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`*`症状介绍：	<p>　　“多音律”心音，是埃布斯坦综合征的主要临床表现特征，埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上约占先心病0.5%～1.0%。本病是一种少见疾病，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。</p><p>　　埃布斯坦综合征的主要体征包括：膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动，触诊无肺动脉关闭感);第1心音和第2心音明显分裂，可有增强的第3心音还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质此即所谓“扬帆征”(sail sign);三尖瓣区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音此外还有发绀，杵状指(趾) 颈静脉收缩期正性搏动 Siber认为对该畸形来说最具有特征性的体征是这样两组：①发绀伴安静的心前区;②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏</p>
症状原因：	<p> </p><p>　　本病的病因不清楚，偶有家族史报道，母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病。本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形，右心室房化和功能性右心室腔缩小。</p><p>　　右侧房室环位置正常(常扩大)，三尖瓣的前侧瓣常正常地附着于纤维环上，而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移，位于右</p><p>　　心室壁心内膜上。下移的程度及其附着方式因人而异，即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环，但由于瓣叶过长，常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。此外，</p><p>　　这些瓣叶还可借助于畸形的腱索而附着于室间隔和右心室心尖部，三尖瓣后侧瓣往往发育不全或者完全缺如。上述种种情况，可引起三尖瓣关闭不全。少数病人，三</p><p>　　尖瓣在心室腔内融合成一片膈膜，中间或侧缘有一孔隙，右心房血流必须经过这种孔隙注入心室，因此妨碍心房的排空。</p><p>　　由于三尖瓣下移，致使右心房夺取部分右心室，这个夺取的区域的心室壁变薄而房化，右心房腔因之明显扩大。房化的右心</p><p>　　室在功能上属于右心房，但在电活动方面却保留右心室肌的特点。房化的右心室部分越大，功能性右心室腔越小。房化的右心室不能参入右心室排空，相反，它如同</p><p>　　一个心室壁瘤样，当心室收缩时呈矛盾性地扩张，因此干扰了右心室射血。</p><p>　　埃布斯坦综合征往往有心房间交通存在(见于80%的病例)，这种心房间交通可以是未闭卵圆孔，也可以是房间隔缺损。</p><p>　　此外，少数病例尚可合并其他先天性畸形，如主动脉缩窄、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或闭锁、动脉导管未闭或矫正型大血管转位等。后一种情况下，解剖学上的右</p><p>　　心室，在功能上是体循环的左心室，临床上可有二尖瓣关闭不全的表现，因而称为左侧埃布斯坦畸形。</p><p>　　这种畸形的病理生理改变，取决于肺动脉狭窄的有无、功能性右心室容量的大小和三尖瓣反流的程度。如果并存有肺动脉瓣</p><p>　　狭窄、功能性右心室腔明显缩小，三尖瓣反流严重，那么右心室收缩时排血量势必减少，临床上将表现为发病早、症状重、预后差。反之，血流动力学改变轻，临床</p><p>　　上将表现为发病晚、症状轻、预后较佳。</p><p>　　前已述及，这种畸形常有心房间交通存在。如果三尖瓣病变很轻，又有房间隔缺损存在，那么可在心房水平发生左至右分</p><p>　　流;或由于三尖瓣病变轻，而卵圆孔已闭，此时将无分流。第三种情况是三尖瓣畸形严重，右心房压力升高，因而出现心房水平的右至左分流。前两种情况，临床上</p><p>　　常无发绀;第三种情况则有发绀。少数病人，即使无明显右至左分流，但由于心排血量低，动静脉氧差增大，临床也可有轻度发绀。此外，在功能性右心室内，收缩</p><p>　　压可正常，而舒张压常增高，类似于缩窄性心包炎。心房腔收缩压和舒张压均升高。肺动脉瓣两侧可有收缩压差，三尖瓣两侧可有舒张压差。前者可能因某一三尖瓣</p><p>　　叶过长，部分阻塞右心室流出道;后者由于三尖瓣畸形，三尖瓣口狭窄</p><p>　　(三) 是心房颤动的几种先天性的心脏疾病之一。</p>
症状检查：	<p>　　诊断本病时下列要点具有参考价值?：</p><p>　　1.新生儿期青紫症状明显以后减轻或完全消失? 年长后青紫重新出现</p><p>　　2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病</p><p>　　3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无右室肥厚。</p><p>　　4.心脏增大?，但心前区搏动很弱听诊时有“多音律”心音</p><p>　　5.肺血偏少而心影增大主动脉和肺动脉影偏小心影似球囊。</p><p>　　6.P波特高但无右室肥厚的图形</p><p>　　7.右心导联示完全性右束支传导阻滞及细小多相的宽QRS波</p><p>　　8.有青紫伴B型预激综合征?，肺血偏少者。</p><p>　　9.V1～4导联上有QR型波及T波倒置 10.超声心动图显示三尖瓣附着点下移?。</p><p>　　诊断时根据临床表现和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为3型：①轻型?：无或轻度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ级心脏轻～中度增大，心内分流以左向右为主右房与功能性右室之间无压差，心血管造影无双球征不需要手术或仅关闭心内缺损即可预后良好。②狭窄型：青紫明显心功能Ⅱ级以上心脏轻～中度增大，肺循环血流量减少? 扩大的右房与功能性右室之间有压差，心内分流为右向左心血管造影见双球征?，需要手术治疗。③闭锁不全型：无或轻度青紫，心功能Ⅱ级以上，心脏重度增大，右房与功能性右室之间无压差心内分流可为左向右或右向左造影可见右房极大有双球征，需手术治疗。</p>
