肠系膜囊肿较小一般无症状和体征,囊肿较大者可引起腹胀,患者腹围逐渐增大。肠系膜囊肿系肠系膜淋巴管膨大、囊肿化,故亦称为肠系膜乳糜囊肿。其病因可能是先天性的淋巴管壁发育不良使淋巴管呈瘤样改变。也可因腹部外伤、炎症、手术等因素致淋巴管粘连、阻塞、淋巴液流动不畅、淤滞、逐渐形成囊肿。也有认为淋巴管与淋巴管间,淋巴管和静脉间的侧支闭塞,以致丰富的侧支也未能使淋巴液畅流,导致囊肿形成。囊肿可以是单发或多发,内含乳糜液,或混有少量血液和纤维素,多量浆液性,囊肿壁由上皮细胞和结缔组织组成。约60%的肠系膜囊肿位于小肠系膜,24%位于结肠系膜,另有16%位于腹膜后。
(一)发病原因
1.胚胎性或发育性囊肿 此型囊肿多数是由于发育异常或先天性的畸形所致。
2.创伤性或获得性囊肿 腹部外伤或手术创伤后,如果肠系膜组织发生出血、血肿机化或淋巴管破裂、淋巴液外溢,而被纤维组织所包裹即可形成囊肿。
3.肿瘤性或新生物性囊肿 主要为肠系膜的各种良性与恶性囊肿。
4.感染性囊肿 感染性囊肿中以结核性囊肿最多见,其次还有真菌性或寄生虫性囊肿。
(二)发病机制
肠系膜囊肿多为单个,少数为多发。大多位于空肠或回肠系膜之间,靠近肠管的系膜缘,其中约一半的肠系膜囊肿位于回肠系膜。有资料显示,肠系膜囊肿的好发部位排列如下:回肠>空肠>小肠系膜根部>横结肠>乙状结肠(表1)。
囊肿多为单个、单房性,偶有多发或多房性囊肿,最大直径达25cm,最小2cm,最大者几可充满整个腹腔(8000ml液体),呈无张力的圆形或椭圆形,靠近肠管者多呈哑铃状。邻近肠管有共同肌层与血管,多不能单独切除肿物。
1.先天性囊肿:常见为肠源性囊肿与结肠系膜浆液性囊肿。胚胎期肠道发育过程中有多个憩室样芽突出现,并逐渐退化消失。若某个芽突残留,并从消化道脱落,存留于系膜两叶之间,逐渐增长而形成肠源性肠系膜囊肿。囊肿内壁被覆有分泌功能的肠黏膜上皮,故囊内常含有无色黏液;囊肿多为单发,呈球形或椭圆形;囊肿大小不一,由数厘米至20cm不等;囊肿最多见于小肠系膜,常与肠腔隔绝。浆液性囊肿则多发于横结肠与乙状结肠系膜,多单发,囊壁覆盖间皮细胞,囊内为黄色透明浆液,但并发出血或感染时则为暗红或脓液。肠系膜皮样囊肿罕见,为发育成熟的外胚层组织构成,呈球形,囊壁为结缔组织,内可含有皮肤附件,如毛囊、皮脂腺及汗腺等结构,囊内含有油脂样或半液状物质。
2.肿瘤性囊肿:多为淋巴管瘤,可以为囊性或海绵状淋巴管瘤。常发生于回肠系膜或小肠系膜根部,其次在乙状结肠系膜。淋巴管瘤的病因未完全明了,可能为淋巴管发育异常。或淋巴组织异位生长而导致淋巴管梗阻和扩张所致。肿瘤由无数扩张的淋巴管组成,肉眼见大小不等的乳白色囊状结构,直径自数毫米至10cm不等。囊壁由单层淋巴管内皮细胞与纤维结缔组织组成,偶见少量平滑肌纤维。少数囊肿壁可并发慢性炎症或钙化。囊内多含有黄色透明的淋巴液或乳糜液,伴出血还可为血性。此外,还有囊性平滑肌瘤、淋巴管内皮细胞瘤、淋巴管肉瘤及恶性畸胎瘤的报道,后两者为肠系膜囊性恶性肿瘤。肿瘤性囊肿罕见,约占全部肠系膜囊肿的3%。
