即怪异的走路姿态,常见于老年人或幼儿,老年人出现该症状可推测患血管性痴呆的可能性极大,幼儿怪异步态常有下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等,可能为肌张力障碍。
1、原发性病变,少数有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传,或X染色体连锁遗传,最多见于7~15岁儿童或少年。
2、继发性(症状性),如肝豆状核变性、核黄疸、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质色素变性、进行性核上性眼肌麻痹、双侧基底节钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、脑血管病变、脑外伤、脑炎、脑裂畸形、药物诱发(L-DOPA、酚噻嗪类、丁酰苯类、胃复安、化疗药物)等。
1、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足,站立不稳,短步前行。
2、筛查手段包括:头颅CT或MRI(排除脑部器质性损害)、颈部MRI(排除脊髓病变所致颈部肌张力障碍)、血细胞涂片(排除神经-棘红细胞增多症)、代谢筛查(排除遗传性代谢疾病)、铜代谢测定及裂隙灯检查(排除Wilson病)。对儿童期起病的扭转痉挛还可进行DYTl基因突变筛查。
怪异步态症状需要和下面的症状相互鉴别:
跨阈步态:腓总神经由L4-S3组成,其损伤造成足背屈、外展和内收、伸趾障碍,以及小腿前外侧和足背部感觉障碍。
异常步态:步态是指患者步行时的姿势。是一种复杂的运动过程,要求神经系统和肌肉的高度协调,同时涉及许多的脊髓反射和大、小脑的调节,以及各种姿势反射的完整、感觉系统和运动系统的相互协调。因此观察步态常可提供重要的神经系统疾病线索。不同的疾病可有不同的特殊步态,但是步态并非是确诊的依据,而是对诊断有参考意义。检查时注意排除由骨骼的畸形及骨、关节、肌肉、血管、皮肤及皮下组织等病变引起的步态异常。
自动Babinske征阳性:Babinske征是脊髓失去大脑皮质运动区的控制时出现一种特殊的脊髓反射。当用钝物划其足,大拇趾背曲,四趾向外似扇形展开→阳性成人的脊髓是在大脑皮质运动区控制下活动的,正常时这一反射被抑制而表现不出来,一旦锥体系或锥体外系受到损伤而失去这种抑制时,就会出现巴彬斯基征。临床上可检查巴彬斯基氏征以判断锥体系统或锥体外系统的功能。在婴儿锥体束未发育完善以前,以及成人深睡或麻醉状态下,也会出现巴彬斯基征阳性。常见于多巴反应性肌张力障碍,它是一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。
局限性肌张力障碍:肌张力障碍综合征(dystonic syndrome)简称肌张力障碍(dystonia),是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩,引起以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性特点。尽管名为肌张力障碍综合征,但肌张力的变化不引人注意,而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。
儿童型肌张力障碍:变形性肌张力障碍即特发性扭转性肌张力不全(idiopathic torsion myodystonia),曾称为变形性肌张力不全,是一组较常见的锥体外系疾病,其特点是在开始主动运动时,主动肌和拮抗肌同时发生持续性不自主收缩,呈现特殊的扭转姿势或体位。本病的异常运动主要以局部肌张力不全开始,逐渐发展为全身性肌张力不全。由于本病起病年龄较早,近来多称本病为早发性扭转性肌张力不全(early-onset torsion myodystonia),遗传方式是常染色体显性遗传。
下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足,站立不稳,短步前行。
1、尽可能查明引起怪异步态的原因和有针对性地进行步态训练。但是要注意某些肌肉瘫痪引起的畸形步态如:臀大肌步态臀中肌步态等本身是一种功能代偿现象,不能用步态训练矫正。如果肌力无法恢复只有使用支架代替肌肉功能练习使步态有所改善。
2、疾病预后:不同类型预后不尽相同,一般为良性过程,病程可持续数十年。原发性书写痉挛症状相当稳定,很少有扩散加重倾向。约1/3患者可能致残。
3、疾病预防:有遗传背景的疾病,预防尤为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断等。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。