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`*`疾病内容：	肝功能衰竭(hepatic failure)肝细胞受到广泛、严重损害，机体代谢功能发生严重紊乱而出现的临床综合征，简称肝衰竭。肝衰竭发生于许多严重的肝脏疾病过程中，症候险恶，预后多不良。
疾病鉴别：	肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床表现和辅助检查等综合分析而确定。　　(1)急性肝衰竭：急性起病，2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病(按Ⅳ度分类法划分)并有以下表现者。　　①极度乏力，并有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状。　　②短期内黄疸进行性加深。　　③出血倾向明显，PTA≤40%，且排除其他原因。　　④肝脏进行性缩小。　　(2)亚急性肝衰竭：起病较急，15d～26周出现以下表现者：　　①极度乏力，有明显的消化道症状。　　②黄疸迅速加深，血清总胆红素大于正常值上限10倍或每日上升≥17.1μmol/L。　　③凝血酶原时间明显延长，PTA≤40%并排除其他原因者。　　(3)慢加急性(亚急性)肝衰竭：在慢性肝病基础上，短期内发生急性肝功能失代偿的主要临床表现。　　(4)慢性肝衰竭：在肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿。诊断要点为：　　①有腹水或其他门静脉高压表现。　　②可有肝性脑病。　　③血清总胆红素升高，白蛋白明显降低。　　④有凝血功能障碍，PTA≤40%。
疾病原因：	1、各型病毒性肝炎如甲、乙、丙、丁、戊型病毒性肝炎。也可由两种或两种以上的肝炎病毒混合或重叠感染引起。　　2、药物解热镇痛药如扑热息痛、安痛定、阿司匹林等；抗结核药如雷米封、利福平等；其他如氟烷、甲基多巴、锑剂、砷剂、磺胺药等。　　3、毒物中毒如毒蕈中毒、臭米面中毒、四氯化碳中毒等。　　4、缺氧性肝损伤如持续一定时间的心力衰竭、休克所致的肝瘀血、缺氧。　　5、其他如急性威尔逊氏病等。慢性肝衰竭：多发生于慢性重症肝炎、各型肝硬变等疾病过程中。
常见症状：	(一)症状：　　一.早期症状　　在肝功能衰竭病发早期会出现一些全身症状。　　1.黄疸俗称黄病，由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄。　　(1)黄疸出现后短期内若总胆红素>171μmol/L，且同时具有肝功能严重损害的其他表现，如出血倾向、凝血酶原时间延长、ALT升高等，表示肝功能异常。若只有较深黄疸，无其他严重肝功能异常，示为肝内淤胆; 　　(2)黄疸持续时间长，一般黄疸消长规律为加深、持续、消退3个阶段，若经2～3周黄疸仍不退，提示病情严重; 　　(3)黄疸出现后病情无好转，一般规律急性黄疸型肝炎;当黄疸出现后，食欲逐渐好转，恶心呕吐减轻。如黄疸出现后1周症状无好转，需警惕为重型肝炎。　　2.持续低热病初可有低热，黄疸出现后体温下降至正常。若与黄疸同时伴有持续性低热，提示有肝细胞坏死或内毒素血症。　　3.全身症状乏力、倦怠、无食欲，严重者甚至生活不能自理。　　4.消化道症状明显频繁恶心、呕吐、呃逆、明显腹胀、肠鸣音消失、肠麻痹。　　5.出血倾向如皮肤淤斑、紫癜、鼻衄、牙龈出血，少数上消化道出血等，提示凝血功能障碍，肝功能衰竭。　　6.腹水因白蛋白半衰期较长(2周左右)，一般在病后2～3周才出现低白蛋白血症，病程超过2～8周者多有腹水。　　7.性格改变如原性格开朗，突变为忧郁，或相反。睡眠节律颠倒，语言重复，不能构思，定向障碍，行为怪癖，随地便溺等均为肝性脑病征兆。继而出现意识障碍，进入肝昏迷。　　8.进行性肝缩小、肝臭、扑翼样震颤，肌张力增高，锥体束征阳性，踝阵挛等，提示肝损害严重。　　9.心率加快、低血压，与内毒素血症有关或有内出血。　　10. 脑水肿、肺水肺可能与不适当地大量补液、缺氧等有关，易造成脑疝、呼吸衰竭。　　二.后期症状　　在病程的极期主要表现为肝性脑病，继而出现下列症状，其间移行阶段不易截然分开。　　1.脑水肿当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿，或有球结膜水肿、瞳孔散大固定，呼吸变慢、节律不规则，视乳头水肿均示脑水肿表现。　　2.凝血功能障碍和出血出血部位以皮肤、齿龈、鼻粘膜、球结膜及胃粘膜等常见。　　出血原因：(1)血小板质与量异常 FHF时血小板较正常小，电镜可见空泡、伪足、浆膜模糊。无肝性脑病时血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢进、被血管内凝血所消耗，可致血小板减少。　　(2)凝血因子合成障碍血浆内所有凝血因子均降低，尤以Ⅶ因子在肝外合成，反而增高。