正常情况下,蝶鞍与脑垂体之间紧密相贴,几乎没有空隙.当各种病理因素导致蝶鞍变形(鞍隔缺损),扩大或脑垂体萎缩变小,使蝶鞍中央凹陷与脑垂体之间的间隙扩大,形成“空泡”样改变,在颅骨X片,脑室造影,CT或脑部核磁共振检查时可发现明显的密度降低形如“空泡”的影像,称为“蝶鞍空泡”。
造成蝶鞍空泡的疾病有很多,主要是一些颅脑疾病(下丘脑,垂体疾病),中枢神经占位性疾病和内分泌紊乱性疾病,临床和文献报导最多的是“空泡蝶鞍综合症”.
发生原因可能是脑脊液压力短暂升高,引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放,少数病人伴有垂体功能低下,可呈轻度性腺和甲状腺功能减退,及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常,但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。
要诊断蝶鞍空泡的病因,需要根据临床表现,内分泌改变情况,颅脑受压所致的神经系统症状,以及各种影像学检查综合判断.
(一)头颅平片 显示蝶鞍扩大,呈球形或卵圆形。大部分病人的蝶鞍骨质示有吸收,蝶鞍背后床突可近于消失,颅骨其他结构可有轻度骨吸收,此与慢性颅内压增高有关。
(二)电子计算机断层扫描(简称CT) 可显示扩大的垂体窝,窝内垂体萎缩,充满低密度的脑脊液。
(三)核磁共振检查 垂体组织受压变扁,紧贴于鞍底,鞍内充满水样信号之物质,垂体柄居中,鞍底明显下陷。
蝶鞍空泡的鉴别诊断:
蝶鞍变形:空蝶鞍是指蛛网膜下腔从鞍隔与垂体柄相接处疝入蝶鞍内,其中为脑脊液填充,使蝶鞍扩大变形,垂体受压变扁.空蝶鞍综合征(empty sella syndrome,ESS)是指蝶鞍扩大,鞍内垂体组织被挤压而出现的症候群,包括头痛,视力障碍,脑脊液鼻漏,内分泌功能紊乱,高血压,肥胖等.
蝶鞍增大与吸收:多见于垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、垂体腺癌和各种原因引起的颅内压增高。
要诊断蝶鞍空泡的病因,需要根据临床表现,内分泌改变情况,颅脑受压所致的神经系统症状,以及各种影像学检查综合判断。
一般认为如症状轻微毋需特殊处理,但如有视力明显障碍者应行手术探查,若系视神经周围粘连,行粘连松解术,可使视力有一定程度的改善。有人提议用人造鞍隔治疗。并发脑脊液鼻漏者,经蝶窦入路手术,用肌肉和移植骨片填塞垂体窝。对非肿瘤性囊肿,可将囊肿打开,部分切除囊肿包膜。如伴有内分泌功能低下,则酌情予以替代治疗。