上颈髓段病变是由于脊髓肿瘤在颈脊髓区二产生的病变,上颈髓区病变可有枕、颈区痛及感觉异常。椎管内肿瘤,又称为脊髓肿瘤,包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织(如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。
脊髓肿瘤尚无清楚病因,推测并非单一病因所致,可能与遗传,外伤及环境关系密切。发病原因多属特异性病毒侵袭神经所引起,属免疫性疾病,易复发和迟发多发性硬化。复发的原因是激素治疗后和原受累神经功能不全导致人体免疫低下.早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,由于本病复发导致髓鞘脱失的神经再度损害从而使神经功能症状进一步加重,时间过长受损神经迟发缺血变性既迟发多发硬化是受累神经缺血时间过长所发生的病理改变,故治疗恢复更为困难。
对出现以下临床表现的患者应考虑颈脊髓内肿瘤的可能,并进行相应的进一步的影像学检查:
1.麻木无力及痛觉和温觉减退或消失而触觉存在的感觉分离现象,且感觉障碍逐渐由上向下发展。
2.其疼痛症状出现较晚且范围广泛。
3.可伴有下运动神经元症状,脊髓半切综合征少见或不明显。
4.椎管梗阻出现较晚或不明显,脑脊液蛋白含量增高不明显,放出脑脊液后症状改善不明显。
5.脊突叩痛少见,脊柱骨质改变较少见。
上颈髓区病变的鉴别诊断:
1、颈椎病
脊髓肿瘤的临床表现与颈椎病十分相似,并由于脊柱退行性疾病的高发病率,使脊髓肿瘤常被忽视。对此,临床医师应予以高度重视。脊髓肿瘤早期多表现为根性痛及逐渐出现的脊髓受压症状。具有部位固定,疼痛剧烈,持续存在,因咳嗽用力加重等特点。同时或稍后,伴有脊髓长传导束的刺激或受压征。故而对这类患者应常规进行神经系统检查,并进行相应的影像学检查。
2、髓外肿瘤
常见临床病理类型为神经纤维瘤、脊膜瘤。神经根痛较常见,且具有定位诊断的价值。感觉改变以下肢远端感觉改变明显,且由下往上发展,无感觉分离现象。锥体束征出现较早且显著,下运动神经元症状不明显,脊髓半切综合征明显多见。椎管梗阻出现较早或明显,脑脊液蛋白明显增高,放出脑脊液后由于髓外肿瘤下移而症状加重。脊突叩痛多见,尤以硬膜外肿瘤明显,脊柱骨质改变较多见。
3、脊髓空洞症
发病徐缓。常见于20~30岁成人的下颈段和上胸段。一侧或双侧的多数节段有感觉分离现象及下运动神经元瘫痪。若空洞向下延伸,侵及侧角细胞则常伴有颈交感神经麻痹综合征(Horner\'s syndrome)及上肢皮肤营养障碍。早期无椎管梗阻现象,晚期可引椎管梗阻。MRI检查可明确诊断并与髓内肿瘤相鉴别。
髓外与髓内的原发的脊髓肿瘤往往能被手术切除;预后取决于已经造成损害的程度以及手术医生的技术水平.大约在1/2病例中外科治疗能使临床症状逆转.肾上腺皮质激素能减轻脊髓水肿并保存脊髓功能.对无法切除的肿瘤,可应用放射治疗,单独应用,或在手术减压后应用.硬脊膜外转移性肿瘤通常应用放射治疗;如果有骨质压迫存在,或放射治疗不见奏效,可能需要手术切除.