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`*`症状介绍：	<p>　　双眼眶内侧壁间骨性距离过度增宽。本病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白。</p>
症状原因：	<p>　　本病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白。</p><p>　　①颅面正中裂，②颅面发育不良，③额鼻、额筛部脑膜膨出，④额鼻骨发育不全，⑤颅缝早闭，如Crouzon、Apert及Cohen综合征等。</p>
症状检查：	<p>　　诊断主要依据眶间距离(IOD，Interorbital distance)测量。</p><p>　　1.血象：血红蛋白多<60g l="">10%，可见红细胞碎片。网织红细胞增多。红细胞内有包涵体。白细胞及血小板正常或减少。</p><p>　　2.骨髓象：增生活跃，红细胞系增生明显。细胞外铁及铁粒幼细胞增多。　　3. 血红蛋白电泳：血红蛋白F>30%(重型β-珠蛋白生成障碍)。血红蛋白Bart>80%(血红蛋白Bart胎儿水肿综合征);电泳出现血红蛋白H区带(血红蛋白H病)。</p><p>　　4.有条件做α、β珠蛋白肽链合成比率和基因分析。</p>
症状鉴别：	<p>　　应与外伤造成眼眶畸形相鉴别。</p><p>　　诊断主要依据眶间距离(IOD，Interorbital distance)测量。</p>
症状预防：	<p>　　此为先天性疾病，应按先天性疾病预防方法进行预防，对有严重临床表现的患者，应该劝告避免生育，如病人坚持要求生育，应推荐到专门实验室进一步检查，鉴定变异类型，进行产前诊断，以确保真正做到优生。</p><p> 　　1、避免服用氧化性药物; </p><p>　　2、伤口如与面神经腔窦相通，应在清创及缝合时，尽早关闭这些伤口，以减少感染的机会。</p>
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