贲门弛缓的主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病(估计每10万人人中仅约1人),可发生于任何年龄,但最常见于20~39岁的年龄组。儿童很少发病,男女发病大致相等,较多见于欧洲和北美。该病治疗不及时有潜在发生食管癌的危险。
本病的病因迄今不明。一般认为,本病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少,甚至完全缺如,但LES内的减少比食管体要轻此致。动物实验显示,冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经(双侧),可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。由此可见,迷走神经的支配仅止于食管的上段,而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配,其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽(VIP)。有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人(95.6±28.6mol/g)。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。LES内VIP的明显减少,因LES失去抑制作用而张力增高,乃引起失弛缓症。
咽下困难、食物反流和胸骨后疼痛为本病的典型临床表现。若再经食管吞钡X线检查,发现具有本病的典型征象,就可作出诊断。1. 食管钡餐X线造影 吞钡检查见食管扩张,食管蠕动减弱,食管末端狭窄呈鸟嘴状,狭窄部粘膜光滑,是贲门失迟缓症患者的典型表现。Henderson等将食管扩张分为三级:I级(轻度),食管直径小于4cm;II级(中度),直径4~6cm;III级(重度),直径大于6cm,甚至弯曲呈S形。 2. 食管动力学检测 食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上,吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常。食管蠕动波无规律、振幅小,皮下注射氯化乙酰甲胆碱5~10mg,有的病例食管收缩增强,中上段食管腔压力显著升高,并可引起胸骨后剧烈疼痛。 3. 胃镜检查 胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。在内镜下贲门失迟缓症表现特点有:(1) 大部分患者食管内见残留有中到大量的积食, 多呈半流质状态覆盖管壁, 且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽;(2)食管体部见扩张, 并有不同程度扭曲变形;(3)管壁可呈节段性收缩环,似憩室膨出;(4) 贲门狭窄程度不等,直至完全闭锁不能通过。应注意的是,有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。[1]
如果近视高于6.00屈光度,则称高度近视或病理性近视。此种近视呈进行性发展,到晚期可发生退行性变,因此视力可逐渐减退,且配镜不能矫正。
视网膜中央静脉阻塞(obstruction of the central retinal vein)远比视网膜中央动脉阻塞常见。视功能损害虽不如动脉阻塞急剧,但亦相当严重。部分病例可因继发新生血管性青光眼而完全失明。
咽下困难、食物反流和胸骨后疼痛为本病的典型临床表现。若再经食管吞钡X线检查,发现具有本病的典型征象,就可作出诊断。