凝血酶原时间明显延长。　　(3)DIC伴局部继发性纤溶血浆内血浆素和其激活物质均降低，而纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加。　　3.感染以呼吸道感染最常见，其他发泌尿感染，多为G-杆菌、G+球菌，也可有厌氧菌及霉菌感染。　　4.肾功能衰竭 FHF时肾功能异常达70%，急性肾小管坏死占半数。有高尿钠、等渗尿及肾小管坏死。与肝细胞坏死、内毒素血症、利尿剂应用不当、胃肠出血致低血容量及低血压等因素有关。　　5.电解质酸碱平衡紊乱低血钠、低血钙、低血镁、低血钾，呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒和代谢性酸中毒等。　　6.其他低血糖、低氧血症、肺水肿、心律失常、门脉高压及急性胰腺炎等。可出现肝肾综合征、休克等严重并发症。　　(二)诊断：在病程中因有多脏器受累，故临床症状复杂多样。起病急，病情演变进展迅速。　　诊断标准：　　①起病8周内出现肝性脑病，神经精神症状; 　　②无慢性肝病体征; 　　③同时有严重肝功能损害临床表现; 　　④常规生化及血液学检查有肝细胞功能减退，早期ALT升高，凝血酶原时间延长; 　　⑤有肝炎接触史或药物、毒物致肝损害史; 　　⑥肝病理检查有大块肝细胞坏死。
需做检查：	1.凝血酶原时间测定　　此项检查为正确反映损害严重程度的最有价值的指标之一，有助于早期诊断。本试验要求严格，需由有经验者负责，力求准确。表现为凝血酶原时间明显延长。　　2.胆硷脂酶测定　　此酶由肝细胞合成，故严重肝损害时，血清胆硷脂酶明显降低。　　3.胆酶分离现象　　胆红素逐渐升高而ALT却下降。80%的ALT存在于肝细胞浆内，当肝细胞损害时，细胞膜通透性改变，ALT逸入血液内，早期ALT可升高，随病情加重，到一定时期该酶已耗竭，加以其半衰期短，血清中ALT下降，提示预后不良。　　4.AST/ALT比例动态观察　　病后10日内测定，对预测病情及预后有一定意义。ALT主在肝细胞浆内，AST大多存在于线粒体内，正常AST/ALT比值为0.6。当肝细胞严重损害时，AST从线粒体排出，其比值即>1。　　5.氨基酸(AA)测定　　包括尿氨基酸总量及血清氨酸分析。由于几乎所有氨基酸均在肝内代谢，由肝细胞合成人体必需的蛋白质。当严重肝损害时，AA不能被利用而引起AA代谢障碍及平衡失调。首先尿AA总量明显增加，血清中芳香族氨基酸增高，支/芳比值由正常3～3.5下降为
疾病预防：	急性肝衰竭的病死率较高，应尽量防避其发生。临床上能做到的是用药时注意对肝的不良作用。例如：结核病用利福平、硫异烟胺或吡嗪酰胺等治疗时，应检查血转氨酶、胆红素等，如发现肝功能有改变，应及时更改药物。外科施行创伤性较大的手术，术前应重视病人的肝功能情况，尤其对原有肝硬化、肝炎、黄疽、低蛋白血症等病变者，要有充分的准备。麻醉应避免用肝毒性药物。手术和术后过程中要尽可能防止缺氧、低血压或休克、感染等，以免损害肝细胞;术后要根据病情继续监测肝功能，保持呼吸循环良好、抗感染和维持营养代谢，对肝起良好作用。
并发症：	在病程的极期主要表现为肝性脑病，可能会出现以下并发症：　　1.脑水肿当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿，或有球结膜水肿、瞳孔散大固定，呼吸变慢、节律不规则，视乳头水肿均示脑水肿表现。　　2.凝血功能障碍和出血出血部位以皮肤、齿龈、鼻粘膜、球结膜及胃粘膜等常见。　　出血原因：(1)血小板质与量异常 FHF时血小板较正常小，电镜可见空泡、伪足、浆膜模糊。无肝性脑病时血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢进、被血管内凝血所消耗，可致血小板减少。　　(2)凝血因子合成障碍血浆内所有凝血因子均降低，尤以Ⅶ因子在肝外合成，反而增高。凝血酶原时间明显延长。　　(3)DIC伴局部继发性纤溶血浆内血浆素和其激活物质均降低，而纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加。　　3.感染以呼吸道感染最常见，其他发泌尿感染，多为G-杆菌、G+球菌，也可有厌氧菌及霉菌感染。　　4.肾功能衰竭 FHF时肾功能异常达70%，急性肾小管坏死占半数。有高尿钠、等渗尿及肾小管坏死。与肝细胞坏死、内毒素血症、利尿剂应用不当、胃肠出血致低血容量及低血压等因素有关。有报告肾功能衰竭在FHF死因中占首位，值得注意。　　5.电解质酸碱平衡紊乱低血钠、低血钙、低血镁、低血钾，呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒和代谢性酸中毒等。　　6.其他低血糖、低氧血症、肺水肿、心律失常、门脉高压及急性胰腺炎等。
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