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`*`疾病内容：	过敏性紫癜是一种以IgA沉积于血管壁为特征的小血管炎,如侵犯肾脏,则称为紫癜性肾炎。近年来儿童紫癜性肾炎治疗方法多样,本文对本病西医、中医及中西医结合疗法做一综述,并对其进行临床评价,认为在儿童紫癜性肾炎治疗中,可遵循如下原则:根据患儿临床表现、病理分型确定西医治疗方案;同时结合中医分型,对患儿进行个体化的辨证施治。<p> </p>
疾病鉴别：	<p>　　急性肾小球肾炎：原发性急性肾小球肾炎是肾脏首次发生免疫性损伤，并以突发血尿、蛋白尿、水肿、高血压和/或有少尿及氮质血症为主要表现的一种疾病，又称急性肾炎综合征。轻者为眼睑水肿或伴下肢轻度水肿，重者可出现胸、腹水，全身水肿。多伴轻、中度血压增高。蛋白尿轻重不一(1～3g/d)，都有镜下血尿，红细胞呈多形性、多样性，有时可见红细胞管型、颗粒管型及肾小管上皮细胞。尿纤维蛋白降解产物(FDP)可阳性。血尿素氮及肌酐可有一过性升高，血清总补体(CH50)及C3下降，多于8周内恢复正常，可有血清抗链球菌溶血素"O"滴度升高。</p><p>　　IgA肾病：小儿过敏性紫癜肾炎和IgA肾病尽管免疫发病机制相似，但临床上有明显区别，IgA肾病缺乏HSP肾炎的肾外表现。小儿过敏性紫癜肾炎呈急性发病过程，临床表现轻重不一，病程较短，其肾损伤的程度取决于肾小球新月体的多少。而IgA肾病呈慢性持续性发展，较易发展为肾功能不全，新月体形成不甚明显，而节段性肾小球硬化较为突出。</p><p>　　狼疮性肾炎：狼疮性肾炎 ((Ipusnephretis，LN))概述狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。其临床表现复杂，除有常见的皮疹、关节痛、发热、怕光、脱发及多器官或系统损害外，肾脏损害较为突出，表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害。</p><p>　　急性间质性肾炎：急性肾小管间质性肾炎是由多种病因引起的突然发生的以肾间质炎症水肿、炎症细胞浸润、肾小管呈不同程度退行性变伴肾功能不全的一个综合征，习惯上简称急性间质性肾炎。临床表现轻重不一。潜伏期2～44天，平均15天。常有发热、皮疹、关节酸痛和腰背痛。80%病人有外周血嗜酸性粒细胞增高，但历时短暂。95%病人有血尿，其中约1/3为肉眼血尿;部分病人可有无菌性脓尿，少数病人可见嗜酸性粒细胞尿。蛋白尿量常为轻至中等量。20%～50%病人可出现少尿或无尿，可伴程度不等的氮质潴留，约1/3病人出现严重尿毒症症状。</p>
疾病原因：	<p>　　紫癜性肾炎是过敏性紫癜的部分临床表现，肾脏症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，但多数于过敏性紫癜后2～4周出现，也可出现在皮疹消退后或疾病静止期。主要表现为肉眼血尿或镜下血尿及蛋白尿。病情轻重不一，重者可出现肾功能衰竭、高血压。</p><p>　　1.临床分型</p><p>　　参考中华医学会儿科学分会肾脏病学组在2000年珠海会议上制定的草案,结合儿童紫癜性肾炎患者的临床发病特点，将儿童紫癜性肾炎初步分为6种类型：</p><p>　　(1)尿检正常型多次尿常规检查未见异常;</p><p>　　(2)孤立性血尿或蛋白尿血尿标准：肉眼血尿或镜下血尿RBC(即红细胞)>5/HP;蛋白尿：尿蛋白阳性但24h定量每日<50mg/kg(临床上单以血尿或者单以蛋白尿出现);</p><p>　　(3)血尿和蛋白尿型标准同上主要指患儿在临床上以蛋白尿和血尿混合出现为主要特征;</p><p>　　(4)急性肾炎型具有血尿、高血压、氮质血症3项中的2项;</p><p>　　(5)肾病综合征型24h尿蛋白>50mg/kg，伴/不伴低蛋白血症、高脂血症;</p><p>　　(6)以大量蛋白尿起病的急性肾炎型24h尿蛋白>50mg/kg，并具有血尿、高血压、氮质血症3项中的2项。