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疾病内容:
阿斯匹林不耐受三联症(aspirin intolerance triad)或称Wiolal综合征(Wielals syndrome),是一种原因不明的呼吸道高反应性疾病。此类患者常伴有鼻息肉和支气管哮喘。阿斯匹林、消炎痛等非类固醇抗炎药物,常可诱发鼻炎(喷嚏、流涕)、哮喘发作,还可伴有荨麻疹、血管性血肿等症状。
疾病鉴别:
一般无须鉴别。根据临床表现,本病有如下特点:①常有反复发作的鼻窦炎;②鼻息肉术后极易复发;③哮喘程度较重且常为肾上腺皮质激素依赖性;④食物色素添加剂(酒石黄,tartiazine)和防腐剂(苯甲醇)也常引起哮喘发作和使鼻息肉加重。
疾病原因:
经过免疫学实验研究和临床检查证实,本病与变态反应无关。现在普遍推测,细胞膜花生四烯酸代谢发生偏移,产生过多的白三稀(leukobriene,LTS),是发生本病的主要环节。阿斯匹林、消炎痛等非类固醇抗炎药可使花生四烯酸代谢发生偏移。LTS既是很强的支气管平滑肌收缩因子,又是生物活性很强的炎性介质,其中LT4对嗜酸性粒细胞有高度趋化活性。LTS在呼吸道规程可导致局部粘膜水肿,并使嗜酸细胞大量浸润,后者释放的细胞毒物质(主要为碱性蛋白)不仅可致粘膜上皮损伤使其敏感性增强,还可破坏鼻粘膜小血管壁上的神经支配,使小血管扩张,通透性增加,加剧组织水肿,有助于息肉的形成。
常见症状:
1.凡遇鼻息肉患者皆应询问有否哮喘病史和解热镇痛药耐受情况。 2.对哮喘患者行鼻腔检查应视为常规。在哮喘病人中可发现25%~30%有鼻息肉(Molone,1977),如发现鼻息肉则应高度怀疑本病。 3.鼻分泌物中有较多嗜酸细胞。 4.放射线检查显示鼻窦炎征象。我国谢永明(1987)报告,阿斯匹林哮喘患者X线平片有鼻窦炎改变者为89.8%。 5.食物如糕点、香肠、罐头、糖果等可诱发哮喘发作者,应进一步检查。 6.阿斯匹林口服激发试验 因此法可引起较重呼吸道反应,故应遵循下述原则:①应在患者哮喘缓解时进行。②由有经验的呼吸科医师在有应急条件下进行。③激发剂量从3mg开始,每隔3小时数量,直到650mg,每天3次。每次激发后均应测量肺功能,FEV下降25%以上时不再激发。④对已提供明确阿斯匹林不耐受病史者,不应再施行此项检查。 经过免疫学实验研究和临床检查证实,本病与变态反应无关。现在普遍推测,细胞膜花生四烯酸代谢发生偏移,产生过多的白三稀(leukobriene,LTS),是发生本病的主要环节。阿斯匹林、消炎痛等非类固醇抗炎药可使花生四烯酸代谢发生偏移。LTS既是很强的支气管平滑肌收缩因子,又是生物活性很强的炎性介质,其中LT4对嗜酸性粒细胞有高度趋化活性。LTS在呼吸道规程可导致局部粘膜水肿,并使嗜酸细胞大量浸润,后者释放的细胞毒物质(主要为碱性蛋白)不仅可致粘膜上皮损伤使其敏感性增强,还可破坏鼻粘膜小血管壁上的神经支配,使小血管扩张,通透性增加,加剧组织水肿,有助于息肉的形成。 本病初起常为血管运动性表现,患者可有较多水样鼻涕,鼻分泌物中有嗜酸性粒细胞,以后可逐渐有肥厚性鼻窦炎和鼻息肉形成,中年之后可发生哮喘。患者服用阿斯匹林等解热镇痛药后常可诱发鼻炎或哮喘发作,极少数病人可发生严重反应,如胸闷、喉梗塞,甚至发生休克与死亡。 根据临床表现,本病有如下特点:①常有反复发作的鼻窦炎;②鼻息肉术后极易复发;③哮喘程度较重且常为肾上腺皮质激素依赖性;④食物色素添加剂(酒石黄,tartiazine)和防腐剂(苯甲醇)也常引起哮喘发作和使鼻息肉加重。
需做检查:
阿斯匹林口服激发试验 因此法可引起较重呼吸道反应,故应遵循下述原则:①应在患者哮喘缓解时进行。②由有经验的呼吸科医师在有应急条件下进行。③激发剂量从3mg开始,每隔3小时数量,直到650mg,每天3次。每次激发后均应测量肺功能,FEV下降25%以上时不再激发。④对已提供明确阿斯匹林不耐受病史者,不应再施行此项检查。
疾病预防:
预防:由于患者常依据自己的症状分别到内科和耳鼻喉科就诊,各家报告的流行数字不尽一致。Poole等(1985)为耳鼻喉科提供一组数字,鼻息肉患者中约有20%对阿斯匹林不耐受,鼻息肉伴有哮喘者则为30%~40%对阿斯匹林不耐受,未经选择的哮喘患者为10%。
并发症:
此类患者常伴有鼻息肉和支气管哮喘。阿斯匹林、消炎痛等非类固醇抗炎药物,常可诱发鼻炎(喷嚏、流涕)、哮喘发作,还可伴有荨麻疹、血管性血肿等症状。患者服用阿斯匹林等解热镇痛药后常可诱发鼻炎或哮喘发作,极少数病人可发生严重反应,如胸闷、喉梗塞,甚至发生休克与死亡。
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