眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍(blepharospasm-oromanbulardystonia)又称为Meige综合征 (Meige’ssyndrome),或Brueghel综合征是一组不明原因的综合征,主要表现双眼睑痉挛合并面部肌张力障碍样不自主运动。
法国学者HeuryMeige(1910)首先描述了一组病例。本病是肌张力障碍,受累肌群阵发性强直收缩呈数秒至数分钟痉挛然后向其他部位扩展。尽管电生理及MRI研究推测此病可能与中脑、基底核有关但确切的病因仍然不明。有人认为某些镇静药物也可导致此病的发生。
病因尚不清病因可能为:
①脑干上部基底核异常;
②脑内胆碱能系过度活跃;
③多巴胺受体超敏。
发病机制
1.中脑及基底核过度活化,使参与眼轮匝肌反射的脑桥髓内中间神经元过度活动所致;
2.多巴胺受体超敏,反应过度;
3.基底核等脑内胆碱能神经系过度活跃病理:Garcia-Albea等(1981)报道的眼睑痉挛和Meige综合征的尸解病理无异常Ahrocchi等(1983)报道1例Meige综合征在纹状体背侧有斑块状神经元缺失和胶质增生Zweig等(1988)报道1例Meige综合征在脑干处核群(黑质致密部、蓝斑缝核、脑桥脚核)中有较严重的神经元脱失;在黑质和蓝斑中有少量细胞外神经黑色素(neuromelanin)着色的黑质中神经原纤维缠结较少。
此病的诊断主要依据,患者的临床表现双侧眼睑不自主闭合,伴有对称性口面部肌肉的不规律收缩,情绪激动或强光下患者症状加重,平静时症状减轻,睡眠后症状消失为较特征性的表现。MRI及CT扫描无特征性的改变。镇静剂的治疗效果不明显。
要与眼睑震颤相鉴别。眼睑震颤主要由眼轮匝肌和眼睑举肌构成。眼睛跳在医学上叫“眼睑震颤”。眼睑在视神经、面神经等的支持下,完成眨眼、闭眼功能,起到保护眼球、清洁和润滑结膜的作用。 眼睛跳并非皮肤在跳,而是眼轮匝肌、眼睑举肌在神经的支配下,进行收缩而牵连表面皮肤随之而动。
此病的诊断主要依据患者的临床表现双侧眼睑不自主闭合伴有对称性口面部肌肉的不规律收缩情绪激动或强光下患者症状加重,平静时症状减轻睡眠后症状消失为较特征性的表现MRI及CT扫描无特征性的改变。镇静剂治疗效果不明显。
早期诊断早期治疗加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。
治疗宜早不宜迟,如果超过三个月,就不容易治愈。所以,情况较为严重时,还应接受专业治疗。如果症状较轻,患者可以按摩太冲穴(平肝熄风)、三阴交、外关等穴位。
拇趾和第二趾骨结合处 小腿内侧,脚踝骨最高点往上三寸。