完善疾病信息申请 -120健康网

`*`疾病名称：
疾病别名：
疾病部位：	添加部位
科室分类：

`*`疾病内容：	回肠重复畸形是小肠重复畸形的一种!小肠重复畸形(duplication of small intestine)是指在小肠的近系膜侧出现的一种圆形或管状结构的空腔器官，与其毗邻的小肠有相同的组织结构，其血液供应亦非常密切。小肠重复畸形可发生于小肠任何部位，但以回肠最为多见。
疾病鉴别：	回盲部结核：回盲部结核是由于结核杆菌感染所引起的!肠结核为消化系统结核中最常见者。绝大多数继发于肠外结核病，特别是空洞型肺结核。据统计，25%～50%的肺结核病人可并发肠结核。肠结核的来源主要是食入性的，由于咽下含结核杆菌的痰液而引起，偶尔可以来自被结核杆菌污染的食物，亦可来源于血源性或腹腔、盆腔其他脏器结核的直接蔓延。发病年龄多为青壮年，女性多于男性，约为1.85:1。病理上分为溃疡型、增生型及混合型三型。
疾病原因：	小肠重复畸形的病因有多种学说，但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理变化的病因可能不同。　　1.原肠腔化障碍学说胚胎第5周后，原肠腔内的上皮细胞的迅速增生使肠腔出现暂时性闭塞，以后闭塞肠腔的上皮细胞又出现许多空泡，使闭塞的肠腔又相通，即出现腔化期。如此时出现发育障碍，肠管间出现与消化道并行的间隔，可能形成肠内囊肿型重复畸形。　　2.憩室样外袋学说胚胎8～9周时，小肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出，形成暂时性的憩息样外袋，以后渐消失。如果残留，原处的憩室样外袋可发展为囊肿型小肠重复畸形。　　3.脊索-原肠分离障碍学说胚胎3周时，内、外胚层间有脊索形成。如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成，脊索在该部位分成左右2部分，其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管。当内胚层以后发展为肠管时，受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起，该部位以后可发育为重复畸形。由于粘连均发生在原肠背侧，所以重复畸形也就位于肠系膜侧。粘连的索条可影响椎体的发育，所以此种重复畸形，常伴有椎体发育畸形，如半椎体、蝴蝶椎等。李龙等将肠重复畸形分为2型，而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间，为91.6%。合并胸椎畸形，并提出此型是由于脊索与原肠分离障碍所致。　　4.原肠缺血坏死学说近年来许多学者研究认为，在原肠发育完成之后，由于原肠发生缺血性坏死病变，而出现肠闭锁、狭窄及短小肠等改变。坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应，可自身发育成重复畸形。所以有些小肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁、狭窄及短小肠等畸形。
常见症状：	症状可出现在任何年龄，60%～83%于2岁以内发病，不少病例出生1个月内出现症状。少数病例无症状，仅在其他疾病行剖腹手术时发现。一般会出现原因不明的腹痛、便血、不完全性或完全肠梗阻，尤其腹部扪到囊性肿物时都应考虑小肠重复畸形。腹部X线平片显示密度均匀的囊肿阴影，或小肠钡剂充盈缺损、受压，小肠肠道以外的管状或憩室状钡剂充盈，以及脊柱畸形等均有诊断价值。
需做检查：	1．X线检查：腹部平片可显示肠管受压移位，不全肠梗阻病例胃肠透视见肠管有弧形压迹。钡餐检查可见某一组小肠钡剂充盈缺损或受压，尤应注意末端回肠和回盲瓣附近部位的影像。若能见到小肠肠道以外的管状或憩室状钡剂充盈，并出现蠕动时有重要诊断价值。脊柱X线片发现椎体异常，应进一步作脊髓腔造影、磁共振或CT检查，确定有无脊柱内神经管原肠囊肿。 2．超声波检查：腹部的超声波检查显示腹部包块为囊性，并对其位置、大小作出判断，有利于诊断及鉴别诊断。 3．放射性核素检查：在重复肠管内有异位胃黏膜时，经静脉注射99mTc后腹部扫描，常可显示出重复肠管部位的放射性浓集区，但需与梅克尔憩室加以区别，且要注意阴性结果不能否定诊断。 4．腹腔镜检查：如有条件行腹腔镜检查，可准确确定病变部位及其类型。[5]
疾病预防：	小肠重复畸形因病理解剖特点、所在部位、病理形态、范围大小、是否与肠道相通、有无并发症等复杂因素，临床症状变异很大。症状可出现在任何年龄，60%～83%于2岁以内发病，不少病例出生1个月内出现症状。少数病例无症状，仅在其他疾病行剖腹手术时发现。所以2岁以下小儿如果出现原因不明的腹痛、便血、不完全性或完全肠梗阻，尤其腹部扪到囊性肿物时都应考虑小肠重复畸形。及时发现、诊断和治疗可以预防和控制病情的发展变化。
并发症：	有些小肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁、狭窄及短小肠等畸形。　　肠外型囊肿逐渐增大时压迫肠道造成梗阻，还可因重力作用诱发肠扭转，导致剧烈的腹部绞痛、呕吐，停止排便排气，甚至出现血水样便、发热、脉细、休克等中毒症状。　　小肠重复畸形可并存小肠闭锁、肠旋转不良、脐膨出。有时因并存畸形施行急诊剖腹术时发现有重复畸形。胸腹腔重复畸形常伴发颈、胸椎半椎体或融合畸形。肠重复畸形以腹部包块就诊者为数不多，有营养不良的患儿由于腹壁弱，较易触及活动性包块。[4]
修改原因：