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`*`疾病内容：	硬脑膜动静脉瘘（duralarteriovenousfistulas，DAVFs）是海绵窦、侧窦、矢状窦等硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通，为颅内外供血动脉与颅内静脉窦沟通，多见于成年人。硬脑膜动静脉瘘是发生在硬脑膜的动静脉分流，其供血动脉为颈内动脉、颈外动脉或椎动脉的脑膜支，血液分流入静脉窦。由于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑代谢障碍、血管破裂出血等病理改变。
疾病鉴别：	硬脑膜动静脉瘘的临床症状可表现为头痛、头晕、耳鸣、突眼、癫痫、蛛网膜下腔出血、行走不稳、精神障碍甚至意识不清、昏迷等症状。从头皮上可见或触之增粗搏动的枕动脉和颞浅动脉、突出的眼球可有结膜充血水肿、皮肤充盈怒胀的静脉。头颅CT增强扫描显示一侧或双侧，甚至全脑实质内与凸面增粗显影的血管，MRI可清晰显示多个大小不等或粗细的血管流空影，大的静脉湖有时可见流空影周围形成的血栓，全脑血管尤其颈外动脉选择性数字减影血管造影检查，通过不同部位的摄像，可明确诊断硬脑膜动静脉瘘的具体部位、瘘口大小与多少、血流与静脉引流的方向等血管影像学特点。以此可以与其他疾病相鉴别。
疾病原因：	硬脑膜动静脉瘘临床较少见，可见于任何年龄，多为后天获得，常由于外伤、炎症或肿瘤（如脑膜瘤）压迫等原因造成硬膜大静脉窦的狭窄或闭塞形成的病理改变，但在10岁以下的患儿脑血管畸形中也常见到，且无任何明显的诱因，因此被认为多为先天性原因造成的。硬脑膜动静脉瘘的供血主要来自颈外动脉系统的脑膜中动脉分支、枕动脉、咽升动脉、颌内动脉分支和颞浅动脉，部分为椎基底动脉和颈内动脉系统参与供血。
常见症状：	1. 搏动性耳鸣及颅内血管杂音约70%病人有搏动性颅内血管杂音，杂音可在病变部位，也可遍及整头部，杂音高低取决于动静脉短路情况，若血流量大，瘘口小，则可闻及高调杂音，反之，杂音较小或无杂音。　　2. 头痛　约50%出现头痛，可在病变局部，也可遍及整个头部，可呈持续性、搏动性剧烈头痛，活动、体位变化或血压高时加重。　　3. 颅内出血　可表现为蛛网膜下腔出血，硬膜下出血或血肿，脑内出血或血肿。多数作者认为是由粗大迂曲壁薄的引流静脉破裂引起的，而与瘘本身无关。颅内出血后，可表现为相应的占位效应。　　4. 颅内压增高　其原因为：　　（1）由于动静脉瘘的存在，动脉血直接向硬脑膜静脉窦灌注，将未衰减的动脉压传递到静脉窦造成静脉窦内压力持续增高，使颅内静脉回流受阻，脑脊液吸收障碍；　　（2）静脉窦血栓形成，影响颅内静脉回流及脑脊液的吸收；　　（3）引流静脉呈瘤样扩张，可发生硬膜下静脉湖，产生占位效应。　　5. 中枢神经系统症状　可表现为精神错乱、痴呆、肢体无力、脑卒中、脑积水及癫痫等。复视、视力减退及走路不稳，也是常见症状，可能系扩张静脉或窦的机械压迫，或静脉内高压，回流受阻，引起颅内压增高所致，动脉血直接回流静脉，造成局部脑组织缺血缺氧。
