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`*`症状介绍：	<p>　　硬腭呈半圆形隆起是由于上颌窦恶性肿瘤的产生与长大，影响周围组织结构和功能时，所出现的一种症状。上颌窦恶性肿瘤占鼻部恶性肿瘤的40.3％，占全身恶性肿瘤的1.2％。</p>
症状原因：	<p>　　与以下因素有关，常为多种致癌因素协同作用的结果。 1、工作环境：接触粉尘者，如家具制造厂、锯木厂、纺织品粉尘（纺织厂）、皮革粉尘（制鞋）、面粉（烘烤及制粉）、镍和铬粉尘、芥子气；接触镭等放射性元素；接触甲醛及机溶剂。 2、吸烟：烟草燃烧后产生苯并芘可使粘膜充血、水肿、上皮增生、鳞状上皮化生，纤毛运动停止或迟滞，有致癌性。 3、病毒感染：如人乳头状瘤病毒。这种病毒有100多个亚型，其命名来源于其导致的肿瘤呈乳头状增长。这种病毒引起的肿瘤预后比其它原因引起的肿瘤要好。 4、视网膜母细胞瘤：部分视网膜母细胞瘤患者经放射治疗，鼻腔鼻窦恶性肿瘤发病风险提高。 5、遗传因素：尚未证实上颌窦癌是否具有遗传倾向，研究表明鼻腔鼻窦恶性肿瘤与p53肿瘤抑制基因突变相关。因此，戒烟，避免接触各种致病因素是预防上颌窦癌发生的主要措施。</p>
症状检查：	<p>　　上颌窦恶性肿瘤因其腔隙较大，原发部位不同，故早期可无症状，多于检查中发现。待肿瘤逐渐长大，影响周围组织结构和功能时，可产生相应的症状和体征。如向鼻腔发展，则有鼻塞，流粘脓鼻涕带血和有臭味。鼻腔检查，可见鼻腔外侧壁内移至鼻腔狭窄。有时中鼻道或鼻腔有肿物，这是活检明确病理诊断的有利时机。肿瘤侵及鼻泪管，可出现泪溢现象。累及上颌窦前壁，则有面颊肿胀、畸形和面麻疼痛。肿瘤向底部浸润，患者常出现牙痛、牙龈肿胀、牙齿松动脱落及硬腭呈半圆形隆起等，此时易误诊为牙病，经拔牙治疗后其症状反而加重。肿瘤亦可向上颌窦后壁发展，侵及翼腭窝，引起张口困难。若肿瘤破坏眶下壁或进入眶内，可出现眼球移位及视力障碍等。肿瘤晚期可经筛窦、眼眶侵入颅前窦，可经翼上颌窝、翼腭窝，进而破坏翼腭窝顶，或累及颞下窝，进入颅中窝。凡临床内眦部出现包块、张口困难、颈部隆起、顽固性头痛、耳痛等症状，均提示有颅底或颅内转移可能。上颌窦恶性肿瘤，约1/2有淋巴结转移。</p><p>　　由于上颌窦恶性肿瘤所引起的。</p><p>　　早期肿瘤较小，局限于窦腔某一部位，无明显症状。随着肿瘤发展，先后出现以下症状：</p><p>　　单侧脓血鼻涕;面颊部疼痛或麻木感(肿瘤侵犯眶下神经致患侧面颊部疼痛或麻木感。可为首发症状，对早期诊断甚为重要);单侧进行性鼻塞(肿瘤挤压使鼻腔外侧壁内移或破坏鼻腔外侧壁侵入鼻腔所致);单侧上颌窦磨牙疼痛或松动(肿瘤向下侵及牙槽所致)</p><p>　　上颌窦恶性肿瘤晚期破坏窦壁，向邻近组织扩展，可引起下列症状：</p><p>　　(1)面颊部隆起：肿瘤压迫破坏前壁，可致面颊部隆起，侵犯面颊软组织和皮肤，可发生瘘管或溃烂。</p><p>　　(2)眼部症状：肿瘤压迫鼻泪管出现流泪;向上压迫眶底可使眼球向上移位</p><p>　　(3)硬腭隆起：肿瘤向下扩展可致硬腭及唇龈沟呈半圆形隆起，甚至溃烂，牙槽增厚，压制松动或脱落</p><p>　　(4)张口困难：肿瘤向外进犯翼鄂窝和翼内肌时，可出现顽固性神经痛和张口困难。</p><p>　　(5)颅底受累：可出现内膀部包块，或有张口困难，颞部隆起，头痛，耳痛等症状。</p><p>　　(6)颈淋巴结转移：在后期发生。</p>
