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`*`症状介绍：	<p>　　Babinske征是脊髓失去大脑皮质运动区的控制时出现一种特殊的脊髓反射。当用钝物划其足，大拇趾背曲，四趾向外似扇形展开→阳性成人的脊髓是在大脑皮质运动区控制下活动的，正常时这一反射被抑制而表现不出来，一旦锥体系或锥体外系受到损伤而失去这种抑制时，就会出现巴彬斯基征。临床上可检查巴彬斯基氏征以判断锥体系统或锥体外系统的功能。在婴儿锥体束未发育完善以前,以及成人深睡或麻醉状态下，也会出现巴彬斯基征阳性。常见于多巴反应性肌张力障碍，它是一种好发于儿童或青少年，以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。</p>
症状原因：	<p>　　该病半数呈散发性，半数呈常染色体显性遗传目前认为GTP环化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏导致多巴胺合成减少是DRD的主要病因。反应性肌张力不全常见于儿童期，女性多于男性。发病年龄一般在4-8岁，但可以早至婴儿期，晚至成人期。婴儿期起病者较少见，常被误诊为脑性瘫痪或痉挛性截瘫，成人期起病者症状类似帕金森病。初始症状往往是马蹄内翻足和由于下肢肌张力不全造成的步态异常。以后病情进行性加重，可以出现四肢僵硬，运动徐缓，面无表情。半数病人出现8-10Hz位置性、意向性震颤(不同于帕金森病的4-5Hz静止性震颤)，一般在成人期病情相对稳定。某些轻症病人仅在午后有行走困难和疲劳感，写字握笔略久有书写痉孪。体检时在某些患儿可发现踝阵挛和巴彬斯基征阳性。75%患儿的肌张力不全有特征性的昼间变化，即清晨刚起床时肌张力不全较轻，以后渐渐加重，黄昏时最为明显。日间休息后可稍有改善，但活动、运动后加剧。</p>
症状检查：	<p>　　①有肌张力不全的临床表现，如肢体僵硬。步态异常等。</p><p>　　②症状轻重有明显的昼间变化，晨轻暮重，并在活动后加重。</p><p>　　③神经系统检查：肌力正常，部分患儿肌张力增高，踝阵挛阳性、巴彬斯基征阳性。</p><p>　　④小剂量左旋多巴治疗反应迅速，疗效持久。</p><p>　　诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病，以原因不明的肢体肌张力异常、震颤步态怪异等为首发症状，晨轻暮重为主要临床特点，尤其有家族遗传史者应高度怀疑本病。可疑患者给予口服小剂量多巴制剂多数在1～3天症状缓解若无效，可适当增加剂量国外报道(Torbjoerna1991)卡比多巴/左旋多巴剂量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg)，3次/d仍无效，即可排除DRD的诊断。</p>
症状鉴别：	<p></p><p>　　本病应与脑性瘫痪、少年型帕金森病、扭转痉挛、肝豆状核变性、痉挛性截瘫等鉴别。</p><p>　　1、脑性瘫痪常以肌张力异常增高及痉挛为主要特征但常伴智力低下、惊厥及情绪障碍症状无波动性对多巴制剂无反应。</p><p>　　2、少年型帕金森病极少发生在8岁以下儿童PET检查示18F-dopa摄取量下降，长期应用多巴制剂需逐渐增加剂量，且易出现异动、剂末恶化等副作用。</p><p>　　3、肝豆状核变性常伴肝脏损害及智力、精神异常，角膜可见K-F环。</p><p>　　4、极少数患者初始症状体征酷似痉挛性截瘫，小剂量多巴的戏剧性反应性可能是最重要的鉴别要点。</p> <p> </p><p>　　①有肌张力不全的临床表现，如肢体僵硬。步态异常等。</p><p>　　②症状轻重有明显的昼间变化，晨轻暮重，并在活动后加重。</p><p>　　③神经系统检查：肌力正常，部分患儿肌张力增高，踝阵挛阳性、巴彬斯基征阳性。</p><p>　　④小剂量左旋多巴治疗反应迅速，疗效持久。</p><p>　　诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病，以原因不明的肢体肌张力异常、震颤步态怪异等为首发症状，晨轻暮重为主要临床特点，尤其有家族遗传史者应高度怀疑本病。可疑患者给予口服小剂量多巴制剂多数在1～3天症状缓解若无效，可适当增加剂量国外报道(Torbjoerna1991)卡比多巴/左旋多巴剂量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg)，3次/d仍无效，即可排除DRD的诊断。</p>
症状预防：	<p>　　有遗传背景者，预防显得更为重要。预防措施包括，避免近亲结婚，推行遗传咨询，携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。早期诊断早期治疗，加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。注意及时预防，避免情缘关系引起的遗传性病症，</p>
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