股骨颈轴线和股骨干轴线之间形成一个内倾角,或称颈干角。正常值在110-140度之间。颈干角大于正常值为髋外翻,小于正常值为髋内翻。
先天性髋内翻亦称发育性髋内翻,系幼儿时发生的股骨颈干角进行性减小所致的畸形。正常成人的颈干角为120°~140°,儿童为135°~145°。若颈干角小于120°,称为髋内翻。表现为日见加重的跛行,是小儿跛行常见原因之一。单侧发病多于双侧,性别和种族无明显差异。
(一)发病原因
先天性髋内翻的原因不明,多种因素可能与其发病有关。有人认为它是一种生长性紊乱,属于股骨近侧段发育不完全病损的一种;有人认为是外伤所致;还有人强调与内分泌有关;也可能与家族遗传有关。
(二)发病机制
在胎儿发育阶段,股骨近侧骺板伸展于股骨上端,表现为月牙形软骨柱,很快分成股骨颈的骨骺部分和大转子的骨骺部分。股骨颈的内侧部分成熟较早,使股骨颈变长,而股骨头的骨骺则将在出生后6个月时出现骨化中心。当股骨头、颈骺软骨出现病损时,其病变是形成纤维组织代替正常的软骨内骨化,结果导致骺板断裂和消失,常呈一个分离的三角骨块。随着儿童行走负重,逐渐发展为髋内翻。
(一)症状
本病最突出的表现是日益加重的跛行。婴儿时症状不明显。早期以髋痛为主,之后患肢无力,易疲劳,行走时身体摇晃,跛行。站立时,患肢呈外旋及轻度内收位,骨盆斜向患侧,脊柱出现侧凸畸形,在腰段凸向患侧,在胸腰段凸向健侧。患侧臀肌萎缩,臀纹比健侧下降,Trendelenburg征阳性。患者仰卧位时,在其腹股沟部可触到增生的股骨头、颈。大粗隆顶点高出Nelaton线,患髋外展、内旋及后伸明显受限。套叠试验阴性。
(二)诊断
如髋痛患儿时有膝关节疼痛,下肢外展、内旋及后伸明显受限,应考虑本病。结合X线片上的特征所见。诊断并不困难。
髋内翻的鉴别诊断:
1.骨软骨病 骨软骨病患者的病史、髋关节活动受限及肢体短缩等与轻度的先天性髋内翻相似,但二者在X线片上各有特点,骨软骨炎的股骨头、颈无分离现象,头致密扁平,颈粗短。
2.先天性髋关节脱位 先天性髋关节脱位患者的跛行出现较早,从幼儿期学步时开始。检查见股骨头在髋臼之外,大多数患者套叠试验阳性。
3.本症应与儿童期继发性骨骺滑脱、股骨头缺血性坏死、股骨颈骨髓炎、多发性骨软骨发育不良、股骨颈骨折等病因引起的髋内翻有所不同,但均有跛行步态。
本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。先天性髋内翻患者在股骨头与股骨颈干之间存在着非生理性的剪应力与变应力,治疗原则是应在儿童成长期减少弯曲应力使至达到正常或接近正常,变股骨头与颈之间剪应力为生理性的压应力。