3.外伤性囊肿:腹部外伤或手术创伤后,如果肠系膜组织发生出血、血肿机化或淋巴管破裂、淋巴液外溢,而被纤维组织所包裹即可形成囊肿。其特征是囊壁常无细胞结构,或仅有少数上皮细胞及大量纤维结缔组织。因淋巴液并少许血液聚合而形成的囊肿也称为乳糜性囊肿。
4.感染性囊肿:感染性囊肿中以结核性囊肿最多见,其次还有真菌性或寄生虫性囊肿。结核性囊肿的形成是肠系膜淋巴结核发生液化后所致。国内有作者报道肠系膜脓肿的病例,脓肿的形成可因细菌经血行、淋巴道、肠源性等途径感染至肠系膜所致。也可因肠系膜寄生虫性囊肿或其他良性囊肿并发感染所致。
囊肿较小一般无症状和体征。囊肿增大到一定程度时,则出现一系列临床症状与体征。
1.腹部肿块与腹胀 腹部胀感及触到肿物是患者表现的最初症状,也是体检中的主要发现。肿块无疼痛及压痛。当囊肿并发出血或感染时,肿物可有压痛。边界清楚或不清,依病因而异,但无清楚的肿块边界。有囊性感或呈橡皮样,若肿物过大,则腹部有振水感。活动度通常较大,而且具有规律性:由于固定于后腹壁的肠系膜根部是从左上走向右下、纵向固定的,故肠系膜根部囊肿的活动度以横向为大,沿右上至左下轴心活动,而上下活动受限;若囊肿位于肠系膜周围者,上下及左右活动范围均大。 囊肿较大者可引起腹胀,患者腹围逐渐增大,巨大囊肿可误诊为腹水,小囊肿可表现为偏向一侧的腹胀,巨大囊肿引起肠梗阻者也有腹胀。
2.腹痛 为间歇性腹痛,反复发作。是由于肠管被压迫或扭转而引起的;较大的囊肿挤压肠系膜,使肠系膜张力增加,亦可引起腹痛症状。肠系膜囊肿位于肠系膜两层膜之间,当患者活动时因重力关系会牵拉系膜根部或引起肠管轻微痉挛,故腹痛是经常出现的症状。轻微腹痛可持续半小时至数小时,严重者可伴有发热、呕吐、腹泻,持续数天,缓解后可再次复发。
3.其他表现 由于肠系膜囊肿多较游离,瘤体重量易引起肠扭转,并因故常导致急性肠梗阻。巨大囊肿挤压肠管可引起慢性肠梗阻,少数肿大明显者可产生局部压迫症状,如压迫胃肠道可引起阵发性腹痛,食后不适及食欲减退、恶心及呕吐等。压迫输尿管,可产生有症状的或无症状的尿路梗阻。
个别患者可因囊肿破裂而形成腹水。囊肿腐蚀或侵入肠壁可引起便血。患者还可表现为食欲减退、消瘦、发热、恶心、呕吐、腹泻、便秘等。 肠系膜囊肿的诊断主要依靠临床表现及上述辅助检查。
肠系膜肿瘤主要应与卵巢囊肿、胰腺囊肿、腹水、有蒂的输尿管纤维瘤、肾盂积水、胆囊积液、腹膜舌肿瘤、游走肾脏和脾囊肿或肿瘤等疾病相鉴别。
如为原有疾病(腹部外伤或手术创伤后、感染性结核性囊肿等)而致本病者,治疗原发病,预防出现肠系膜囊肿。
若是肥胖者建议以下预防认识,从而配合治疗、采取健康的生活方式、改变饮食和运动习惯,自觉地长期坚持是肥胖症治疗首位及最重要的措施。轻度肥胖者,控制进食总量,采用低热卡、低脂肪饮食,避免摄入高糖类食物,使每日总热量低于消耗量,多作体力劳动和体育锻炼,如能使体重每月减轻500~1000g而渐渐达到正常标准体重,不必用药物治疗。