</p><p>　　2.病理分级</p><p>　　经肾活检光镜检查后把儿童紫癜性肾炎分为6级：</p><p>　　(1)I级微小病变;</p><p>　　(2)II级单纯系膜增殖;</p><p>　　(3)Ⅲ级系膜增殖伴<25%的新月体形成和/或肾小球硬化(a局灶性;b弥慢性);</p><p>　　(4)Ⅳ级系膜增殖伴25%～50%新月体形成或肾小球硬化(a局灶性;b弥慢性);</p><p>　　(5)V级系膜增殖伴<75%新月体形成或肾小球硬化;</p><p>　　(6)Ⅵ级系膜增殖伴>75%新月体形成或肾小球硬化，或膜增殖肾炎改变。</p><p>　　3.免疫病理分型</p><p>　　经肾活检标本免疫酶标/荧光检查，根据肾小球内沉积的免疫复合物不同，可将儿童紫癜性肾炎分为4型。</p><p>　　以上是对儿童紫癜性肾炎的三种不同分型，这三种分型不是孤立性的，是相互联系的，即儿童紫癜性肾炎患者受损的肾脏组织发生病理改变：有系膜损伤、新月体、肾小球硬化，肾脏中的这些病变引起了患儿的临床症状如血尿、蛋白尿、高血压等。</p>
常见症状：	<p>　　1、肾脏表现：以血尿、蛋白尿为主。</p><p>　　(1)血尿：血尿包括镜下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，须经显微镜检查方能确定，通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可见是血尿。约一半病人出现肉眼血尿，均有镜下血尿。</p><p>　　(2)蛋白尿：程度不等。正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质，含量20mg/100ml。通过肾小管再吸收，最后残留在尿液中蛋白质甚少，不超过70~100mg/24h。用普通尿常规检查测不出，当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称蛋白尿。</p><p>　　(3)水肿：一般为轻～中度，非凹陷性，伴大量蛋白尿时可为凹陷性水肿。过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体。水肿液一般即是组织间液，根据水肿液含蛋白质的量的不同，可将水肿液分为渗出液(exudat)，其相对密度>1.018，及漏出液 (transudat)，其相对密度<1.015。</p><p>　　(4)高血压：在未用抗高血压药情况下，收缩压≥139mmHg和/或舒张压≥89mmHg，按血压水平将高血压分为1，2，3级。收缩压≥140mmHg和舒张压<90mmHg单列为单纯性收缩期高血压。患者既往有高血压史，目前正在用抗高血压药，血压虽然低于140/90mmHg，亦应该诊断为高血压。</p><p>　　2、肾外表现：主要是过敏性紫癜所致的皮肤、胃肠、关节等方面的症状与体征。</p><p>　　(1)皮疹：分布于两条腿的伸展的一侧，呈对称性，病情严重时可波及臀部、下腹及肘部。刚开始出现皮疹的时候为鲜红色，略高出皮面，可伴痒感及风团，并反复成批出现。</p><p>　　(2)关节常发症状：一半过的病人会出现关节肿痛，以膝关节、踝关节多见，活动可受限，一般在几天内就可以恢复正常的活动功能。</p><p>　　(3)胃肠道症状：1/3病人出现腹部绞痛，为阵发性，时断时续，主要痛在肚脐周围，可伴呕吐、黑便、呕血等，个别可出现肠梗阻、肠穿孔、肠套叠等。</p><p>　　(4)其他：如鼻出血、咯血、心肌炎，少数伴头痛、抽搐。</p><p>　　3、其他表现：过敏性紫癜性肾炎可累及中枢神经系统、心血管系统以及胸膜外分泌腺等，而出现相应症状。</p>
