄染,并迅速加深。因肝细胞大块坏死,肝脏可迅速缩小,在叩诊时肝浊音界缩小,B型超声检查可进一步证实。患者呼出气中有一种霉烂的臭味肝脏,即肝臭,其浓淡与肝细胞坏死的程度一致。
3、出血 由于肝脏制造凝血因子功能障碍,内毒素血症激活凝血系统等因素,可出现皮肤出血点、瘀斑、呕血、便血、衄血等。
4、脑水肿、肺水肺 可能与不适当地大量补液、缺氧等有关,易造成脑疝、呼吸衰竭。
5、腹水 门静脉高压、血浆白蛋白降低等因素可使30%的患者出现少至中量的腹水。
另外,还可出现继发感染、肝肾综合征、休克等严重并发症。慢性肝衰竭发生在慢性活动性肝病的基础上,一般有原慢性肝病的各种表现,可逐渐发生肝功能衰竭。也可在病程中因某些损肝因素而突然出现肝功能衰竭的征象。