症状鉴别：	<p></p><p>　　硬腭呈半圆形隆起应与各种鼻窦肿瘤相互鉴别：</p><p>　　(一)良性肿瘤</p><p>　　鼻腔和鼻窦的良性肿瘤以乳头瘤、纤维血管瘤、血管瘤和骨瘤较为多见，鼻混合瘤、软骨瘤、神经纤维瘤、牙釉质细胞瘤较少。此外亦可发生淋巴管瘤、粘液瘤、腺瘤、平滑肌瘤和脂肪瘤等，但颇为罕见。</p><p>　　(二)恶性肿瘤</p><p>　　鼻部和鼻窦的恶性肿瘤以癌的发病率最高，约为肉瘤的4～9倍。其中以鳞状细胞癌最为常见，基底细胞癌、粘液表皮样癌、腺癌及未分化癌较少。其他恶性肿瘤可有恶性淋巴瘤、髓外浆细胞瘤、纤维肉瘤、恶性黑色素瘤和嗅神经母细胞瘤等。</p><p>　　恶性肉芽肿(malignant granuloma)又称中线恶性网状细胞增生症(midline malignant reticulosis，MMR)或致死性中线肉芽肿(lethal midline granuloma)是鼻部较重要的一种疾病，可见于各级年龄，但在40岁前后发病率最高，且多为男性。患者多有不规则发热、鼻塞、鼻衄及脓涕等症状，鼻部肿胀，鼻内可见坏死、溃疡。病变进一步扩展，可破坏软组织，软骨和骨，导致鼻中隔穿孔和硬腭溃疡，有些患者面部皮肤也可遭破坏。终期患者可出现恶病质。病程短者仅1个月，长者可达10余年，但多数在1年以内。病理组织学上，最突出的病变特征是在病变组织中有大量异型淋巴样细胞并混有数量不等的中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润。同时，有不同程度的凝固性坏死。异型淋巴样细胞大小不等，形态不一，核形不规则，深染或染色质呈细网状，可有一个或多个小核仁，核分裂像较多。这些细胞常可浸润粘膜上皮和血管，受累血管管腔变窄，有的血管腔内还可见血栓形成。用免疫组织化学染色方法，可证明异型淋巴样细胞能表达T细胞分化抗原。目前认为，本病是一种中线粘膜相关淋巴组织来源的周围T细胞性淋巴瘤。近年来的研究发现，在一些T细胞肿瘤的病变组织中或其瘤细胞上存在着EBV-DNA。最近有人用针对EB病毒编码的小分子RNA的寡核苷酸探针(EBER寡核苷酸探针)对MMR病变组织进行原位杂交检测，发现患者EB病毒隐匿感染的检出率为78.9%，故推测本病的发生可能与EB病毒感染有关。</p> <p> </p><p>　　上颌窦恶性肿瘤因其腔隙较大，原发部位不同，故早期可无症状，多于检查中发现。待肿瘤逐渐长大，影响周围组织结构和功能时，可产生相应的症状和体征。如向鼻腔发展，则有鼻塞，流粘脓鼻涕带血和有臭味。鼻腔检查，可见鼻腔外侧壁内移至鼻腔狭窄。有时中鼻道或鼻腔有肿物，这是活检明确病理诊断的有利时机。肿瘤侵及鼻泪管，可出现泪溢现象。累及上颌窦前壁，则有面颊肿胀、畸形和面麻疼痛。肿瘤向底部浸润，患者常出现牙痛、牙龈肿胀、牙齿松动脱落及硬腭呈半圆形隆起等，此时易误诊为牙病，经拔牙治疗后其症状反而加重。肿瘤亦可向上颌窦后壁发展，侵及翼腭窝，引起张口困难。若肿瘤破坏眶下壁或进入眶内，可出现眼球移位及视力障碍等。肿瘤晚期可经筛窦、眼眶侵入颅前窦，可经翼上颌窝、翼腭窝，进而破坏翼腭窝顶，或累及颞下窝，进入颅中窝。凡临床内眦部出现包块、张口困难、颈部隆起、顽固性头痛、耳痛等症状，均提示有颅底或颅内转移可能。上颌窦恶性肿瘤，约1/2有淋巴结转移。</p><p>　　由于上颌窦恶性肿瘤所引起的。</p><p>　　早期肿瘤较小，局限于窦腔某一部位，无明显症状。随着肿瘤发展，先后出现以下症状：</p><p>　　单侧脓血鼻涕;面颊部疼痛或麻木感(肿瘤侵犯眶下神经致患侧面颊部疼痛或麻木感。可为首发症状，对早期诊断甚为重要);单侧进行性鼻塞(肿瘤挤压使鼻腔外侧壁内移或破坏鼻腔外侧壁侵入鼻腔所致);单侧上颌窦磨牙疼痛或松动(肿瘤向下侵及牙槽所致)</p><p>　　上颌窦恶性肿瘤晚期破坏窦壁，向邻近组织扩展，可引起下列症状：</p><p>　　(1)面颊部隆起：肿瘤压迫破坏前壁，可致面颊部隆起，侵犯面颊软组织和皮肤，可发生瘘管或溃烂。