多囊卵巢综合征(PCOS)是以稀发排卵或无排卵、高雄激素或胰岛素抵抗、多囊卵巢为特征的内分泌紊乱的症候群。病征包括月经稀发或闭经、慢性无排卵、不孕、多毛及痤疮等。因持续无排卵,严重情况下会使子宫内膜过度增生,增加子宫内膜癌的风险。
一、卵巢男性化肿瘤
包括支持一间质细胞瘤、门细胞瘤、类脂细胞瘤、性母细胞瘤、肾上腺残迹瘤、黄体 瘤、畸胎瘤和转移癌。以上除性母细胞瘤外,其他肿瘤多呈单侧生长实质性肿瘤,雄激素分泌呈自主性,男性化症候明显,并常伴有腹水及转移灶。
二、肾上腺疾病
包括先天性肾上腺皮质增生、腺瘤和腺癌。后二者主要分泌雄烯二酮和DHEA,亦为自主性分泌,不受ACTH促进和地塞米松抑制。而先天性肾上腺皮质增生症,21羟化酶缺陷者,有典型外阴-泌尿生殖窦畸形伴性器发育不良。
三、甲状腺疾病
包括甲亢和甲低。甲亢时T3、T4、SHBG增高,雄激素代谢清除率降低,使血浆睾酮升高致男性化和月经失调。甲低时,雄激素向雌激素转化增加致无排卵。
四、遗传性多毛症
有家族史,仅单纯性多毛而无PCOS症状和体征。生育力正常。
五、卵巢卵泡膜细胞增生症(ovarian hyperthecosis)
该症促性腺激素分泌正常,卵巢不增大,但卵泡膜细胞呈巢(岛)性增生,血浆雄激素升高明显,伴严重男性化。对氯?酚胺治疗不敏感。
六、胰岛素拒抗综合征和黑色素棘皮瘤
为一种脂岛素受体缺陷性疾病(A/B型),可出现类似于PCOS症状体征。其显著特征是,高胰岛素血症和颈、腋部黑色素棘皮瘤。
七、高催乳素血症
闭经、溢乳、不孕、PRL和DHEAS升高,男性化症候不明显,卵巢正常。
1.多囊卵巢的鉴别 多囊卵巢并非多囊卵巢综合征的特征,尚可能是许多腺外或其他腺体病灶所产生表现之一,引起类似于PCOS的临床表现,需加以鉴别。
2.多毛与毛发增多症的病因鉴别 女性多毛(伴或不伴男性化)的病因很多,但其共同特点是存在雌激素相对不足和雄激素(或其作用)增多,使血雄激素升高或雌激素/雄激素比值下降,偶尔也可由于组织对雄激素的敏感性增高所致,部分病人伴有一定程度的男性化表现。
根据详细的病史、体查和必要的实验室检查与特殊检查,病因鉴别一般不难。临床上要首先确定是否有高雄激素血症,然后可参照图3进行鉴别。
3.迟发性先天性肾上腺皮质增生 该疾患临床症状与PCOS极为相似。病人在青春期出现月经不规律,多毛和不育。常见21-羟化酶缺乏。诊断依据是血17α-羟孕酮明显升高,或ACTH试验,17α-羟孕酮反应明显增高。
4.分泌雄激素肿瘤 卵巢肿瘤如支持-间质细胞瘤、门细胞瘤或肾上腺肿瘤。男性化表现重,雄激素水平接近男性,超声或CT或MRI有阳性发现。
5.泡膜细胞增殖症 雄激素过高,多数伴多毛。临床上多数发病迟缓。发病年龄大于40岁,绝经前高发,可并发糖尿病、高血压、肥胖、黑棘皮症等。也有表现为闭经、不孕、多毛、子宫内膜增生或腺癌等。本病在卵巢间质内有黄素化泡膜细胞岛形成,而PCOS则没有。舒经酚促排卵及卵巢楔形切除术对PCOS有一定疗效,而对泡膜细胞增殖症通常无效。主要鉴别需依靠术后病理诊断。
6.高泌乳素血症 10%~30%的PCOS患者血清泌乳素水平轻度升高,应与其他原因引起的高泌乳素血症相鉴别。如垂体腺瘤,甲状腺功能低下,服用药物引起的高泌乳血征。常见的垂体微腺瘤高泌乳血症者虽然闭经、无排卵、泌乳素增高,但FSH和LH及雌激素均低下,MRI有时可发现垂体微腺瘤。
7.库欣综合征 该征有独特的体征,如满月脸、紫纹、高血压等。血清皮质醇增高,失去昼夜节律。
PCOS的病因尚不清楚,涉及的病理机制非常复杂。一般认为与下丘脑-垂体-卵巢轴功能失常、肾上腺功能紊乱、遗传、代谢等因素有关。
1.遗传学因素
PCOS是一种常染色体显性遗传,或X—连锁(伴性)遗传,或基因突变所引起的疾病。多数患者染色体核型46,XX,部分患者呈染色体畸变或嵌合型如46,XX/45,XO/46,XX/46,XXq和46,XXq。
