肢体远侧常有麻痛是神经瘤表现出来的一种症状。神经瘤临床上通常指来自神经鞘组织的神经鞘瘤,多数位于肢体、腋窝,也可位于锁骨上,颈等部位。属良性肿瘤,生长缓慢,切除后一般无复发。位于肢体肿物,呈梭形,其神经于支配的肢体远侧常有麻木,疼痛,感觉过敏等症状。压迫瘤体也可引起麻痛。
由于神经瘤的产生所引起的。虽然有一些关于神经瘤病因的推测,但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。目前最倾向的原因是:肿瘤抑制基因缺失。肿瘤具有完整的包膜,切面可呈淡红,灰白或黄色,有时可见由变性而形成的囊肿,内含血性液体,镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成,偶见成熟神经节细胞和神经干参与,根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。
诊断该病关键依据症状及体征,如肢体上发现一梭形实质性肿瘤,且出现肢体远侧麻木,疼痛,感觉过敏,压迫瘤体有麻痛感,首先考虑本病。检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色,基底广平不易活动或带蒂,质较硬,需借病理检查以确诊。
组织病理检查 :肉眼观肿瘤呈梭形或球形,表面光滑,包膜完整,切面为灰白色,黄棕色,均质状,半透明;镜下可见施万细胞呈束条状或疏散排列,可有分叶或漩涡状结构,亦有不少发生出血,坏死,囊性变,瘤体较大者尤易发生,AntoniA型由细胞核细长而深染的细胞所组成,在大多数区域内,其胞核呈波状排列成螺旋状,此外,还可见一高度特征性的排列方式,即平行排成两列,其间包围着一片几乎无核的均质状物质,这种结构称为Verocay小体,有诊断价值,AntoniB型组织由水肿间质所组成,其中含有极少数的细胞,胞核形态不一,用Bodian染色法进行神经染色,仅见极少数或无神经纤维,这与神经纤维瘤不同,但与神经纤维瘤一样者,亦可见很多肥大细胞
1.听神经瘤早期出现眩晕应与内耳眩晕、前庭神经元炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相鉴别。前者有进行性耳聋并伴面神经功能障碍。
2.耳聋应与内耳硬化症、药物性耳聋相鉴别。听神经瘤都有前庭神经功能障碍。
3.与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别:①上皮样囊肿:首发症状多为三叉神经根刺激症状,听力下降多不明显,前庭功能多属正常。CT, MRI可协助鉴别。②脑膜瘤:耳鸣与听力下降不明显,内耳道不扩大。有10%发生在鞍上,平扫呈均匀稍高密度,可有钙化,囊变少见,肿瘤常位鞍上偏前的位置,鞍结节骨质增生。③脑干或小脑半球胶质瘤:病程短、脑干或小脑症状出现的较早,早期出现锥体束征。④转移瘤、起病急,病程短,其他部位可能找到原发癌。④星形细胞瘤:第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块,一般不伸延到鞍内,钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。⑤动脉瘤:巨大动脉瘤壁上可有钙化,增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化,但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著,与颅内动脉强化一致,偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难,要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时,要行MR检查或脑血管造影。
4.神经纤维瘤 神经纤维瘤的组织病理有如下特点:
(1)质韧,有弹性,无包膜。
(2)瘤细胞疏散,栅栏状或旋涡状结构偶见。
(3)瘤体内可见起源的神经常穿插于其中。
(4)瘤体内常可见汗腺及脂肪组织,无厚壁血管。
(5)阿新蓝(Alcian blue)染色阳性。
5.恶性神经鞘瘤与富于细胞的神经鞘瘤要注意鉴别。前者包膜不完整,瘤组织常伴有坏死,常有向周围组织浸润现象;细胞核呈多形性,有明显异形,可见瘤巨细胞,核分裂象易见。
6.硬化型神经鞘瘤似平滑肌瘤或纤维瘤,但多处切片总可找到神经鞘瘤的典型结构。细胞特点及V.G.氏染色有助于鉴别。
7.疼痛时应与血管球瘤鉴别。
治疗最佳方法是手术切除瘤体,但手术易损伤神经干,手术中应分仔细地沿神经轴方向切开,分离包膜,摘出包膜内的瘤体。
一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红酶素、青酶素等)。手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合用药,较常用为:作用于革兰氏阳性菌的药物(如青酶素)+作用于革兰氏阴性菌的药物(如庆大酶素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵)。手术前后感染严重或术创大,修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生效。