需做检查：	<p>　　1、尿液检查：主要为血尿和(或)蛋白尿，多属低选择性。如有间质小管损害，可出现小分子蛋白如RBP、β2微球蛋白、溶菌酶等增高。</p><p>　　血尿：血尿包括镜下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，须经显微镜检查方能确定，通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可见是血尿。约一半病人出现肉眼血尿，均有镜下血尿。</p><p>　　蛋白尿：程度不等。正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质，含量20mg/100ml。通过肾小管再吸收，最后残留在尿液中蛋白质甚少，不超过70~100mg/24h。用普通尿常规检查测不出，当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称蛋白尿。</p><p>　　2、血液检查：血常规及出凝血试验均可正常，血小板计数和功能试验正常。ESR升高;血生化及肾功能可因临床表现类型的不同而正常，或出现相应的异常改变。</p><p>　　3、血液特殊检查：血补体C3、C4均正常。早期IgA可升高，并可检出IgA类风湿因子。其他如IgG、IgE均可增高或正常，部分病人免疫复合物阳性。</p><p>　　IgA：免疫球蛋白;IgG：免疫球蛋白G;IgE：免疫球蛋白E。</p><p>　　4、病理检查：常见局灶系膜增生病变，严重弥漫增殖和新月体形成，免疫荧光检查系膜区IgA颗粒样沉着为特征。皮肤活检有助于同IgA肾病外的肾炎作鉴别。毛细血管脆性试验：约有半数呈阳性。</p><p>　　5、辅助检查：其他还应做B超、X线等检查，必要时做心电图、CT等检查。</p>
疾病预防：	<p>　当儿童的免疫功能正常时，可以对非己抗原产生体液免疫和细胞免疫，对机体发挥免疫保护作用。但是一旦小儿免疫功能失调，外界细菌、病毒、海鲜、药物等等，则都可引起过敏反应、自身免疫病或免疫缺陷病等，从而损害人体的健康。这些致病因素产生的抗原与体内的抗体结合后形成免疫复合物，这些免疫复合物最易沉积于肾小球，从而启动肾脏的纤维化进程。患有紫癜性肾炎的小孩约70%-80%患者可以完全缓解，15%的紫癜性肾炎患者仍有持续性肾脏病变，8%的紫癜性肾炎患者出现肾功能不全，甚至1%的紫癜性肾炎患者可能死亡。</p><p>　　专家专家特意提醒各位家长对紫癜性肾炎应引起足够的重视，家长早期发现或者很好的预防紫癜性肾炎的发病，应从以下几个方面做起：</p><p>　　1.经常揉眼睛、抠鼻子、流鼻涕、打喷嚏，其中连续打喷嚏是为明显的症状;</p><p>　　2.孩子小的时候皮肤上长湿疹，经常身上长痒疙瘩;</p><p>　　3.孩子玩的时候精力很充沛，但是走路或上楼梯的时候不愿意走，因为容易气喘，老让人抱;</p><p>　　4.多汗、多动、夜惊、易感冒。尤其是，晚上睡觉刚睡下半小时到两小时孩子就容易出汗;</p><p>　　5.皮肤经常搔痒、干燥、脱皮、发红、刺痛等;</p><p>　　6.孩子有青眼圈;哭的时候有红眉毛;</p><p>　　7.跑步或者大笑以后孩子会咳嗽;每逢季节交换、吃海鲜、鸡、等东西也会咳嗽。</p><p>护理： </p><p></p><p>　　1、紫癜性肾炎患者饮食要合理、营养要丰富。俗话说：“三分治、七分养”紫癜性肾炎患者要根据自己的病情，合理的饮食，要低脂肪、低糖、高营养、高维生素饮食，注重一日三餐的合理搭配。清淡饮食，可在一定程度上促进肾细胞的恢复和再生，且有利于紫癜性肾炎病情的及早康复。</p><p>　　2、紫癜性肾炎患者一定要按时服药。“是药三分毒”紫癜性肾炎患者，应严格按照肾病专家的医嘱规律服药，应考虑到肾脏的负担，一般药物品种不宜过多，用药具体问题，应根据病史、体征，以及现用药的情况加以选择，切不可擅自滥用药物，以防肾脏损害。</p><p>　　3、紫癜性肾炎患者需要定期复查。检测病情，以便及时发现问题，及时处理。一般说来，紫癜性肾炎患者要定期复查的项目有：肾功能、尿常规、尿细菌、尿细胞计数等等。</p> <p></p>