2.肾上腺初现假说
PCOS起源于青春期前肾上腺疾病,即当受到强烈应激刺激时网状带分泌过多雄激素,并在性腺外转化为雌酮,反馈性地引起HP轴GnRH-GnH释放节律紊乱,LH/FSH比值升高,继发引起卵巢雄激素生成增多,即肾上腺和卵巢共同分泌较多雄激素致高雄激素血症。高雄激素血症在卵巢内引起被膜纤维化增厚、抑制卵泡发育,造成卵巢囊性增大和慢性无排卵。
中医认为本病主要是因肾虚、痰湿、气滞血瘀、肝经湿热等导致的肾-天癸-冲任-胞宫轴功能失调,致使月经停闭、不孕等。
1.月经异常
月经稀少、闭经,少数可表现为功能性子宫出血。多发生在青春期,为初潮后不规则月经。
2.多毛
较常见,发生率可达69%。由于雄激素升高,可见上唇、下颌、胸、背、小腹正中部、大腿上部两侧及肛周的毳毛增粗、增多,但多毛的程度与雄激素水平不成比例。同时可伴痤疮、面部皮脂分泌过多、声音低粗、阴蒂肥大、出现喉结等男性化征象。
3.不孕
由于长期不排卵,患者多合并不孕症,有时可有偶发性排卵或流产,发生率可达74%。
4.肥胖
体重超过20%以上,体重指数≥25者占30%~60%。肥胖多集中于上身,腰/臀比例>0.85。多自青春期开始,随年龄增长而逐渐加重。
5.黑棘皮症
阴唇、颈背部、腋下、乳房下和腹股沟等处皮肤褶皱部位出现灰褐色色素沉着,呈对称性,皮肤增厚,质地柔软。
6.卵巢增大
少数病人可通过一般妇科检查触及增大、质地坚韧的卵巢,大多需B超检查确定。
7.雌激素作用
因无排卵,无法产生孕激素,如长期多量雌激素刺激子宫内膜可出现内膜增生过快,非典型性增生,甚至癌变等。
1.激素测定
睾酮增高和(或)血清LH/FSH≥2.5~3:约75%患者LH升高,血LH与FSH比值与浓度均异常。
2.影像学检查
(1)盆腔B超卵巢增大,每平面至少有10个以上2~6mm直径的卵泡,主要分布在卵巢皮质的周边,少数散在于间质中,间质增多。
(2)气腹摄片双侧卵巢增大2~3倍,若雄激素的主要来源为肾上腺,则卵巢相对较小。
(3)腹腔镜(或手术时)见卵巢形态饱满、表面苍白平滑、包膜厚、有时可见其下有毛细血管网。因外表颜色呈珍珠样,俗称牡蛎卵巢,表面可见多个囊状卵泡。
(4)经阴道超声经阴道超声100%可探测多囊卵巢,而经腹部有30%的病人漏诊。对于未婚肥胖的患者可应用肛门超声来检测,可见一侧或两侧卵巢各有10个以上直径为2~9mm无回声区,围绕卵巢边缘,呈车轮状排列,称为项链征。连续监测未见优势卵泡发育及排卵迹象。部分PCOS患者的超声相可正常。
(5)其他腹部肥胖者应测空腹血糖及口服葡萄糖耐量试验,还应测空腹胰岛素及葡萄糖负荷后血清胰岛素。肥胖型患者可有甘油三酯增高。
3.剖腹探查
拟诊卵巢肿瘤或欲行卵巢楔切时施行。
4.其他检查
(1)阴道脱落细胞成熟指数是初步了解体内性激素状况的简易方法。睾酮过多的涂片往往出现3层细胞同时存在的片型,明显增高时3层细胞数几乎相等,但必须与炎症相区别。雌激素水平可以从表层细胞百分比来估计,但不能反映血液中激素的含量。
(2)基础体温测定判断有无排卵,排卵者呈双相型,无排卵者一般为单相型。
1.专家提醒:多囊卵巢综合症”是以内分泌紊乱、卵巢排卵异常为主要表现的疾病,不论是遏制病情的发展,还是防患于未然,饮食起居都要注意,尽量避免各种诱因。
2.关注你的饮食结构
你的体内堆积的脂肪越多,危险系数越大。低脂低糖低热量饮食,优化饮食结构,均衡营养才有助于健康。
3.提高运动指数
适当运动促进人体的血液循环,提高机体免疫力,有利于内分泌协调。最新的研究表明,长期缺乏运动的女性,发生内分泌紊乱的几率也明显增高。
4.好心情关爱健康
抑郁、愤怒和恐惧等不良情绪会刺激脆弱的神经,破坏内分泌的调节,降低机体免疫力,直接影响到女性的身体健康。
可并发子宫内膜癌、2型糖尿病、高血压、心血管疾病等。