</p><p>　　(2)眼部症状：肿瘤压迫鼻泪管出现流泪;向上压迫眶底可使眼球向上移位</p><p>　　(3)硬腭隆起：肿瘤向下扩展可致硬腭及唇龈沟呈半圆形隆起，甚至溃烂，牙槽增厚，压制松动或脱落</p><p>　　(4)张口困难：肿瘤向外进犯翼鄂窝和翼内肌时，可出现顽固性神经痛和张口困难。</p><p>　　(5)颅底受累：可出现内膀部包块，或有张口困难，颞部隆起，头痛，耳痛等症状。</p><p>　　(6)颈淋巴结转移：在后期发生。</p>
症状预防：	<p>　　治疗：</p><p>　　根据肿瘤病理类型、原发部位、侵犯范围及病人全身情况，选择手术、放射、化疗和生物等治疗方案。对肿瘤范围较局限者，多采取手术为主的综合疗法，包括术前根治性放疗、手术彻底切除原发肿瘤病灶。</p><p> 1、手术治疗</p><p> 术式选择应根据病变原发部位及侵犯范围而定。术前结合鼻内镜及影像学等检查确定肿瘤范围, 术中明视下保证足够安全界切除肿瘤。手术方式有上颌骨部分切除术、上颌骨切除术及根治性上颌骨切除术等。对于晚期上颌窦癌发现颈部淋巴结肿大者, 应常规行穿刺细胞学检查或活检, 已确诊淋巴结内有癌转移, 在术前放疗或化疗后, 可同期行颌颈联合根治术, 也可分期手术，无可疑淋巴结者不再行常规预防性颈廓清术。近年来，有一个进展是内镜微创治疗早期鼻腔鼻窦恶性肿瘤。虽然目前这种治疗方法还有不同意见。但是国外的文献（欧洲和美国各一篇）已经显示：选择早期病例，并由内镜经验丰富的大夫治疗，患者不仅可以保留面容完整，术后3年生存期比低于传统开放式手术。这些资料报道是以鼻腔肿瘤为主，也有少数上颌窦的恶性肿瘤应用报道。应该严格选择病例，由具有丰富的内镜手术经验同时通晓上颌窦癌综合治疗的大夫谨慎地开展此项新技术。</p><p> 2、放射治疗</p><p> 放疗是治疗上颌窦癌的重要手段, 多主张与手术切除联合应用。术前放疗可使肿瘤缩小，减少淋巴转移, 为手术创造有利条件, 对于眶区侵犯的患者，术前适量放疗可增加保留眶内容的机会。术后及时放疗可杀灭微小残留病灶及亚临床颈淋巴转移灶。对于已丧失手术机会的晚期肿瘤患者，放疗可延长生命。术前放疗剂量一般为50Gy, 术后剂量应达到60~70Gy。放疗并发症有：皮肤损伤、神经损伤、恶心呕吐、食欲不振、乏力、口腔及咽喉疼痛、吞咽困难、听力下降、声音嘶哑、味觉减退、放射性骨坏死、放射性骨髓炎等。</p><p> 3、化疗</p><p> 辅助性化疗虽然对提高上颌窦癌病人的生存率作用不大, 但是对预防和消除残留癌细胞和远处癌转移有重要作用, 对于手术或放疗后的复发和转移性晚期病人采用姑息性化疗, 可延长其带瘤生存期, 改善生存质量。化疗副作用包括：恶心呕吐、食欲不振、脱发、手足皮疹、口腔溃疡、腹泻、感染风险增加、出血或瘀斑、疲劳乏力等。</p><p> 4、靶向治疗</p><p> 新近的研究显示头颈部肿瘤，包括上颌窦癌的表皮生长因子受体（EGFR）表达上调，通过用靶向药物EGFR阻断剂能够控制肿瘤生长，如西妥昔单抗（cetuximab）,泰欣生都显示良好的抗肿瘤作用。这些药物的特点在于副作用小，联合化疗放疗能够提高疗效。</p><p> 5、免疫疗法</p><p> 免疫疗法是输入免疫激活淋巴细胞、LAK细胞、白细胞介素及干扰素等。文献报道, 免疫疗法配合手术及放疗, 虽然不能提高上颌窦癌病人的生存率, 但能提高生存质量。</p><p> 6、补充及替代疗法</p><p> 包括维生素、中草药、特殊饮食等。 </p>
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