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疾病内容:
贫血是小儿时期常见的一种症状或综合征,是指末梢血液中单位容积内红细胞数,血红蛋白量以及红细胞压积低于正常,或其中一项明显低于正常。由于地理环境因素的影响,此三项正常值国内外均有差异。因为红细胞数、血红蛋白量二者与红细胞压积不一定平行,故临床多以红细胞数和血红蛋白量作为衡量有无贫血的标准。须指出的是,由于红细胞数和血红蛋白量与血容量有关。例如在血容量减少时(脱水),虽然单位容积内红细胞数和血红蛋白量是正常,但可能已有贫血。此时单凭红细胞数和血红蛋白量就不能反映贫血的真实情况。
疾病鉴别:
小儿贫血须与白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、严重缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、脾功能亢进、骨髓转移瘤、嗜血细胞综合征、恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤等鉴别,鉴别的主要依据为骨髓涂片、骨髓活检。
疾病原因:
引发小儿贫血的原因 1、家族史:有无遗传因素,小儿时期与遗传的贫血较多;如血红蛋白病,地中海贫血,先天性红细胞酶缺陷。范可尼贫血等疾病。家族 (或近亲)中常有同样患者,也是引发小儿贫血的原因。 2、年龄和营养史:新生儿出生一到两天内发生的黄疸,贫血则新生儿溶血症可能性大。六月到三岁婴幼儿和青春发育期少年是缺铁性贫血发病高峰年龄。长期单纯母乳喂养,营养性巨幼红细胞贫血可能性大。人工喂养食物中缺铁或长期腹泻,有缺铁性贫血的可能,年长儿有消化性溃疡史,因注意失血性贫血。 3、贫血起病,发展和特征性表现,急性白血病。急性再障起病较急,贫血是进行性发展 ;慢性再障。慢性溶血性贫血,起病缓慢,病程长。 4、贫血发生的程度与速度:贫血在数小时或数天内出现,并迅速加重者,多因急性溶血和失血有关。贫血程度重者因考虑溶血,钩虫病,失血和再障所致。营养性缺铁性贫血常为轻度。 5、贫血伴智力障碍:且四肢震颤,是有巨幼红细胞贫血的可能,贫血肝脾肿大,反复呼吸道感染者特发性肺含铁血黄素沉着症有可能 ;贫血黄疸脾大血红蛋白尿者多为急性溶血性贫血。 6、是否有引起贫血的慢性疾病:慢性感染 (结核、寄生虫、细菌 )恶性肿瘤,肾和肝过内分泌疾病,自身免疫性疾病,消化道畸形,息肉,风湿病都可引起贫血,是常见的引发小儿贫血的原因。
常见症状:
一般表现 皮肤、粘膜逐渐苍白或苍黄,以口唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易感疲乏无力,易烦躁哭闹或精神不振,不爱活动,食欲减退。年长儿可诉头晕、眼前发黑,耳鸣等。 造血器官表现 由于骨髓外造血反应,肝、脾、淋巴结常轻度肿大。年龄愈小,病程愈久、贫血愈重,则肝脾肿大愈明显,但肿大程度罕有超过中等度者,淋巴结肿大程度较轻,质韧不硬。 其他症状和体征 由于上皮损害可出现反甲,口腔粘膜及肛门发炎,舌乳头萎缩等。消化系统症状常有食欲低下,异食癖,时有呕吐或腹泻。呼吸,脉率加快,心前区往往可听到收缩期杂音。贫血严重者可有心脏扩大,甚至并发心功能不全。
需做检查:
根据临床表现结合发病年龄、喂养史及血象特点一般可作出诊断。血红蛋白量比红细胞数降低明显及红细胞的形态改变对诊断意义较大。诊断本病一般不需做骨髓检查。如临床表现不典型时可试用铁剂治疗,如有治疗反应(一般于给药后一周左右网织红细胞即升高),则有助于诊断。必要时可做骨髓检查(包括铁粒幼红细胞和含铁血黄素普鲁氏蓝染色检查),以及血清铁含量,血清铁结合力等项检查。诊断明确后还应进一步找出发病原因(如查大便找钩虫卵),以便对因治疗。 某些少见的贫血如血红蛋白C病,地中海贫血,维生素B,缺乏所致的贫血,遗传性小细胞性贫血(由于色氨酸代谢异常所致)等也表现为小细胞低色素性贫血,可根据各病的特点加以鉴别。铁粒幼红细胞性贫血也呈低色素性,须与缺铁性贫血鉴别。前者血清铁正常或增高,骨髓中可见较多铁粒幼红细胞,其铁颗粒多而粗大,且绕核成环状,可资鉴别。 【实验室检查】 1. 血象 以血红蛋白量减低为主。贫血早期红细胞数不减少,随着病情的发展红细胞数也减少。红细胞平均容积小于正常,红细胞平均血红蛋白量和红细胞平均血红蛋白浓度均减低。网织红细胞数正常。血涂片可见红细胞大小不一和异形,胞径以小者为多,中央浅染区增大o。红细胞脆性降低。白细胞总数正常或轻度减低。血小板计数多为正常或偶见减低,体积变小。 2. 血液分析 血清铁减低,往往低于35微克/分升。血清总铁结合力增加,常高于370微克/分升。血清铁饱和度明显下降,常在15%以下。 3. 骨髓象 骨髓有核细胞增生活跃,严重病例也可增生低下。粒、红比例正常或后者增多。红细胞系统中以中幼和晚幼红细胞增加明显。各期红细胞胞体均较小,胞浆量少,染色偏蓝,因而显示胞浆成熟程度较胞核差。以普鲁氏蓝染色法可见铁粒幼红细胞减少,往往低于1.5%以下。白细胞系统无特殊改变。巨核细胞多属正常。
疾病预防:
主要是做好卫生宣教工作,使家长认识到本病对小儿的危害性及做好预防的重要性。具体措施应包括对孕母的卫生指导,小儿出生后的合理喂养,强调及时添加含铁较多的辅助食品(如自生后3个月因不能进食肉类,可加蛋黄),早防、早治消化、营养紊乱及感染性疾病,对早产儿及双胎儿早期给予铁剂(元素铁0.8~1.5毫克/公斤/日),对疾病恢复期患儿注意营养素的供给等等。 铁是身体必须的矿物质,对补血和保障小儿健康起着重要的作用。虽然小儿身体可以有效地吸收铁,但可能无法从日常饮食中获得足够的这种矿物质。阿胶是我国传统的补血配方,乳酸亚铁是很好的二价补铁制剂,市场上很多补血产品将它们单独作为配方来用。
并发症:
婴幼儿贫血易合并急、慢性感染,营养不良,消化紊乱等,对此,除应积极处理外,还需要考虑某些特点,如贫血患儿在消化紊乱时,对于体液失调的调节能力较无贫血的患儿差,在处理时宜结合具体情况,仔细分析观察,并及时给以对症和针对病因的治疗。
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