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`*`疾病内容：	肌病是指肌肉的原发性结构或功能性病变，中枢神经系统（CNS）、下运动神经元、末梢神经及神经肌肉接头处所致继发性肌软弱等都包括在内。根据临床和实验室检查特征，可对肌病与其他运动神经元疾病进行鉴别。临床上肌病可分为遗传性和获得性两大类。
疾病鉴别：	早年起病者，需要同婴儿型脊肌萎缩症及腓骨肌萎缩症相鉴别，肌电图检查具有临床助诊价值；成年期起病者，需同亚急性或慢性多发性肌炎、重症肌无力症及慢性多发性感染性神经炎相鉴别；对肢带型肌营养不良症，还需与线粒体肌病相鉴别。
疾病原因：	多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。多为隐性遗传。除此之外尚有细胞膜性自身免疫诊断、血管源性神经元性等学说。近年来多数学者认为本病是由遗传性肌细胞的某种代谢缺陷致使细胞膜的结构与功能发生改变。
常见症状：	本病多数为中年男性，起病缓慢，主要表现为进行性肌无力和肌萎缩，病变涉及的部位以手部大小鱼际、肩胛肌、骨盆肌、臀肌较为明显，甚可影响全身肌肉，以致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难，可见肌纤维颤动，肌电图示非特异性肌病改变，血尿肌酸增高。肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系，甲亢控制后，肌病即好转。
需做检查：	1.血清酶测定　　（1）血清肌酸磷酸激酶（CPK） CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标，在出现临床症状之前已有增高。当病程迁延时，活力逐渐下降，也可用于检查基因免疫携带者。诊断困难时，可皮下或静脉注射氢化考的松后，患者血清CPK显着升高。阳性率为60～80%。　　（2）血清肌红蛋白（MB）在本病早期及诊断基因携带者中也多显着增高。　　（3）血清丙酮酸酶（PK）敏感，20岁以下正常男女血清PK值为119.00，20岁以上男性为84.30，女性为77.50，以上三项血清酶中CRK，PK的阳性率高于Mb，三项综合检出率为70%左右。　　（4）其他酶如醛缩酶（ADL）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（GOT）、谷丙转氨酶（GPT）等也可增高，但均非肌病的特异改变，也不敏感。但在神经源性肌萎缩中，无假阳性现象，故能与CPK和Mb的测定起相辅相成作用。此外，细胞膜Na+K+ATP酶活性降低，也有助于本病的确诊。　　2.尿检查　　尿肌酸排出增多，肌酐减少。　　3.肌电图　　插入电位延长肌松弛时，出现自发电位轻；收缩时运动单位电位的平均波幅和平均进限均较正常为低，也可见短棘波；多相电位强收缩时，可见病理干扰相，峰值电压小，运动神经传导速度正常。　　4.肌活检　　可见如前述的病理改变，有条件时可应用X-CT或核磁共振检查技术，能发现肌肉变性的程度和范围，为临床提供肌肉活检的优选部位。
疾病预防：	做好遗传咨询是预防本病的重要措施，如有可能，应提倡产前羊水细胞检查、染色体检查，以判定胎儿性别，如为患胎应中止妊娠。　　近年来，建立免疫印迹法，从DMD患儿的肌活检标本中，检测抗萎缩蛋白。此法可为临床确认，提供直接的特异生化指标。抗肌萎缩蛋白检测和基因自然检测，可用于携带者的检出，为遗传咨询提供可靠的信息。
并发症：	肌病的并发症有：1、感染；2、对称性肌无力、肌萎缩、肌痛，四肢挛缩，活动完全不能；3、心肌受累，可见心率增快、心律失常；5、引起周期性麻痹，出现胸闷、心悸、呼吸困难、心跳变慢、心律不齐、排尿障碍、咀嚼无力、进食呛咳、吞咽困难、讲话不清等；
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