以感染、电解质紊乱等为诱因,患者在服用胆碱能和(或)类固醇药物期间突然对药物失效,导致患者出现全身肌肉无力,特别是呼吸肌麻痹、呼吸困难等一系列严重危及生命的症状。为抗胆碱脂酶药物过量,使终板膜电位发生长期去极化,复极化过程受损,阻断神经肌肉传导。或因胆碱酯酶抑制剂用量不足所致的肌无力危象
反拗危象:难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者,多在长期较大剂量治疗后发生。
一小时内有应用抗胆碱脂酶药物史,除表现肌无力症状外,尚有胆碱能中毒症状,表现为瞳孔缩小,出汗,唾液增多,肌束颤动等胆碱能的毒蕈碱(M-)样作用和烟碱(N-)样副作用,腾喜龙试验出现症状加重或无改变,而用阿托品0.5mg静注,症状好转。除肌无力的共同特点外,病者瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状加重等特征
重症肌无力危象的其他症状:
1.肌无力危象
即新斯的明不足危象,常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。
2.胆碱能危象
即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:
①毒蕈碱样中毒:恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢;
②烟碱样中毒症状:肌肉震颤、痉挛、紧宿感;
③中枢神经症状:焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。
1.轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等,不宜在烈日下过久,以防肌无力危象发生。
2. 肌无力危象发作时,应卧床休息,保持镇静和安静,保持室内空气通畅和新鲜,及时清除鼻腔及口腔内分泌物,保持呼吸道通畅。
3. 肌无力危象时,即刻肌注新斯的明1毫克,必要时可重复,症状改善后可改用口服。
4.胆碱能性危象时,停用一切抗胆碱脂酶药物,同时肌注或静脉注射阿托品0.5~2毫克,每日15~30分钟重复一次。
5.反拗性危象时,停用抗胆碱脂酶药物,使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复,至少72小时后,再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。
6.如一时危象性质不明,可暂停抗胆碱脂酶药物,试用强的松口服。
7. 禁止使用可影响神经――肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。