新生儿溶血病是指由于母子血型不合,母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体,这种抗体通过胎盘进入到胎儿体内引起同族免疫性溶血,常见Rh血型系统和 ABO血型系统的血型不合。新生儿期其他导致溶血的原因还有红细胞酶或红细胞膜的缺陷,这些都有专有的名称,只有血型不合的溶血称为新生儿溶血病。
一、先天性肾病
有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿,但无病理性黄疸和肝脾大。
二、新生儿贫血
双胞胎的胎间输血或胎、母间输血可引起新生儿贫血,但无重度黄疸、血型不合及溶血试验阳性。
三、生理性黄疸
ABO溶血病可仅表现为黄疸,易与生理性黄疸混淆,血型不合及血清特异血型抗体检查可供鉴别。
母亲和胎儿间Rh血型不合和ABO血型不合是新生儿溶血病的主要病因。胎儿的血型是由父母双方决定的。如果胎儿从父亲遗传来的血型抗原是母亲所没有的,胎儿红细胞进入母体后使母亲产生相应的抗体,这些抗体再通过胎盘进入到胎儿体内,导致抗原抗体的免疫反应,发生溶血。
1.黄疸
新生儿溶血病的患儿黄疸出现早,Rh血型不合的溶血大多数在出生后24小时内出现皮肤明显黄染,并且迅速加重。 ABO血型不合的溶血有40%黄疸发生在生后24小时内,有50%发生在24-48小时,还有10%可能发生在生后48小时后。新生儿溶血病除了新生儿黄疸出现早以外,血清胆红素水平在短时间内快速上升也是其特点。
2.贫血
在新生儿黄疸出现时和黄疸消退之后都有可能出现不同程度的贫血。主要是由于发生溶血时大量的红细胞被破坏所致。Rh 溶血可有严重贫血,伴有肝脾大,严重者可出现心力衰竭。ABO溶血大约有1/3出现贫血。(3)胎儿水肿多见于重症Rh溶血,表现为出生时全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。严重者可危及生命。
3.核黄疸
严重高胆红素血症可导致急性胆红素脑病,进而形成核黄疸。表现为手足徐动、智力及运动发育障碍、听力障碍和牙釉质发育不良等。
实验室检查:
1.血常规 如红细胞及血红蛋白下降(脐血<13g dl="">6%)、外周血有核红细胞增高(>10/100个白细胞)等均提示患儿可能存在溶血。
2.血清胆红素 主要为未结合胆红素升高。溶血病患儿生后黄疸逐渐加深,胆红素水平呈动态变化,需每天随访2~3次。
3.定血型 ABO溶血病者母亲为O型,新生儿为A或B型。Rh溶血病者母亲为Rh阴性(D抗原阴性),新生儿为Rh阳性。如母亲为Rh阳性(但C或E抗原阴性,胎儿C或E抗原阳性),婴儿Rh阳性,也可发生抗E、抗C、抗e、抗C引起的溶血病。
4.抗人球蛋白试验(antihuman globulin test) 即Coombs试验,检查特异性血型抗体,可证实患儿红细胞是否被血型抗体致敏,如直接试验阳性说明患儿红细胞已被致敏,再做释放试验阳性,即可诊断。ABO溶血病者需做改良法。
其他辅助检查:
1.X线检查 见胎头颅骨外软组织晕轮形成透明带,体形变胖,手足不能屈曲或有胎盘阴影增大。
2.超声检查 对诊断胎儿重度水肿并发腹水有帮助。用超声波检查如胎儿皮肤厚度超过5mm者即示胎儿水肿。超声监测可探及肝脾肿大和周围水肿,并可用经腹壁羊水穿刺检测胆红素在羊水中的存在。羊水中胆红素的增加,特别是结合超声证实肝脾肿大或水肿,提示预后危重,需要在超声引导下经腹壁输注红细胞,如果胎儿接近足月应尽快结束妊娠。
1.新生儿ABO溶血病
出生早期监测胆红素,达到光疗标准时及时光疗。
2.新生儿Rh血型不合溶血病
目前仅限于RhD抗原。在分娩Rh阳性婴儿后的72小时之内接受一剂肌内注射Rh免疫球蛋白(RhDIgG),以预防下一胎发生Rh溶血。
1、高胆红素血症:血液胆红素浓度增高,使巩膜、黏膜、皮肤以及其他组织和体液发生黄染。
2、黄疸:血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征
3、胆红素脑病:高非结合胆红素血症时,游离胆红素通过血脑屏障,沉积于基底神经核脊髓等神经系统部位,抑制脑组织对氧的利用,导致脑损伤。
4、胆汁黏稠综合征
5、溶血性贫血:红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足,导致贫血。
6、其他:呼吸循环衰竭等。