需做检查：	1. 血管造影　　造影时可发现瘘的供血动脉及引流静脉均有不同程度的迂曲扩张，当静脉窦压力过高，皮层静脉回流不畅时，特别是直接由皮层静脉引流的硬脑膜动静脉瘘可见有弥漫性皮层静脉扩张、迂曲呈蚯蚓状或瘤样扩张，引流静脉或静脉窦常在动脉期即显影，但静脉窦循环时间较正常的循环时间长。　　（1）选择性颈内动脉和椎动脉造影：用以排除外脑动静脉畸形，并确认这些动脉的脑膜支参与供血的情况；　　（2）颈外动脉超选择造影：显示脑膜的供血动脉及动静脉瘘的情况，寻找最佳的治疗方法和途径。有时主要供血动脉栓塞后，次一级的供血动脉方可出现；　　提示：了解引流静脉及方向、瘘口位置和脑循环紊乱情况，有助于解释临床症状和判断预后。根据脑血管造影情况进行病情判定，选择性脑血管造影是确诊和研究本病的唯一可靠手段。　　2. CT 和 CTA图像　　CT图像表现主要有骨质异常，硬膜窦异常扩大及脑血管的异常，如颅骨内板血管压迹明显，大静脉窦的异常扩张。病情发展严重时甚至可见广泛的脑皮层静脉迂曲扩张，呈蚯蚓状。[5] 3. M RI（核磁共振成像 )和 M RA 　　其影像学显示类似于 CT 、 CTA ，但其分辨率较 CT 、 CT A 高，可以提供患者蛛网膜下腔及脑实质的情况，能较清楚地显示瘘口、增粗的供血动脉，迂曲扩张的引流静脉及静脉窦的情况，MRI显示瘘口紧邻硬膜窦，并有“流空”现象，可提示本病。　　4.Doppler(多普勒)检查　　多普勒检查对本病也有帮助。　　疾病常规诊查　　1. 询问病史：平时是否有颅内杂音，有无头痛，癫痫发作及蛛网膜下腔出血病史，有无外伤史，大静脉窦炎及血栓形成史。　　2. 体位检查：有无颅内杂音、突眼、视力减退、脑膜刺激征及头皮静脉曲张等。　　3.颈颅超声检查(TCD)：双侧颈内动脉及椎动脉常规检查，病变动脉有血流速度加快，搏动指数减弱或消失。　　4. 头颅X线检查：有些患者可由于血管长期充血引起血管沟加深、变粗和骨质增生现象。　　5. CT扫描和MRI(MRA)：应做平扫加增强，常不能发现病变本身，但可发现静脉窦血栓形成，血管扩张或出血和脑积水。　　6. SPECT检查：可以了解倒血情况，有无脑灌流量降低。　　7. 脑血管造影：这是本病确诊的最重要方法。应在DSA条件下做全脑造影，以了解供血动脉，瘘的位置和引流静脉和静脉窦。
疾病预防：	早期可试用颈动脉压迫法，用手指或简单器械压迫患侧颈动脉，每次30分钟，3周可见效，压迫期间，应注意观察有无脑缺血引起的偏瘫及意识改变。此法的机制为同时压迫颈总动脉及颈内静脉，减少动脉血供的同时，增加静脉压，使瘘口处动静脉压力梯度减小，促进海绵窦血栓的形成。也有人提倡压迫内眦外上方眼上静脉与头皮静脉交界处，提高眼上静脉压，以降低瘘口动静脉压力梯度，促进血栓形成。手术前注意预防颅内压增高，注重眼部护理和体位训练，关注患者心理状态;术后注意双下肢制动的护理，颈动脉压迫治疗的护理，密切观察并及时处理并发症的发生，如脑缺血、神经功能障碍、栓塞剂毒性等。
并发症：	①眼静脉血栓形成及其延续使眼部症状加重，多见于海绵窦区硬脑膜动静脉瘘(DAVF)栓塞后。可给予激素和抗凝治疗。②脑出血，多见于正常的脑静脉回流受阻，或者残余血流向皮质倒灌。应酌情给予药物和手术治疗。③脑缺血，多见于栓塞物通过危险吻合血管进入正常脑血管。④脑神经麻痹，多见于脑神经的营养血管被栓塞;使用颗粒栓塞颈外供血动脉时，颗粒直径必须>100μm。应给予扩张血管治疗。⑤脑肿胀或静脉性脑梗死，多见于正常静脉栓塞。如有正常引流静脉回流的静脉窦不可栓塞。⑥颈外动脉栓塞后局部疼痛，可给予对症治疗。
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