囊性坏死主要是由于肾癌引起的,肿瘤外观为不规则圆形或椭圆形肿块,有一层纤维包摸;血供丰富,血管怒张,有充血及出血区。肿瘤的颜色与血管多少、癌细胞内脂质含量以及出血、坏死等因素有关,一般说来,生长活跃区为白色,透明细胞呈黄色,颗料细胞或未分化细胞呈灰白色。暗红色或红色部位分别为陈旧或新鲜出血区,常有囊性变、中心坏死、血肿或不规则钙化灶。
①肿瘤呈囊性生长:肾细胞癌起源于近曲小管上皮细胞,其中一些以囊性形式生长,逐渐形成大小不等互不相通的多房性肿块,囊内有含量不等的新鲜血液,肿瘤常有假包膜。
②肾癌中心供血不足,出血和坏死形成假囊肿。“囊肿”壁厚且极不规则,多为单房。
③肾癌起源于囊肿壁上的上皮细胞,结节常位于囊肿的基底部。
④肾癌引起肾小管或肾小动脉阻塞导致囊肿形成。当囊肿增大时,肿瘤嵌入到囊肿内,此型少见。
囊性肾癌的临床表现近似于肾癌,也可见肉眼血尿,腹部包块及疼痛,由于囊性肾癌通常有一个完整的囊壁,出现肉眼血尿的机会较少。CT、MRI检查和细针穿刺检查:肿瘤性肾囊肿的CT和MRI表现与单纯性肾囊肿不同,肿瘤性肾囊肿常有厚壁,囊壁不规则,囊内瘤区有回声,后壁无回声增强,囊肿与肾实质界面不光滑,边界不够清楚,静脉注射造影剂后可出现增强影。肿瘤性肾囊肿的囊液为血性或黑色,可见肿瘤细胞,乳酸脱氢酶和胆固醇含量增高。
本病应与肾脓肿、肾囊肿、其他类型肾癌、多囊肾等囊性病变相鉴别。
1 肾脓肿的低密度病灶,增强后为均匀环形强化,脓肿壁厚薄均匀,内壁光滑无壁结节,囊内容物均一无悬浮物,病灶周围可见低密度水肿带,肾周多伴感染,肾轮廓模糊,结合临床鉴别亦较容易。
2 典型囊肿壁薄光滑无强化,其内为水样密度与囊性肾癌鉴别不难,但由于部分复杂囊肿可缓慢演变,故肾囊肿的定期随访十分重要。当囊肿壁增厚或不规则;囊壁出现实性成分,并有强化;囊肿周围出现软组织影时应警惕恶性可能。另外,仔细观察囊肿内分隔形态,有无悬浮物,钙化灶位置也有助于定性诊断。
3 普通型肾透明细胞癌伴囊性变由于二者预后具有明显差异,鉴别诊断尤为重要。
4 多房性囊性肾瘤是由间胚叶组织发展而来的错构瘤,切面也可见大小不等的囊腔,囊液性质与多房性囊性肾细胞癌相似,但其背覆上皮为高柱或扁平上皮,囊腔内有纤维细胞、平滑肌及幼稚间胚叶组织。
5 成人型多囊肾病变常为双侧,肾脏体积明显变大,被覆单层扁平或立方上皮,囊腔间有压迫萎缩的肾实质,常伴有继发感染。
囊性肾癌的临床表现近似于肾癌,也可见肉眼血尿,腹部包块及疼痛,由于囊性肾癌通常有一个完整的囊壁,出现肉眼血尿的机会较少。
囊性肾癌是肾癌的一种特殊类型,多为肾偶发癌,病理分期分级低,预后与肿瘤大小无关,手术治疗效果满意,预后佳。手术可采用肾癌根治术,肾部分切除术,或肿瘤摘除术。本病患者易发生高血压、尿路感染、泌尿系结石,尤其是女性,如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴明显发热,血尿及脓尿,严重者可导致尿路败血症。因此,必须积极对症及支持治疗,控制高血压、预防尿路感染、防治肾结石等并发症发生,尽量延长患者正常生存期。