脐尿管是胚胎早期形成的脐与膀胱相连的管状细带,在随后的胚胎期以及婴儿期逐渐闭合成纤维条索,失去作为排泄管道的作用并逐渐消失。但在约20%~30%成人中,详细的体格检查可发现皮下连接于膀胱的条索状或管状物(称为脐中韧带)。脐尿管属于腹膜外结构,通常成人脐尿管长3~10cm,直径8~10mm,顶部直径约2mm。脐尿管残留通常无明显症状和体征,但在婴儿仍有2/30万的发病率,在成人约为1/5000;发病率男性约为女性的2倍。具体的临床表现与脐尿管残留的畸形类型有关。
①脐尿管未闭,表现在出生后肚脐潮湿,常有 黄色液体渗出。
;②脐尿管囊肿,多发生于男性。囊肿位于脐下正中腹壁深处,介于腹横筋膜与腹膜之间,是由于脐尿管两端闭合,而中间未闭,脐尿管上皮分泌的液体形成。多在儿童期发现。
;③脐尿管瘘,以脐孔漏尿为主要特征
;④膀胱脐尿管憩室,较罕见。但在临床手术中发现膀胱顶部正中有幕形凹隐,或下腹正中发现有未全闭锁之脐尿管段,则并非罕见
;⑤交通瘘(脐尿管开放)。
B超和CT对发现脐尿管异常比较容易,均能够明确显示脐尿管残留类型。但B超和CT表现对于感染的脐尿管和脐尿管肿瘤的鉴别则比较困难。感染的脐尿管和脐尿管肿瘤在B超下均表现为强回声区;在CT下表现为厚壁囊肿和弥散衰减,这使得很难把两者分开。细针穿刺和囊肿引流对疾病诊断和治疗方案的制定都有一定的意义。在无其他并发症存在的情况下脐尿管畸形可无明确的临床表现,但亦有部分可由于管腔或囊肿肿大压迫周围组织而出现局部隐痛或尿频。常见的脐尿管疾病有感染、结石和肿瘤。
B超和CT对发现脐尿管异常比较容易,均能够明确显示脐尿管残留类型。但B超和CT表现对于感染的脐尿管和脐尿管肿瘤的鉴别则比较困难。感染的脐尿管和脐尿管肿瘤在B超下均表现为强回声区;在CT下表现为厚壁囊肿和弥散衰减,这使得很难把两者分开。细针穿刺和囊肿引流对疾病诊断和治疗方案的制定都有一定的意义。由于残留的脐尿管任何部分均可发生癌变,故各类先天性脐尿管异常疾病一旦确诊,在感染控制后宜尽早切除,有包茎、尿道狭窄、尿道瓣膜疾患者应预先处理。也有学者认为脐尿管憩室只有在并发结石、感染或恶变时才需要手术。本组患者均为成人,脐尿管畸形并发感染、结石和(或)肿瘤出现,由于病程较长,未及时进行诊治,部分患者已导致梗阻性肾功能损害,或是脐尿管癌变,后果严重。经手术治疗,多数治疗效果良好。我们认为提高临床医生对本病的认识,确诊后尽早手术处理是治愈本病的关键,一旦发生癌变,则治疗效果不佳。
在无其他并发症存在的情况下脐尿管畸形可无明确的临床表现,但亦有部分可由于管腔或囊肿肿大压迫周围组织而出现局部隐痛或尿频。常见的脐尿管疾病有感染、结石和肿瘤。
治疗为手术切除瘘管,连同脐一并切除,缝合膀胱顶部瘘口。手术后留置导尿管或膀胱造瘘管。需要注意脐尿管瘘可继发于下尿路梗阻。如有下尿路梗阻应予以解除,采用腹腔镜技术行脐尿管切除术,多数治疗效果良好。
饮食方面宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。