症状鉴别：	<p></p><p>　　应与下面的症状相鉴别诊断：</p><p>　　1.奔马律心音正常成人心脏跳动有两个心音，称为第一心音和第二心音，奔马律为出现在第二心音后的附加心音，与原有的第一、第二心音组合而成的韵律，酷似马奔跑时马蹄触地发出的声音，故称为奔马律。根据奔马律出现时间的不同，可分为舒张早期奔马律，舒张晚期奔马律和重叠性奔马律，其中以舒张早期奔马律最为常见，它出现在第二心音后0.12-0.18秒内;舒张晚期奔马律发生较晚，出现在收缩期开始之前，即第一心音前0.1秒，故也称收缩期奔马律;当同时存在舒张早期奔马律和舒张晚期奔马律时，加上第一心音和第二心音，听起来就象平行发生的四个音响，又称“四音律”，“火车头奔马律”。一般认为舒张早期奔马律是由于心室舒张期负荷过重，心肌张力减低与顺应性减退，以致心室舒张时，血液充盈引起室壁震动。所以奔马律的出现是心肌严重受损的重要体征。</p><p>　　2.心音低钝心音低纯指心跳幅度低。心音低钝不一定就是病态，当胸壁较厚，肥胖等情况下，可以出现听诊心音低钝。有些病例情况下也可以出现，例如心包积液，心衰，休克等。</p><p>　　3.第一心音亢进在二尖瓣狭窄时左心室充盈减少，于舒张晚期二尖瓣位置较低，其次，由于左心室血容量减少，收缩期相应缩短，这时左心室内压力迅速上升，致低位的二尖瓣突然紧张并关闭，因而产生高调而清脆的第一心音，听起来呈拍击声，通常称为拍击性第一心音。在完全性房室传导阻滞时，心房和心室的搏动各不相关，形成房室分离现象，当心房和心室偶合地同时收缩，则第一心音极响亮，通常形象地称为“大炮音”。</p> <p> </p><p>　　诊断本病时下列要点具有参考价值?：</p><p>　　1.新生儿期青紫症状明显以后减轻或完全消失? 年长后青紫重新出现</p><p>　　2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病</p><p>　　3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无右室肥厚。</p><p>　　4.心脏增大?，但心前区搏动很弱听诊时有“多音律”心音</p><p>　　5.肺血偏少而心影增大主动脉和肺动脉影偏小心影似球囊。</p><p>　　6.P波特高但无右室肥厚的图形</p><p>　　7.右心导联示完全性右束支传导阻滞及细小多相的宽QRS波</p><p>　　8.有青紫伴B型预激综合征?，肺血偏少者。</p><p>　　9.V1～4导联上有QR型波及T波倒置 10.超声心动图显示三尖瓣附着点下移?。</p><p>　　诊断时根据临床表现和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为3型：①轻型?：无或轻度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ级心脏轻～中度增大，心内分流以左向右为主右房与功能性右室之间无压差，心血管造影无双球征不需要手术或仅关闭心内缺损即可预后良好。②狭窄型：青紫明显心功能Ⅱ级以上心脏轻～中度增大，肺循环血流量减少? 扩大的右房与功能性右室之间有压差，心内分流为右向左心血管造影见双球征?，需要手术治疗。③闭锁不全型：无或轻度青紫，心功能Ⅱ级以上，心脏重度增大，右房与功能性右室之间无压差心内分流可为左向右或右向左造影可见右房极大有双球征，需手术治疗。</p>
症状预防：	<p>　　1.一级预防先天性心脏病由环境因素、遗传因素以及两?的相互作用而引起对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查，避免近亲结婚，并接受遗传咨询，更重要的是设法发现、避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素如病毒感染药物酒精和母亲疾病等，以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节，是一级预防的关键</p><p>　　2.二级预防</p><p>　　(1)早期诊断：先心病的早期诊断可分为两步：</p><p>　　①胎儿期的诊断：于妊娠16～20周采用经孕妇腹部穿刺羊膜抽取羊水进行羊水细胞培养染色体分析、基因诊断和酶活性测定羊水中代谢产物、特殊蛋白质和酶活性等也可于妊娠8～12周经妇女阴道吸取绒毛进行上述检查，对于那些由单基因突变和染色体畸变引起的先天性心脏病有很大的价值。</p><p>　　②婴儿期的诊断：对所生婴儿应进行全面的体检，尤其应对心血管系统进行认真的听诊检查发现可疑者用心动超声进一步检查 (2)早期处理：一旦在胎儿期明确诊断胎儿有先天性心血管畸形都应及时终止妊娠。对某些遗传性酶或代谢缺陷病 ?在出生后及早进行有关替代疗法，有条件的医院可进行基因治疗，以防治相应疾病的发生。</p><p>　　3.三级预防先天性心脏病一旦明确诊断治疗的根本方法是施行外科手术彻底纠正心脏血管畸形从而消除由该畸形所引起的病理生理改变。未手术或暂不能手术者，宜根据病情避免过劳，以免引起心力衰竭如果发生心衰要抗心衰治疗。防治并发症健，凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗时，包括心导管检查、拔牙、扁桃体切除术等都要常规应用抗生素以预防感染性心内膜炎。</p>
修改原因：