手的搓丸样动作是帕金森综合症的临床表现之一。是发生于中年以上成人黑质和黑质纹状体通路变性疾病。10%左右的病人有家族史;部分患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑外伤等都可引起类似表现。
帕金森氏病的病因现在还不是很清楚。目前公认其病因是神经细胞的退行性变,主要病变部位在黑质和纹状体。这里有一种叫黑质细胞的神经细胞,黑质细胞数量的逐渐减少、功能的逐步丧失,致使一种叫多巴胺的物质减少,从而引起上述症状。根据动物实验和流行病学的结果认为帕金森氏病与遗传也有一定的关系。 根据发病原因,可把震颤麻痹症状分为两类,一类叫做原发性震颤麻痹,即找不到明确的原因或者发病原因可能跟遗传有关系,我们将它叫做帕金森氏病或帕金森病。另一类叫做继发性震颤麻痹,即因某种脑炎、中毒(如一氧化碳、锰、氰化物、利血平中毒、吩噻嗪类和丁酰酞苯类药物以及三环类抗抑郁等药物中毒等)、脑血管病、颅脑损伤、脑肿瘤,等引起,我们又把它叫做帕金森氏综合征或帕金森综合征、震颤麻痹综合征。
一份有关中国帕金森氏病流行病学研究的报告显示,目前国内患帕金森氏病总人数已达172万人,55岁以上人群帕金森氏病患病率近1%。然而,帕金森氏病患者都将帕金森氏病的一些早期症状混同为身体机能的正常衰老,结果延误了治疗时机。 1、帕金森氏病的诊断标准 (1)临床表现:大部分帕金森氏病患者在60岁后发病,偶有20多岁发病者。起病多较隐袭,呈缓慢发展,逐渐加重。主要表现为:震颤(常为首发症状)、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常、口、咽、腭肌运动障碍。 (2)辅助检查:采用高效液相色谱(HPLC)可检测到脑脊液和尿中HVA(高香草酸)含量降低。颅脑CT可有脑沟增宽、脑室扩大。 (3)排除脑炎、脑血管病、中毒、外伤等引发的帕金森氏综合征,并与癔症性、紧张性、老年性震颤相鉴别。 主要根据典型的症状来做出诊断,有时鉴别困难要借助辅助检查
主要与帕金森综合征和特发性震颤、良性震颤相鉴别。 (1)脑炎后帕金森综合征: 通常所说的昏睡性脑炎所致帕金森综合症,已近70年未见报道,因此该脑炎所致脑炎后帕金森综合症也随之消失。近年报道病毒性脑炎患者可有帕金森样症状,但本病有明显感染症状,可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状,脑脊液可有细胞数轻~中度增高、蛋白增高、糖减低等。病情缓解后其帕金森样症状随之缓解,可与帕金森氏病鉴别。 (2)肝豆状核变性: 隐性遗传性疾病、约1/3有家族史,青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害,角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森氏病鉴别。 (3)特发性震颤: 属显性遗传病,表现为头、下颌、 肢体不自主震颤,震颤频率可高可低,高频率者甚似甲状腺功能亢进;低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高,及姿势反射障碍,并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森氏病鉴别。 (4)进行性核上性麻痹: 本病也多发于中老年,临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森氏病颈项屈曲显然不同,均可与帕金森氏病鉴别。 (5)Shy_Drager综合征: 临床常有锥体外系症状,但因有突出的植物神经症状,如:晕厥、直立性低血压、性功能及膀胱功能障碍,左旋多巴制剂治疗无效等,可与帕金森氏病鉴别。 (6)药物性帕金森氏综合征: 过量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁药物均可引起锥体外系症状,因有明显的服药史、并于停药后减轻可资鉴别。 (7)良性震颤: 指没有脑器质性病变的生理性震颤(肉眼不易觉察)和功能性震颤。功能性震颤包括:1.生理性震颤加强(肉眼可见),多呈姿势性震颤,与肾上腺素能的调节反应增强有关;也见于某些内分泌疾病,如嗜铬细胞瘤、低血糖、甲状腺功能亢进;2.可卡因和酒精中毒以及一些药物的副反应。癔病性震颤,多有心因性诱因,分散注意力可缓解震颤。3.其它:情绪紧张时和做精细动作时出现的震颤。良性震颤临床上无肌强直、运动减少和姿势异常等帕金森氏病的特征性表现。
合理饮食
(1) 帕金森病多见于老年人,同时合并植物神经功能紊乱,消化功能多有减退胃肠蠕动乏力、痉挛,容易出现便秘及皮肤油脂分泌过多等。应结合病人情况,饮食喜好,注意食品的配比结构,副食、荤素以及花色品种的搭配。多食富含纤维素和易消化的食物,多吃新鲜蔬菜、水果、多饮水、多食含酪胺酸的食物如瓜子、杏仁、芝麻、脱脂牛奶等可促进脑内多巴胺的合成,适当控制脂肪的摄入。
(2) 蛋白质饮食不可过量,盲目地给予过高蛋白质饮食可降低左旋多巴的疗效,因为蛋白质消化中产生的大量中性氨基酸,可与左旋多巴竞争入脑而影响其疗效。因此在膳食中适当给予蛋、奶、鱼、肉等食品,保证蛋白质的供应,每日需要量为0.8-1.2g/kg体重。如有发热、褥疮等情况应增加蛋白质的供给量。
(3) 对咀嚼、吞咽功能障碍者,进食时以坐位为宜,应选择易咀嚼、易吞咽、高营养、高纤维素的食物。进餐前回想吞咽步骤。进餐时让其将口腔多余的唾液咽下,咀嚼时用舌头四处移动食物,一次进食要少,并缓慢进食,进餐后喝水,将残存食物咽下,防止吸入性肺炎。
(4) 对于伴有糖尿病的患者,应给予糖尿病饮食;伴有冠心病及高血压的病人,以高糖、高维生素,适量蛋白质饮食为宜,限制动物脂肪和食盐的摄入。