肾盂输尿管连接部梗阻是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病。由于肾盂输尿管连接部的梗阻妨碍了肾盂尿顺利排入输尿管,使肾盂排空发生障碍而导致肾脏的集合系统扩张。起初,肾盂平滑肌逐渐增生,加强蠕动,试图通过远端的梗阻排出尿液;当不断增加的蠕动力量无法克服梗阻时,就会导致肾实质萎缩和肾功能受损。
尽管在胚胎学、解剖学、组织学等不同角度有深入的研究,但UPJO的确切病因尚不十分明确。引起UPJO的病因甚多,通过肉眼和光镜观察可将UPJO的病因归纳为3类。
1.管腔内在因素 管腔内的内在因素主要有UPJ狭窄(图1)、瓣膜、息肉和高位输尿管开口(图2)。其中,狭窄是UPJ梗阻的常见原因(占87.2%),主要表现为UPJ处肌层肥厚、纤维组织增生。狭窄段一般长约2cm,断面直径仅为1~2mm,常伴有高位输尿管开口。UPJ瓣膜为一先天性皱襞,可含有肌肉。息肉多呈葵花样。
2.管腔外在因素 最常见原因为来自肾动脉主干或腹主动脉供应肾下极的迷走血管或副血管(图3),跨越UPJ使之受压,并使输尿管或肾盂悬挂在血管之上。此外,还有纤维索带压迫或粘连等致使UPJ纠结扭曲或高位附着
3.功能性梗阻 表现为UPJ处动力性功能失调。其特点为UPJ无明显的腔内狭窄及腔外压迫因素,逆行尿路造影时输尿管导管能顺利通过,但却有明显的肾积水。
1.超声波检查 B超检查方法简单无损伤,诊断明确,是首选的检查方法。B超检查可对肾积水进行分度,对梗阻部位诊断及病变性质加以初步鉴别,对估计患肾功能的可复性具有很重要的意义。多普勒超声通过对肾内动静脉血流频谱来反映患肾血流变化。对阻力系数(resistance index,RI)进行测定,可帮助鉴别梗阻性和非梗阻性肾积水。B超对胎儿尿路梗阻的检查更具优越性,产前B超检查可对先天性肾积水作出早期诊断。
2.X线检查 腹部平片检查可了解肾轮廓大小,对X线阳性结石可明确诊断。排泄性尿路造影时若积水肾或梗阻近端尿路能显影,可对梗阻部位及肾功能作出评判,尤其是对分肾功能的判断更为重要。对IVU不显影,同时又无法进行逆行肾盂造影者,可行经皮肾穿刺造影检查[可以用磁共振尿路造影(MRU)代替]。
3.动态影像学检查 利尿性肾图对明确早期病变、判断轻度肾积水是否需要手术治疗很有帮助,尤其双侧肾积水时一侧轻、一侧重,对肾积水较轻侧是否手术治疗具有决定作用。
近年来利尿性B超及同步电视录像监测的利尿性IVU的应用,对鉴别梗阻性和非梗阻性肾积水与利尿性肾图作用相当大。
4.磁共振成像(MRI) 近年来MRI已被广泛应用于尿流梗阻性疾病的诊断。尤其是MR尿路成像(MRU)对梗阻的定位及定性诊断很有帮助,其影像与尿路造影相似。由于MRU不需使用含碘的造影剂和插管技术就可显示尿路情况,患者安全、无创伤、无并发症,尤其是在肾功能严重破坏并有尿路梗阻时更为适合。
5.肾盂测压试验 即分别放置两根导管至肾盂及膀胱,通过经皮肾造瘘管以10ml/s的速度注入造影剂,在荧光屏下记录灌注造影剂时肾盂内压力变化。测定肾盂及膀胱的压力差作为肾脏梗阻的指标。如肾盂压力>1.37kPa(1410cmH2O),就说明有梗阻存在,此方法对判断肾盂输尿管连接部是否存在梗阻有一定帮助,但较复杂且有创伤性,临床上较少应用。
输尿管狭窄:是指因各种原因导至输尿管管腔部分或全段较正常狭小,管腔的连续性虽然没有中断,但已引起不同程度的上尿路梗阻和肾积水。腰疼、腰胀及有泌尿系、腹腔、盆腔手术史,应提示该病可能,B超可发现不同程度的肾积水,排泄性尿路造影和逆行肾盂造影可以帮助确诊。必要时作肾盂穿刺造影或同时逆行造影可以明确梗阻的部位、程度、梗阻段长短。
输尿管囊肿:是输尿管末端的囊性扩张。胚胎发育期输尿管与尿生殖窦之间的隔膜未吸收消退,形成输尿管口不同程度的狭窄,也可是输尿管末端纤维结构薄弱或壁间段的行径过长、过弯等因素引起,经尿流冲击后形成囊性扩张突入膀胱。早期病例,临床上可无症状,常在诊断重肾畸形时始被发现。有症状主要是尿路梗阻,引起反复尿路感染。由于囊肿开口细小,输尿管口持久的梗阻可导致输尿管和肾积水、肾功能丧失、囊肿堵塞膀胱颈而发生排尿困难或尿流中断,以及复发性尿路感染。有时女孩囊肿可经膀胱颈和尿道而脱出于尿道口外,一般可自行复位。
输尿管间脊肥大:是膀胱颈挛缩的临床表现之一。诊断本病以病史中排尿困难为主要线索。故应问明排尿障碍的详细情况。查体时注意双侧肾区有无包块,触诊叩诊,膀胱是否膨隆。但确诊本病须靠膀胱尿道镜检及X线检查。
输尿管向心偏移:炎症性腹主动脉瘤“三联征”之一,由于炎症及肿块的影响,导致输尿管向心性偏移。影像学检查即可诊断。
肾盂输尿管连接部梗阻治疗的主要目的健康搜索是解除梗阻保护患肾功能。其治疗方法主要包括开放性手术和腔内手术两大类。前者主要有离断性肾盂成形术,Y-V成形术和肾盂瓣肾盂成形术等;而后者则包括腹腔镜肾盂成形术、经皮肾穿刺肾盂内切开术和输尿管镜肾盂内切开术、气囊扩张术等。具体方法的选择应根据患者的年龄,肾盂输尿管连接部梗阻的原因、长度,肾实质的厚度,肾盂扩张的程度、是否合并其他畸形因素以及是否具备腔内手术条件等情况来决定。
养成良好的饮食习惯,多饮水,适当运动,积极治疗尿路结石等能引起本病的原发疾病。