并发症：	<p>　　肠套叠：肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔内，并导致肠内容物通过障碍。肠套叠占肠梗阻的15%～20%。有原发性和继发性两类。原发性肠套叠多发生于婴幼儿，继发性肠套叠则多见于成人。绝大数肠套叠是近端肠管向远端肠管内套入，逆性套叠较罕见，不及总例数的10%。</p><p>　　肠梗阻：肠梗阻(intestinal obstruction，ileus)指肠内容物在肠道中通过受阻。为常见急腹症，可因多种因素引起。起病初，梗阻肠段先有解剖和功能性改变，继则发生体液和电解质的丢失、肠壁循环障碍、坏死和继发感染，最后可致毒血症、休克、死亡。当然，如能及时诊断、积极治疗大多能逆转病情的发展，以致治愈。</p><p>　　面神经瘫痪：简称面瘫，学名面神经麻痹，也称面神经炎、贝尔氏麻痹、亨特综合症，俗称“歪嘴巴”、“歪歪嘴”、“吊线风”、“吊斜风”、“面神经炎”、“歪嘴风”等，是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种常见病，一般症状是口眼歪斜。它是一种常见病、多发病，它不受年龄和性别限制。患者面部往往连最基本的抬眉、闭眼、鼓腮、努嘴等动作都无法完成。</p><p>　　神经炎：神经炎是指神经或神经群发炎、衰退或变质，其症状随病因而有所不同。一般症状是疼痛、触痛、刺痛、受感染的神经痒痛和丧失知觉，感染部分红肿以及严重的痉挛。</p><p>　　肺出血：最重要的表现为咯血，约49%的患者咯血为首发症状，从咯血丝至大咯血不等，重症(尤其吸烟者)大咯血不止，甚至窒息死亡。患者多伴气促、咳嗽、气喘、呼吸困难，有时有胸痛症状，肺部叩诊呈浊音，听诊可闻湿啰音，肺CO摄取率(Kco)为早期而敏感的肺功能改变指示。</p><p>　　蛛网膜下腔出血：主要的临床表现是在情绪激动、体力劳动、咳嗽、用力排便、饮酒、性交等情况下发病，主要表现是突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍，检查有脑膜刺激征阳性，脑CT扫描有出血表现，腰穿有均匀一致血性脑脊液。症状的轻重取决于病变的部位、出血量的多少，并且与发病年龄有关。</p><p>　　高血压：在未用抗高血压药情况下，收缩压≥139mmHg和/或舒张压≥89mmHg，按血压水平将高血压分为1，2，3级。收缩压≥140mmHg和舒张压<90mmHg单列为单纯性收缩期高血压。患者既往有高血压史，目前正在用抗高血压药，血压虽然低于140/90mmHg，亦应该诊断为高血压。</p><p>　　心肌炎：心肌炎指心肌中有局限性或弥漫性的急性、亚急性或慢性的炎性病变。近年来病毒性心肌炎的相对发病率不断增加。病情轻重不同，表现差异很大，婴幼儿病情多较重，成年人多较轻，轻者可无明显病状，重者可并发严重心律失常，心功能不全甚至猝死。急性期或亚急性期心肌炎病的前驱症状，病人可有发热、疲乏、多汗、心慌、气急、心前区闷痛等。检查可见期前收缩、传导阻滞等心律失常。谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶增高，血沉增快。心电图、X线检查有助于诊断。治疗包括静养，改进心肌营养、控制心功能不全与纠正心律失常，防止继发感染等。</p>
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